布加综合征1例报道
发表时间：2012-03-15T09:34:52.100Z 来源：《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者：任方元陈继红[导读] 布加综合征是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍。

任方元陈继红（湖北省恩施州中心医院感染科湖北恩施 445000）【中图分类号】R543【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0243-01 布加综合征(Budd．Chiari syndrome，BCS)是由各种原因引起的较大肝静脉或肝段下腔静脉部分／完全梗阻性肝静脉—下腔静脉血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症和下腔静脉高压症两大综合征[1]。

我科确诊布加综合征1例，现报告如下： 1 临床资料
患者女，37岁，农民，因“反复腹胀伴双下肢水肿9月余”于2011年4月28日入住我科。

患者起病后曾于2010年7月20日在我科住院，诊断为“不明原因肝硬化并脾亢”，治疗好转出院。

此后反复出现腹胀及双下肢水肿，行利尿治疗效果不佳，为求诊治，再次来我科就诊。

既往否认肝炎等病史，无饮酒史。

否认食物及药物过敏史。

入院查体生命征平稳，神清，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结无肿大。

心肺听诊无特殊。

腹软，肝肋下未及，脾左肋下约3cm，质中，无触痛，腹水征（+），双下肢凹陷性水肿。

入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。

血常规：WBC1.6×109/L，余大致正常。

肾功能电解质正常。

抗HAV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。

腹部彩超示：肝硬化，脾大，脾静脉扩张；脾门部等回声：副脾可能；右侧附件区小囊肿；腹腔少量积液。

心脏、上下腔静脉及肝静脉彩超示：心脏形态结构及瓣膜活动未见明显异常；肝硬化；肝静脉变细；下腔静脉起始端变窄。

上腹部CT示：肝段下腔静脉及肝静脉狭窄，腹部及心底近膈面区多发静脉曲张，肝大，淤血性肝硬化可能，脾大，综合考虑为Budd-Chiari综合症可能；肝右后叶下段强化结节影，建议随访鉴别于肝血管瘤和小肝Ca；副脾；右肾轻度积水。

胃镜示：十二指肠降部炎症伴息肉；慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。

综合分析，诊断考虑：布加综合征。

诊疗经过：入院后给予护肝、利尿等治疗。

于2011年5月6日在局麻下行下腔静脉造影+下腔静脉球囊成型术，手术顺利。

5月13日复查肝静脉彩超示：肝静脉变细。

复查肝功能示：AST53U/L，TBIL28.3umol/l，DBIL13.3umol/l，TP61g/l，ALB33.62g/l。

肾功能电解质正常。

患者腹胀及双下肢水肿好转。

于2011年5月15日出院。

出院后嘱其定期复查彩超。

随访至今未再次出现双下肢水肿等情况。

2 讨论
布加综合征病因复杂，是一种少见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，临床上许多病例常被误诊为肝炎肝硬化长期治疗，效果不佳。

本病的确诊常有赖于影像学检查，无创的实时超声和多普勒超声及CT扫描可对95%以上的病例提示Budd Chiari综合征的临床诊断，但DSA仍是诊断BCS的金标准[2,3]。

对于不明原因肝硬化，特别是治疗效果不佳的患者，应首先考虑本病的可能，可首选彩超进行常规鉴别。

目前介入治疗已经成为布加氏综合征的首选治疗。

参考文献
[1]Janssen HL，Garcia-Pagan JC,Elias E，et al．Budd-Chiari syndrome：A review by an expert panel．J Hepatol，2003，38：364-371．
[2]Gailloud P，Oishi S，Carpenter J，et a1．Three—dimensional digital angiography：new tool for simultaneous three—dimensional rendering of vascular and osseous information during rotational angiography，AJNR Am J Neuroradiol，2004，25(4)：571—573．[3]Kubo T，Shibata T，Itoh K,et.a1．Outcome of percutaneous transhepatie venoplasty for hepatic veuous outflow obstruction after living donor liver transplantation．Radiology，2006，239：285—290．。