髓系恶性疾病WHO分类建议
真性红细胞增多症(Polycythemia Vera;PV) 3.5 MF 慢性特发性骨髓纤维化(chronicly idiopathic myelofibrosis;Mf) 3.6 ET 原发性血小板增多症(Esential Thromobcythemia;ET) 3.7 CMPD 不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-)
髓系恶性疾病WHO分类建议：
3
慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病 (CMPD chronic
myeloprdiferative disorders)



3.1 CGL 慢性粒细胞白血病 (Chronic Ganulocytic Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+; 3.2 CNL 慢性中性粒白血病，(Chronic Neutrophilic Leukemia); 3.3CeoL 慢 性 嗜 酸 白 血 病 (Chronic eosinophilic leakemia)／,高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome HES)／嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)／ 特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic eosinophilia)
2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 急性淋巴细胞白血病（L1／L2） Burkitt淋巴瘤／Burkitt淋巴细胞白血病（L3） 幼（前）淋巴细胞白血病（pre-ALL） 慢性淋巴细胞白血病／小细胞淋巴瘤(CLL/SLL) 毛细胞白血病(HCL)





血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断

WHO于1999年公布最新的血液淋巴组 织肿瘤和世界卫生组织肿瘤国际组织学分 类手册，及临床表现相整合，对血液系统 恶性疾病进行了分类，并就分类的临床可 用性提出意见，对有争议的问题经血液病 理学家与CAC成员共同讨论后再投票决定。
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断
3、伴多系增生的急性白血病。
急性白血病形态学诊断和进展
4、将粒系M0 ，M1 ，M4 ，M6 ，M7 与急性嗜硷 细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性 全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次 单独分类。 AML-M0标准： （1）骨髓原始细胞（Ⅰ+Ⅱ）NEC＞90%，并且 不符合任何其它类型。 （2）无Auer 氏小体，有Auer小体应视为M1型。 （3）POX阳性率＜3%；＞3%为M1型。 （4）CD13 、CD33 、CD14 、CD15任何一项阳 性，无任何淋系抗原。 （5）无t15:17、t8:21 染色体异常。

2.6 2.7 2.8 2.9 2.10
浆细胞骨髓瘤（多发性骨髓瘤／浆细胞瘤 MM) 大颗粒淋巴细胞白血病(GLL) 霍奇金淋巴瘤 (HL) 骨髓浸润 非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 骨髓浸润 淋巴瘤细胞白血病
髓系恶性疾病WHO分类建议：
髓系恶性疾病WHO分类建议：
1
急性髓系白血病（AML）
血液系统恶性疾病 WHO分类 及其相关疾病形态学诊断
山西医科大学第二医院
杨
波
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断

WHO的分类方案最早始于1995年， 由美国血液病理学会和欧洲血液病理学 协会联合为WHO制定血液系统恶性疾病 包括髓系及淋系的分类标准，50多位来 自世界各地的血液病理学家参加了这项 工作。分类的目的是为明确血液系统恶 性疾病的各种临床病种定义并具有临床 意义的分类法，以便能为血液病理学家 及实验血液学家所识别。
血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图
血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类
（二）疾病类型：
1 髓系恶性疾病；
1 急性髓系白血病（AML） 2 骨髓增生异常综合征（MDS） 3 慢性骨髓增殖性疾病（CMPD） 4 骨髓增生异常／慢性骨髓增殖性疾病（MD／CMPD）
血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类

2．淋巴系细胞恶性疾病：
1.1 AML形态学或FAB分型（尚无分子生物学特征表达） 1.1.1 AML－M0 急性微分化型／早期低分化型原 粒细胞白血病； 1.1.2 AML－M1 急性无突变型／低分化型原粒细胞 白血病； 1.1.3.1 AML－M2 急性伴突变型／部分分化型原粒细胞 白血病； 1.1.3.2 AML－M2BaSO急性嗜碱细胞白血病；(ABaSOL);
急性白血病形态学诊断和进展
AML-M1标准：
（1）原始细胞Ⅰ+Ⅱ≥90%（NEC） （2）POX 、Sbb≥3% （3）＜10%的细胞为早幼粒以下的细胞 （4）CD13、CD33 、CD14、CD15任何一项阳性。
急性白血病形态学诊断和进展
AML-M7标准：
（1）骨髓原始巨核细胞＞30%
（2）骨髓干抽
髓系恶性疾病WHO分类建议：
1.1.4 1.1.5 1.1.6 1.1.7 1.1.7.1 1.1.7.2 1.1.7.3 1.1.8
AML-M3 急性早幼粒细胞白血病； AML-M4 急性粒－单核细胞白血病；(AMML) AML-M5 急性单核细胞白血病；(AmoL) AML-M6 急性红白血病；(AerL) AML-M6a FAB分类中的M6 AML-M6b 骨髓原始红细胞的比例≥30% AML-M6c 骨髓原始红和原始粒（单核）细 胞的比例≥30% AML－M7 急性原巨核细胞白血病；(AMKL)
髓系恶性疾病WHO分类建议：
2
骨髓增生异常综合征（MDS）：
2.1 RA 2.1.1 RARS 2.1.2 RANRS 2.2 RCMD
2.3 2.4 2.5
难治性贫血： 伴环状铁粒幼细胞； 无环状铁粒幼细胞； 伴多系增生异常（病态造血）的 难治性贫血（伴多系病态造血难 治性血细胞减少症）； RAEB 原始细胞过多性难治性贫血； 5q-综合征(5q-Syndrome) 不能分类骨髓增生异常综合征；
血液系统恶性疾病 WHO分类及其相关疾病形态学诊断

为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼 亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤 学专家组成临床顾问委员会（Cllinieal advisory committee;CAC）及指导委员会的 专家召开了会议，着重讨论了国际淋巴瘤 研究组（ILSG）在1994年提出的修改的 “欧－美淋巴瘤分类（REAL）”。
血液系统恶性疾病WHO分类的疾
病细胞类型与分类：
急性白血病形态学诊断和进展
WHO的分型标准：
（1）髓系细胞肿瘤；（2）淋巴系肿瘤； （3）肥大细胞肿瘤；（4）组织细胞肿瘤。 1997年又做如下分型建议：
1、急性白血病诊断标准：
原始细胞≥20%，取消RAEB-t的亚型。
2、AML常见的分子遗传学异常进行归类。
（3）骨髓或血液中小巨核细胞增多
（4）CD41a 、CD41b 阳性 ALL的诊断，去掉L1 、L2 、L3 增加AL不能分型的类型。
血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类
Байду номын сангаас(一）分类原则：
在每一系列中，再根据临床表现，细胞形态 学，细胞免疫表型和细胞遗传学征的综合特点， 确定不同病种类型； 在不同系列中,每一标准的重要性均不同， 没有一个分类方案适合所有的血液系统恶性疾 病分类的金标准；

3.4 PV
髓系恶性疾病WHO分类建议
4
骨髓增生异常／慢性骨髓增殖性疾病 （MD／CMPD）




4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血病；(Atypical Chronic Myeloid Leukemia;) 4.2 CMML 慢性粒－单核细胞白血病；(Chronic Myelomonocytic Leukemia;) 4.3 JMML 年幼型粒单细胞白血病(Juyenile Myelomonocytic Leukemia;)