1.血管瘤的分类
先天性皮肤血管病变(包括血管瘤和血管畸形)的分类和命名方法很多。
传统分类法将血管瘤和血管畸形统称为“血管瘤”,并根据临床表现分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤和蔓状血管瘤。
然而,同属毛细血管瘤,草莓状血管瘤常可自然消退,而葡萄酒色斑则从不消退;海绵状血管瘤中大部分有自然消退表现,少数则不能消退;蔓状血管瘤的组织形态和临床演变更与其它血管瘤不同。
总之,如此分类在形态、行为和预后方面并不一致。
1982年国外学者提出新的分类法,应用组织病理、自动射线照相、免疫荧光测定、超微结构观察等技术,依据血管内皮特征将先天性皮肤血管病变分为两大类,即血管瘤和血管畸形.
(1)按血管内皮细胞病特征分类:
①血管瘤:为胚胎性良性肿瘤性畸形,具有血管内皮细胞增殖和增生后自然消退
的生物特性,常在新生儿期出现,2~3个月后即进入增生期,瘤体迅速增大,8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化,消退率可达98%,半数在5岁内完全消退。
临床上的草莓状血管瘤,多数海绵状和混合型血管均属此类,约占先天性皮肤血管病变的80%。
②血管畸形:以异常血管扩张及沟通,正常血管内皮细胞组织表现为特征。
主要
由静脉起源,偶有毛细血管、动脉、淋巴管组合而成,可伴有动静脉瘘。
临床上的葡萄酒色斑、蔓状血管瘤、极少部分的海绵状血管瘤以及所谓的淋巴血管瘤、血管淋巴管瘤等均属此类.约占先天性皮肤血管病变的20%,多于出生时发现,其中橙色斑常可自然消退,而葡萄酒斑、蔓状血管瘤、血管球瘤均不会消退.
(2)血管瘤的临床分类:即按临床表现进行分类。
①草莓状血管瘤:有被称为毛细血管瘤.出生时或新生儿期出现淡红色边界清、不高出皮肤的先驱斑,迅速增生,变成鲜红色、高出皮肤的草莓状肿块,柔软、压之褪色。
粘膜和内脏的毛细血管瘤常以出血为主要症状。
②海绵状血管瘤:肿瘤体位于皮下,质软而呈囊性感,皮肤隐现蓝色。
③橙色斑:又称新生儿斑。
橙红或淡红色,不突出皮肤,轻压退色,常在数月内自然消退。
④葡萄酒斑:深红不规则片色斑,不高出皮肤,指压不退色。
病变范围随患儿生长按比例增大,不会消退。
⑤蔓状血管瘤:又称为动静脉瘘.肿瘤位于皮下,呈迂曲多索状,有博动、震颤和皮肤温度增高,受累肢体可有增粗、增长.
⑥血管球瘤:多位于掌、足底的皮内或皮下,可见紫红色皮下肿块,扪到小结节,常有触痛。