病理图片
GPA的典型病理表现包括坏死、肉芽肿、血管炎， 病变累及小动静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。 主要表现在上下呼吸道坏死性肉芽肿、肾小球肾炎 和累及其他器官的血管炎。 坏死性肉芽肿：中心为坏死性病灶，形状不规则， 坏死灶中可有白细胞聚集，其中有坏死细胞核碎片， 周围有淋巴细胞，浆细胞，组织细胞，多核巨细胞 浸润，若坏死灶中有大量中性粒细胞聚集则形成微 脓肿。
2、 在结节影的基础上出现空洞，厚壁＞薄壁（薄壁通常为慢 性），内壁不规则且毛糙，外缘常有毛刺 气液平少见，但是空洞内可含有坏死碎屑；当空洞迅速增大或 出现气液平提示为出血或合并感染 3、实变影或磨玻璃影代表着肉芽肿早期和肺炎性改变。导致 磨玻璃样改变和实变的原因是肺泡的出血, 根据肺活检发现这 与毛细血管炎和微循环坏死有关。 其大致分四种类型， （1）接近胸膜的楔形影和肺梗死相似。楔形病灶是韦格肉芽 肿另一较常见的CT征象,其病理基础为坏死性血管炎累及小动 脉及小静脉引起出血性肺梗死。 （2）局灶性实变影伴有或无空洞。 （3）沿支气管血管动脉分布的实变影。 （4）双肺弥漫性磨玻璃影（可呈蝶翼状），不累及胸膜下。 实变中很少出现钙化可有反晕征、碎石路征，可呈游走性改变
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眼受累的比例最高可 至 50%以上，其中约 15%的患者为首发症 状之一。 可累及眼的 任何区域，可表现为 眼球突出、视神经及 眼肌损伤、结膜炎、 角膜溃疡、巩膜表层 炎、虹膜炎、 视网膜 血管炎、视力障碍等。 眼部病变多缺乏特异 性，但因眶内肿物引 起的眼球突出有助于 诊断。
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空洞结节（白箭头）空洞内伴 有碎屑，表明坏死的肺组织。 右图大小不等的空洞结节，其 内含有坏死的碎屑及坏死的肺 组织，空洞病变的壁薄、厚均 有
左图显示薄壁空洞结节，其 中一个病灶内含有坏死的碎 屑。 右图肺外周可见薄壁空洞结 节，其内壁毛糙。
左图双肺弥漫磨玻璃影（黑 直箭头）及散在的结节（黑 曲箭头），胸膜下区肺相对 无病灶（黑开箭头），右图 弥漫出血，胸膜下不累及 （黑直箭头）
下呼吸道常见的症状：肺受累是GPA的基本特征之一。 咳嗽、咯血、呼吸困难。少数患者可出现慢性支气管 狭窄，可导致远端肺不张。有1/3的患者有肺部影像改 变而无临床症状。 肺功能：可出现阻塞性通气功能障碍（气道的狭窄）、 限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍（肺泡出血） GPA患者中有40%的严重感染源自肺部感染，并成为 GPA主要的死亡原因。 肾脏病变：肾脏受累初期少见，但最终见于57%以上的患 者。表现：蛋白尿、红、白细胞及管型尿，病情严重时伴 有高血压和肾病综合征，最终可导致肾功能衰竭。
肉芽肿病多血管炎的临床及影像特点
哈医大陈铭新 长春中医院孟庆娟
肉芽肿病多血管炎 概述 GPA是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变 累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及 大动脉。
病因：具体不明，可能与环境因素和遗传易感性有关

病毒感染：如EB病毒、细小病毒B19、疱疹病毒及巨细 胞病毒感染。 细菌感染：60-70%的GPA患者鼻腔慢性携带金黄色葡 萄球菌，球菌阳性的GPA患者复发率是阴性患者的8倍， 而治疗金葡菌感染可减少GPA的复发。金葡菌感染可激 活免疫系统，使单核细胞释放促炎因子，如IL-1,TNF， 导致中性粒细胞表面的粘附分子和蛋白酶3(PR3)的表达 增加，中性粒细胞粘附到血管内皮。 一些化学物质如硅的吸入，可能与GPA有关，但具体尚 不明确。
胸腔积液，可能由于急 性肾衰竭引起的血容量 相对过度负荷。 右图肺门淋巴结肿大 （白开箭头） GPA发作前可见肺动脉 高压。（白曲箭头） 胸腔积液边缘不规整 ——膨胀不全的肺
GPA的诊断
国外的数据显示，GPA的平均诊断时间为5-15个月，其 中40%是在3个月左右的时间明确诊断的，而10%的患 者，可长达5-15年才被诊断。 无症状者可通过血液ANCA检测及鼻窦、胸部CT辅助诊 断， 有临床症状者，早期反复的病理活检，对疾病的诊断有 重要意义。
肺纤维化是典型的限制、弥散障碍
长箭头气管狭窄，管壁环形增厚，短箭头为钡剂
双侧筛窦内不规则软组 织密度影，双侧眼眶内 侧壁局部骨质破坏
双肺类圆形肿块，边界欠清，增强环形强化，内见坏死无强化区
HRCT显示多发不规则结节影
厚壁空洞 这就提示大家，特别是影像 科的老师们，看到气管壁的 弥漫改变的时候需要进行鉴 别，复发性多软骨炎，GPA， 气道淀粉样变性，骨软骨沉 着性气管支气管病 气道淀粉样变性可以累及后 壁膜部，有钙化，GPA没有
鉴别诊断
1、显微镜下多血管炎 (MPA) 是一种主要累及小血管的系统性坏死性血 管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。 常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。累及肾脏时出现蛋白尿、 镜下血尿和红细胞管型。 GPA和MPA相似点：肺、肾损害基本一致，也可有全身损害 不同点：上呼吸道损伤少、肺部空洞少、P-ANCA或MPO-ANCA阳 性常见 2、嗜酸性肉芽肿病多血管炎（EGPA）（Churg-Strauss综合征，CSS） 典型表现为重度哮喘、肺与肺外脏器中、小动静脉炎，以及坏死性肉 芽肿、外周血EOS增高的三联征 相似点：ANCA阳性 不同点：几乎100%的患者有哮喘，无上呼吸道坏死，E%增高； 最重要的鉴别要点，是支气管哮喘！ 3、淋巴瘤样肉芽肿病：是多形细胞浸润性血管炎和血管中心性坏死性肉 芽肿病，浸润细胞为小淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及非典型淋巴细胞； 相似点：肺多发空洞性结节，也可有全身损害； 不同点：主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道。 血管周围多形细胞浸润；
GPA的影像学 GPA影像具有：多形性、多变性、多发性、多分布特点。而结 节、肿块、空洞、实变、间质变是其常见的肺部表现 1、结节影的特点为双侧、多发、分布广泛，结节可大可小， 随病情进展结节可增多、增大，通常在10个结节以内，可以融 合成较大的团块 通常结节2-4cm，圆形或椭圆形，边缘清晰或模糊（周围出血 所致）。可伴实变或磨玻璃影。 结节可见滋养血管：CT增强扫描可显示结节或肿块呈边缘性强 化, 中心坏死无强化, 并见强化血管影进入结节或肿块内, 即 “供养血管征”，提示病变是以血管为中心生长。多数学者认 为边缘性强化和“供养血管征”是本病重要特征之一。
左图GPA典型的碎石路征，混杂 的磨玻璃影与间质影（黑直箭 头），代表肺出血。左肺上叶可 见结节（黑曲箭头） 右图结节与碎石路征相混杂（黑 曲箭头）
左图双肺不对称性中央磨玻璃 影（白开箭头） 右图双肺磨玻璃影的范围（白 开箭头），胸膜下区未累及 （黑曲箭头）
左图出血引起的弥漫性实 变影（白直箭头）及左肺 上叶肿块影，并伴有中央 透亮区，代表空洞早期。 （白曲箭头） 右图肺出血的不同表现， 双肺弥漫的蝶翼状实变影 （白直箭头）及左肺上叶 碎石路征（白开箭头）
皮肤粘膜：37%的患者会出现皮肤损害。紫癜、多形红斑、 斑疹、丘疹、皮下结节、坏死性溃疡形成以及浅表皮肤糜烂 等。其中皮肤紫癜最为常见。病理类型为白细胞破碎性血管 炎，常与肾脏受累同时出现。 关节病变：发病时约30%，总计约70%。关节疼痛、肌痛及 关节炎。关节炎 （30%）：单关节或多关节的肿胀和疼痛; 可为对称性、非对称性以及游走性约有半数类风湿因子检测 阳性。与RA的区别：无关节破坏以及关节畸形。 神经系统：神经系统受累发病初期少见，但病程中14.6%的 患者会出现。以外周神经病变最常见，多发性单神经炎是主 要的病变类 型，临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图 以及神经传导检查有助于诊断。 颅神经受累 、中枢神经系 统受累
GPA的临床表现
1、发热常见，有时是由鼻窦的细菌感染引起。大约 90%的患者以感冒、鼻窦炎或过敏样症状开始，且 对通常的治疗措施无效 2、多系统受累 头颈部： 耳、鼻、眼、口腔、喉和气管，通常表现是持续 地流鼻涕或其他感冒样的症状但对基本的治疗无 效，而且不断加重。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破 坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎，导 致听力丧失。
GPA结节的典型表现：左 肺结节为实性、边缘不规 则。右肺结节呈偏心性空 洞。
同一患者结节大小不等，其中 最大的伴空洞，通常结节总数 少于10个
多发大小不等的薄壁空洞结 节及实性结节
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沿支气管动脉分布的实变影
磨玻璃影、间隔和非间隔线、牵张 性支气管扩张、支气管壁增厚
纵隔淋巴结增大、楔形实变影、胸 腔积液
冠状位增强CT显示右肺尖实变影 （黑曲箭头）及双侧弥漫性磨玻 璃密度影与间质混杂影（黑直箭 头），这是由于坏死性肉芽肿性 血管炎及出血所致。
同一患者两周后，CT显示肺出 血完全吸收，右肺上叶实变影 已演变为空洞结节（白曲箭头） 诊断为GPA
4、少部分患者可以出现沿胸膜下和双肺下部分布的网格或 蜂窝状影，和肺间质纤维化相似。 5、可见胸腔积液，双侧为主，可能由于急性肾衰竭引起的 血容量相对过度负荷导致 6、纵隔淋巴结可以增大，少见，常和其它影像异常同时存 在 7、气管、支气管管壁增厚、管腔狭窄和对称性环形增厚
心脏 ：心包炎、心肌炎 。 胃肠道：腹痛、腹泻、出血等。可有脾脏受损 泌尿生殖系统(肾除外)：较少见，如膀胱炎、睾丸炎、附 睾炎等。 深静脉血栓形成 报道较少，原因不清。GPA患者抗心磷脂 抗体增加，但和谁深静脉血栓的发生无相关性。血栓的原 因有待进一步研究。
实验室检查
一般检查 血常规：中性粒细胞计数以及血小板计数增多、正细胞正色素贫血。 ESR和CRP水平增高。RF阳性、血清免疫球蛋白增高，但这些均没有 特异性。 尿常规：监测是否有肾脏受累，镜下血尿 (RBC>5/高倍视野)或出现 红细胞管型，后者对肾小球肾炎有诊断意义。 血清学检查 c-ANCA（+）：90%以上病情活动的患者及40%病情静止的患者。 c-ANCA是对GPA有特异性的抗体，且与GPA的活动性有关。同时还 要有PR3阳性 没有定量检测，可以是半定量，但要抗原，抗体都阳性，意义更大。 抗内皮细胞抗体（AECA）：在GPA的阳性率为 55% -80%。 AECA 滴度的消长与疾病的活动性相关，故可借此将疾病本身的活动与并发 的感染、肾功能不全、或药物的副作用等情况相区别。