２．血清结合珠蛋白检测 参考值 0.5-1.5g/L 意义：见于血管內溶血及严重的血管外溶血
３．血浆高铁血红素清蛋白检测 正常结果：阴性 意义：阳性见于严重血管內溶血
４．含铁血黄素尿试验（Rous 试验）
血红蛋白在肾小管上皮细胞代谢为 含铁血黄素，脱落后铁染色法查出
正常结果：阴性 意义：阳性见于慢性血管内溶血 ５．红细胞寿命测定 正常红细胞半衰期为２５～３２天．溶血性 贫血時常＜１５天．
本章提纲
一、溶血性贫血定义和分类 二、溶血性贫血的确诊试验 三、溶血性贫血原因的实验室检查
贫血
外周血中单位容积内红 细胞计数、血红蛋白含量 或红细胞比容（Hct）低于 正常下限。
症状:
疲乏困倦；
气促；心悸；食欲差， 腹帐、便秘；
头晕、眼花，嗜睡， 精力不集中
体征： 皮肤黏膜苍白；
黄疸； 肝脾肿大
贫血
❖ 血浆高铁血红素白蛋白试验；
不敏感，见于严重血管内溶血
（二）显示红细胞代偿增生依据
❖ 外周血网织红增多；
❖ 外周血红细胞形态：
大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞， Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等
❖ 增生性贫血骨髓象：
增生明显活跃，红系显著增生，粒系相对减少，巨 核系一般正常
结果： 正常人开始溶血0.4２～0.4６%，完全 溶血0.28～0.32% （患者与对照相差0.04%以 上即为阳性）。
❖ 脆性增高：遗传球（椭）、AIHA伴球形细胞增多（在0.52 或0.72开始溶)。
❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、缺铁性贫血、肝硬化及阻塞性 黄疸等。
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
性贫血亦常表现为时重时轻 6.恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和SLE易并发AIHA，
人工心脏瓣膜置换术后常易致继发性红细胞破碎综合征
溶贫的实验室诊断
1.确定是否为溶血性贫血 2.确定主要的溶血部位是血管内还是血管外 3.查找溶血原因，明确诊断
珠蛋白 血红素 铁 +卟啉
单核巨噬系统 脾脏
Hb代谢示意图
溶血性贫血的分类
１．根据红细胞破坏的场所：
血管内溶血：在血流中被破坏
获得性因素和酶缺陷
血管外溶血：在单核-巨噬系统中被破坏
膜缺陷、珠蛋白异常、 脾功亢进
原位溶血： 在骨髓中被破坏
巨幼细胞贫血、急性白血病
溶血性贫血的分类
２．根据发生机制： 代表疾病
膜
红细胞
酶
内在缺陷
遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症
杆菌等感染
（一）显示红细胞破坏增加的依据
1 红细胞寿命缩短、破坏增加的检验
❖ 红细胞寿命测定； ❖ 红细胞形态改变； ❖ 血浆LDH测定
2 血红蛋白代谢的检验
❖ 血浆游离血红蛋白测定(<40mg/L)；
血管内溶血的指征
❖ 血清结合珠蛋白测定 (500-1500mg/L)；
肝脏合成的α2糖蛋白，运输游离血红蛋白
游离胆红素 肝脏 结合胆红素
粪胆原 胆汁
肠道
血管外溶血
粪胆原的肠肝循环
RBC
血管内溶血 结合珠蛋白 清蛋白/血红素蛋白
血浆游离Hb
高铁血红蛋白
肾脏 近曲小管上皮细胞 血红蛋白尿 肾阈
含铁血黄素尿 Rous 实验
血液 肾脏 尿胆原
检查
一．溶血性贫血的筛查检测
１．血浆游离血红蛋白测定 参考值 0-40 mg/L 意义：见于血管內溶血
溶血原因分析的有关检验
一、红细胞膜缺陷的检验 二、红细胞内酶缺陷的检验 三、珠蛋白合成异常的检验 四、自身免疫性溶血的检验 五、阵发性睡眠性血红蛋白尿症有关检测
一、红细胞膜缺陷的检测
（一）红细胞渗透脆性试验
（erythrocyte osmotic fragility test) 目的：了解红细胞的渗透脆性（即抵抗力） 原理：
临床意义： 用于轻型遗传性球形细胞增多症、遗传性非球形细胞
溶贫的诊断和鉴别诊断
（三）自身溶血试验（及纠正试验）
（autohemolysis and correction test)
原理：先天性非球形细胞溶血性贫血病人红细胞内酶缺陷，
葡萄糖酵解障碍，生成ATP不足，不能维持钠泵，导致溶 血增强。加入葡萄糖或ATP，观察溶血能否被纠正。
高渗溶液
等渗溶液
低低渗渗溶溶液液
红细胞皱缩
正常
红细胞膨胀 甚至破裂
对低渗溶液抵抗能力减小即RBC渗透脆性增加
—红细胞对低渗溶液的抵抗能力
0.6 - 0.8%NaCl溶液——红细胞不破裂 0.42-0.45%NaCl溶液——部分红细胞破裂 0.35-0.30%NaCl溶液——红细胞完全破裂
NaCl 0.85% 0.8% 0.7% 0.6% 0.42% 0.35%
❖ 失血性贫血 ❖ 缺铁性贫血 ❖ 巨幼细胞性贫血 ❖ 再生障碍性贫血
❖ 溶血性贫血
定义
溶血性贫血：各种原因使红细胞生存时间缩短， 破坏增多，骨髓造血代偿不足时发生的一类贫血
红细胞破坏增加 红细胞代偿性增加
❖ 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 ❖ 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，未出现贫血。 ❖ 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能力，出现贫血。
（二）显示红细胞代偿增生依据
❖ 外周血红细胞形态：
大小不均，大红细胞、嗜多色细胞及有核红细胞， Howell-Jolly小体、Cabot环、点彩红细胞等
Howell-Jolly小体
Cabot环
特点
1.遗传性溶血性贫血常有贫血、黄疸、脾肿大的家族史 2.某些溶贫呈一定的地域性分布 3.化学因素所致常和患者所从事的职业有关 4.多种药物都可致溶贫 5.长期反复贫血和黄疸见于遗传性溶贫，自身免疫性溶血
G6PD缺陷症 PK缺陷症
珠蛋白生成障碍性贫血 血红蛋白
异常血红蛋白病
溶血性贫血的分类
免疫因素
红细胞外在 因素损伤
非免疫因素
AIHA CAS PCH 药物诱发的免疫性溶贫 新生儿同种免疫性溶贫
溶血性输血反应
PNH 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜
（erythrocyte incubated osmotic fragility test)
原理：红细胞在37 C孵育过程中，葡萄糖消耗增加，ATP贮 备减少，钠泵受阻，钠离子在胞内聚集，红细胞膨胀破裂
参考值：未孵育 50%溶血 4.00 - 4.45 g/L NaCl溶液 37 C孵育50%溶血 4.65 -5.90 g/L NaCl溶液