阵发性 持续性 高血钾性周期性麻痹 类肌强直
温暖使症状缓解，运动和寒冷加重病情
麻醉注意点
肌松药的选择 术中肌肉强直性痉挛 避免低温
麻醉管理
除了呼吸和循环功能的管理，首先考虑 肌松药的选择
琥珀酰胆碱
广泛的肌肉痉挛性收缩 持续2~5分钟 严重肌肉强直与恶性高热相似
肌肉乏力范围小， 可能局限于舍和 眼睑
正常血钾型周期性麻痹
Andersen's Syndrome 与血清钾离子浓度无关 合并心律失常 伴有其他生理缺陷，特别是头颅和脸面
麻醉管理
避免发作--避免诱因
保温
选择肌松药 症状发作时适当治疗
选择肌松药
去极化和非去极化肌松药均安全有效 低钾型对非去极化肌松药可能非常敏感 高钾型患者使用司可林相对禁忌 肌松监测
几天 恶化：紧张和摄入高碳酸化合物 有利：适度的锻炼
高钾型周期性上麻痹
钠通道病变 发作的持续地时间较短1~2小时 频率较多
周期性麻痹
分型 低钾性
高钾型
发作时血钾浓度
诱因
其他特征
<3.0
大量富糖饮食 剧烈运动 输入葡萄糖或胰 岛素 应激 低温
心律失常 心电图低钾特征
>5.5
运动、怀孕 输入钾盐溶液 代谢性酸中毒 低温
肌强直和周期性麻痹
肌强直
肌强直
遗传性肌肉疾病 强直性挛缩 肌纤维和神经肌接头病变 分型
强直性肌营养不良 氯通道性肌强直（先天性肌强直） 钠通道性肌强直（先天性类肌强直）
强直性肌营养不良
常染色体显性遗传 累及多脏器 15~35岁发病 不育、白内障、脱发和心脏传导功能异
一般持续小时，但也有持续2天 加重：剧烈运动后休息时 减轻：持续地肌肉锻炼
周期性麻痹
分类
高血钾 >5.5mmol/L 低血钾 <3mmol/L 正常血钾
低钾型周期性麻痹
钙通道病变 较常见，常 面部肌肉较手部肌肉为好
对症治疗
心电监护
心律失常和T波变化
血糖和血电解质监测 低钾型
适当补钾
高钾型
葡萄糖和胰岛素
谢谢！
麻醉管理
非去极化肌松药
敏感 耐药 肌松监测 中效或短效
麻醉管理
电灼和手术刺激也可引起强直性挛缩
肌松药和区域阻滞不能解除痉挛 直接作用于肌纤维
局麻药 苯妥英钠 曲丹洛林 挥发性麻醉药
监测体温，注意保温
周期性麻痹
周期性麻痹
遗传性细胞膜对电解质通道异常而引起 的肌无力发作
常 限制性通气功能不全
强直性肌营养不良
吞咽困难、胃排空延迟----返流误吸 镇静药和镇痛药非常敏感
氯通道性肌强直
肌膜氯通道基因异常 常染色体 7q35
常染色体显性 thomsen 常染色体隐性 becker
局限于骨骼肌
肌肉发达
钠通道性肌强直
常染色体显性遗传 17q