贫血概述【定义】：贫血是指外周血液中血红蛋白量低于正常值的下限。

一般血红蛋白浓度的降低都伴有红细胞数量或压积的减少。

血红蛋白的正常范围：成年男性：120～160g/L成年女性：110～150g/L贫血标准：成年男性：Hb＜120g/L成年女性：Hb＜110g/ L按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫血。

按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。

按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度、极重度贫血。

按骨髓红系增生情况分：增生性贫血、增生不良性贫血。

按发病机制和/或病因分：红细胞生成减少、红细胞破坏过多、失血性贫血。

一、按贫血的程度分：轻度贫血：Hb：＞90g/L～正常下限中度贫血：Hb：60g/L～90g/L重度贫血：Hb：30g/L～60g/L极重度贫血：Hb＜30g/L【临床表现】贫血的临床表现取决于：贫血的病因贫血的程度贫血的速度贫血时血容量下降的程度机体对缺氧的代偿能力和适应能力贫血表现一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率↑。

中枢神经系统：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍。

皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、溃疡。

呼吸系统：呼吸急促。

循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭、心脏扩大、收缩期杂音。

消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾大。

泌尿生殖系统：轻度蛋白尿，尿浓缩功能减退，性欲改变，月经失调。

内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞生成素和胃肠激素的分泌。

生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征，影响女性激素的分泌等。

免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在抵御病原微生物感染过程中的调理素作用，影响机体非特异性免疫功能。

血液系统：血细胞量，形态和生化成分上的改变，有时还可合并血浆或血清成分的异常。

其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢等。

各种类型贫血和特殊表现。

【治疗】一、对症治疗：输血、吸氧等二、对因治疗：药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细胞生成素。

其他：脾切除、骨髓移植。

诊断成年女性贫血的标准为血红蛋白浓度低于A.140g／LB.130g／LC.120g／LD.110g／LE.100g／L[答疑编号700607010101：针对该题提问]【答案】D以下均不属于正细胞性贫血，除了A.缺铁性贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.急性失血性贫血D.慢性失血性贫血E.骨髓增生异常综合征[答疑编号700607010102：针对该题提问]【答案】C缺铁性贫血【概述】缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁（包括骨髓，肝脾及其他组织内）耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。

属小细胞低色素性贫血。

在出现贫血之前的阶段称为缺铁。

一、铁的分布：2/3在血红蛋白内15%在肌红蛋白中3～4mg在血浆中10mg在细胞各种酶中男性1000mg贮存铁女性300～400mg贮存铁体内铁大致分为两大部份：功能状态铁；贮存铁二、铁的来源和吸收1.铁的来源：（1）内源铁（2）外源铁（3）输血、铁剂治疗（病理情况下）2.铁的吸收：（1）肉类食品：20%（2）植物食品：1%～7%3.铁的吸收部位：十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最高三、铁的再利用和排泄：老化、破坏红细胞中的铁的再利用排泄：正常＜1mg妇女月经：一次20～40mg妊娠：一次700mg哺乳：每天1mg病理：失血、溶血四、铁的需要量：正常：微量生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇女：较大五、铁的贮存：1.铁蛋白2.含铁血黄素正常体内铁贮存量较大，足够制造1/3血红蛋白总量之用。

【临床表现】包括三类：贫血本身引起的症状和体征组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状和体征发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。

贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。

组织缺铁的表现：神经、精神系统异常发育障碍体力下降抵抗力下降外胚叶障碍病变征象：粘膜组织变化，皮肤和指甲变化基础疾病的症状、体征骨髓象增生活跃，幼红细胞常数量↑，胞浆少，核成熟早于浆成熟，多数幼红细胞体积小，中心淡染区扩大。

成熟红细胞形态与血涂片相似。

铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性。

生化检查血清铁、转铁蛋白饱和度↓，总铁结合力↑血清铁蛋白↓红细胞游离原卟啉↑【治疗】一、病因治疗二、补充铁剂1.口服铁剂：首选。

注意补足贮存铁。

2.注射铁剂：慎用。

必须计算应补铁剂量。

适应症：①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。

②消化道吸收障碍。

③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。

④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量较多，口服无法补充者。

口服铁剂后5～10天网织红细胞开始上升，7～12天达高峰，其后开始下降，2周后血红蛋白开始上升，平均2个月恢复，待血红蛋白正常后，再服药4～6个月。

缺铁性贫血的实验室检查结果应是A.血清铁降低、总铁结合力降低、转铁蛋白饱和度降低B.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低C.血清铁降低、总铁结合力正常、转铁蛋白饱和度降低D.血清铁降低、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度正常E.血清铁正常、总铁结合力升高、转铁蛋白饱和度降低[答疑编号700607010103：针对该题提问]【答案】B再生障碍性贫血【概述】再生障碍性贫血（简称再障）是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。

临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。

分为重型再障和非重型再障【病因】约半数以上的患者找不到明确的病因。

一、病毒感染二、化学因素三、物理因素四、免疫性疾病五、遗传倾向【发病机制】一、造血干（祖）细胞内在的缺陷二、造血微环境异常三、免疫异常【临床表现】主要的临床表现为贫血、出血和感染。

一、重型再障起病急，进展迅速。

症状重，病情险恶，如治疗效果不佳，多在一年内死亡。

二、慢性再障起病缓慢，贫血为首发症状，出血较轻，病程长。

【实验室检查】一、血象：全血细胞减少。

贫血呈正常细胞、正常色素型，网织血红细胞计数降低明显。

SAA呈重度全血细胞减少。

二、骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈现增生不良，粒、红、巨核细胞减少，淋巴、浆、组织嗜碱细胞相对增多。

三、骨髓活检：脂肪组织增多，巨核细胞数量↓，非造血细胞增多。

四、发病机制检查【诊断】一、AA诊断标准血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少一般无肝脾肿大骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多能除外其他全血细胞减少的疾病一般来说抗贫血药物治疗无效二、诊断标准：重型再障的诊断（SAA）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

血象：具备下列诸项中之两项：（1）网血红细胞绝对值＜15×109/L（2）中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L（3）血小板＜20×109/L骨髓象：骨髓增生广泛的重度减低，骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

【治疗】一、支持及对症治疗：二、针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗：具有抑制性T淋巴细胞的严重再障适用免疫抑制剂治疗。

抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素等。

2.促造血治疗：雄激素，促进CFU-S的分化。

造血生长因子：有促进血象恢复的作用。

有G-CSF、GM-CSF、EPO等。

三、造血干细胞移植：适宜重型再障再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿最主要的鉴别点是A.前者有全血细胞减少，后者无B.前者有血小板减少，后者无C.前者骨髓增生低下，后者无D.后者Ham实验阳性E.后者Coomb实验阳性[答疑编号700607010104：针对该题提问]【答案】D急性白血病急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器，抑制正常造血。

表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

分类ANLL分为八个亚型：1.M0（急性髓细胞白血病微分化型）：光镜下类似L2细胞，MPO（+），CD33或CD13等髓系标志可呈阳性，有时CD7、TdT可阳性。

2.M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上，至少3%细胞MPO（+）。

3.M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的30%～89%，单核细胞＜20%，其他粒细胞＞10%。

4.M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，≥30%。

5.M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中＞30%，各阶段粒细胞占30%～80%，单核细胞＞20%。

6.M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞在非红系细胞中≥80%，原单≥80%为M5a，＜80%为M5b。

7.M6（红白血病）：骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%，幼红细胞≥50%。

8.M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓中原巨核细胞≥30%。

M1，骨髓涂片M2，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000M3，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000M5，骨髓涂片，姬姆萨染色×1000M6骨髓象M7骨髓象ALL-L1BM 1000倍以小细胞为主，大小较一致，核形规则，核染色质较粗，无核仁或有1～2个小核仁。

胞质量少。

ALL-L2以大细胞为主，细胞大小不均。

核形不规则，常见凹陷或折叠，核染色质疏松，有1个或多个较大而清楚的核仁。

胞质量丰富，着色深浅不定。

ALL-L3以大细胞为主，细胞大小不均。

胞质中有大量空泡，余同ALL-L2MICM分型临床表现临床表现多数起病急，起病形式多样。

一、正常骨髓造血功能受抑表现：（一）发热和感染是最常见的死亡原因之一，部位：以咽峡炎、口腔炎最多见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿也常见。

机制：NC减少和功能缺陷；免疫缺陷；皮肤黏膜屏障破坏；院内感染。

（二）出血发生率 67%～75%；死亡率38%～44%。

部位：皮肤、阴道、鼻腔、口腔、眼底、颅内。

机制：（1）血小板减少是最重要原因；（2）血管壁损伤；（3）凝血障碍：M3型最易致DIC；（4）抗凝物质增多。

（三）贫血症状：面色苍白、疲乏无力、头昏和气促机理：（1）白血病抑制；（2）无效红细胞生成；（3）溶血；（4）失血；（5）抗代谢药物应用。

肝脾淋巴结浸润肝、脾肿大：轻中度，但并非普遍存在；主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关。

淋巴结肿大：约50%病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于急淋骨骼、关节浸润骨骼、关节疼痛：是白血病常见的症状，以儿童多见。

发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。

胸骨下段局部压痛：对白血病诊断有一定价值眼部粒细胞肉瘤（绿色瘤）：由于骨膜受累，可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成，其中以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。