• 对水盐代谢底的影响－保钠排钾：醛固 酮促进肾远曲小管及集合管重吸收Na ＋ ， 通过Na-K与Na-H置换，使K ＋与H＋排出 增加，出现酸性尿和碱中毒。 • 醛固酮使Na重吸收增加，水潴留，细胞 外液增多，血管壁内和血循环Na浓度增 加，血管对去甲肾上腺素的反应加强， 血压升高。 • 肾素－血管紧张素－醛固酮系统作用。
临床表现
• 代谢异常：儿茶酚胺使体内耗氧量增加，基础 代谢率增加，达30-100%，但T4正常。发作时 有发热，体温升高1－2℃。体重下降。可诱发 冠状动脉粥样硬化。可伴有甲旁亢出现高血钙， 常提示家族性嗜铬细胞瘤。 • 低血压休克。 • 腹部肿块。 • 消化道症状：腹痛、腹胀、便秘、胆石症等。 • 膀胱肿瘤。
检查
• 测定血浆或尿中儿茶酚胺的浓度，最可靠。发病时 可增高数倍－数十倍。 • 24小时尿3－甲基－4－羟基苦杏仁酸（VMA）可靠 率90％，其特异性高，敏感性低。发作时阳性率高。 <9mg/24h尿 • 24小时尿肾上腺素和去甲肾上腺素的测定。特异性 97％。肾上腺素<50ug/24h尿，去甲肾上腺素<100ug/ 24h尿。 • 24小时尿中甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾 上腺素（NMN）的总和。 • 血清嗜铬颗粒－A
治疗
• 首选手术切除。 • 内科治疗： 阻滞剂： 酚卞明、哌唑嗪等，术前不少 于2周 阻滞剂：先用阻滞剂降压后，有心律失 常和心动过速时。 钙拮抗剂：尼卡地平 儿茶酚胺合成抑制剂：洛胺酸羟化酶抑制 剂－甲基间洛胺酸
糖皮质激素的作用
• 对物质代-促进分解代谢：促进蛋白质分解， 抑制其合成；加强糖异生过程；抗胰岛素作用， 使胰岛素与其受体结合受抑制，外周葡萄糖的 利用减少，脂肪与肌肉组织减少摄取葡萄糖的 数量，使血糖升高。对脂肪的作用存在部位差 异，四肢脂肪组织分解增加，腹部、面部、肩 部的脂肪合成增加，可出现Cushing’S综合征
嗜铬细胞瘤
• 起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。 由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌多 量的去甲肾上腺素和肾上腺素，以及微 量的多巴胺，临床上常呈阵发性或持续 性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊 乱症候群。
发病情况
• 嗜铬细胞瘤是极为罕见的继发性高血压，占高 血压的0.05-0.1%。 • 女性>男性 • 可发生于各种年龄，以青、中年多见。 • 儿童高血压中，此病发病率相对较高。 • 家族性嗜铬细胞瘤约占5%，为常染色体显性遗 传。可表现为单独的嗜铬细胞瘤，也可同时伴 有其他异常如多发性内分泌腺IIa和IIb， Reckling-hausn神经纤维瘤。
病生理
• 肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌去甲肾上腺 素和肾上腺素，以前者为主。 • 家族性者以分泌肾上腺素为主。 • 肾上腺外的嗜铬细胞瘤，除主动脉旁嗜 铬体外，只产生去甲肾上腺素，不能合 成肾上腺素。 • 嗜铬细胞瘤可产生多种肽类激素，还可 释放嗜铬粒蛋白至血中，血中可测得此 物质的高浓度。
临床表现
定位诊断
• • • • • • • • • • X线平片 静脉肾盂造影 膀胱镜逆行肾盂造影 较大肿瘤 肾周围充气造影 断层片 CT 86-100% MRI 100% B超 70-95% 131I－MIBG 静脉导管测定不同部位的血儿茶酚胺含量
诊断标准（ 1980，日本 ）
• 具备一的症状和二的大部分条件，同时必须具备三－ 五条者可作出诊断
临床表现
• 高代谢综合征：氧化游离脂肪酸升高。 • 高血糖综合征：个别似糖尿病，血糖高。 • 低血糖综合征：少见儿茶酚胺刺激血糖 升高，使胰岛素分泌过度，引起低血糖； 肿瘤转移到肝使胰岛素释放增多所致。 • 红细胞增多症：分泌促红细胞生成素样 物质，刺激骨髓，使红细胞增多。
儿童嗜铬细胞瘤
• 起病急，有急性高血压与高血压脑病的 表现。 • 有家族倾向，多位于肾上腺外瘤，多发 生与双侧，恶性机率高于成人。男性多 于女性。 • 多呈持续性高血压，剧烈头痛、视力下 降、消瘦。
伴随临床综合征
• 此病可伴随其它内分泌肿瘤，称为多发性内分 泌（MEN）综合症。 • 嗜铬细胞瘤可同时伴有甲状腺髓样癌和甲状旁 腺功能亢进。 • IIa包括嗜铬细胞瘤（双肾上腺，偶见髓外组 织）、甲状腺髓样癌和甲旁亢。 • IIb包括嗜铬细胞瘤（或肾上腺髓质增生）、甲 状腺髓样癌、神经瘤等。而甲旁亢少见。
• 一、波动性高血压
• 1.发作型：血压波动于正常与高血压之间 • 2.持续性：在高血压基础上的激烈变化 • 3.因俯卧、仰卧、饱食、排便等诱因使血压波 动，血压升高时出现搏动性头痛、频脉、出汗、 苍白、四肢冷、视力障碍。 • 4.一般抗高血压药物治疗无效，但及阻滞剂 有效。
诊断标准
• 二、蛋白尿、尿糖阳性；白细胞增多； 高脂血症、血糖高；GGT异常，与肾功 能成比例的眼底异常，BMR上升。 • 三、血尿儿茶酚胺浓度升高。 • 四、尿中儿茶酚胺代谢产物如甲氧基肾 上腺素、甲氧基去甲肾上腺素及香草基 杏仁酸等排出增加。 • 五、经静脉肾盂造影、超声检查、腹部 CT等证实存在肿瘤。
发病情况
• 嗜铬细胞瘤80-90%位于肾上腺髓质，发生于非 肾上腺组织的约占5-15%，发生于胸部的占5%。 • 髓外主要分布于腹膜后腹主动脉前、左右腰椎 旁间隙、肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬 体（Zuckerkandl器）。 • 更少见的部位有肾上极、肾门、肝门、肝及下 腔静脉之间、腹腔神经丛、近胰腺处、髂窝或 近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠后、脊 柱旁、颈部（颈总动脉分叉处颈动脉体）或颅 内（迷走神经分支处）。
嗜铬细胞瘤
pheochromocytoma
肾上腺
• 部位：左右各一个，各位于肾脏上方 • 左侧扁平，呈三角形 • 右侧 呈半月形 • 球状带 分泌醛固酮 皮质 束状带 分泌皮质醇 • 网状带 分泌少量性激素 • 肾上腺素 • 髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素 • 多巴胺
Байду номын сангаас
肾上腺髓质
• 位于肾上腺最宽阔部位的中央，仅小部 分延伸到肾上腺周围狭窄的部位，约占 整个腺体重量的1/10，细胞成堆或成束包 绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸 染成棕色，故称嗜铬细胞。肾上腺髓质 也含有一些交感神经节细胞。肾上腺髓 质和交感神经系组织同源分泌邻苯二酚 胺类激素。
病理解剖
• 嗜铬细胞瘤大多数为良性，约占90%， 恶性占10%，多数是在尸检中发现的。 • 成人中80%为单个单侧，单个肿瘤多发 生于右侧。 • 家族性嗜铬细胞瘤常为双侧和多源性， 家族性肾外嗜铬细胞瘤少见。 • 儿童中双侧及肾上腺外嗜铬细胞瘤的发 生率较成人多见。
病理解剖
• 嗜铬细胞瘤良性者包膜薄，表面光滑，棕红色，切面 呈颗粒状，瘤体中有坏死、囊性变、出血。 • 镜下为多角形、大小不一的细胞，可有梭形和双核， 排列紧密，胞浆内富含颗粒，苏木紫伊红染色呈蓝红 色，其中含肾上腺素和去甲肾上腺素。易被重铬酸钾 染色。瘤细胞外有丰富的血管网。 • 恶性者细胞排列不规则，有细胞分裂象，包膜、肾上 腺静脉中有瘤细胞浸润，可见瘤栓。转移较早发生， 可见于肝、骨、胸膜、肺、肠及主动脉、肠系膜、胸 纵隔、颈部淋巴结中。 • 髓质增生多见于双侧，也有单侧者，腺体较大，镜下 见细胞较正常者略大，侵入皮质。
糖皮质激素的作用
• 对心血管系统的影响：抑制儿茶酚－O－ 位甲基转移酶作用，使儿茶酚胺降解减 少，对保持血管对去甲肾上腺素的正常 反应有意义。 • 在应激反应中，意外刺激后，交感－肾 上腺髓质系统参与，儿茶酚胺增加，使 血中ACTH增加，糖皮质激素增加，调整 机体适应能力，减少应激刺激。
盐皮质激素－醛固酮
药理试验
• 激发试验：常于血压正常或发作的间期进行。 1.胰高血糖试验 2.磷酸组织胺试验 3.洛胺试验 • 抑制试验：用于血压大于160/90mmHg或血浆 儿茶酚胺在1－2mg/l，可疑者。 1.可乐定试验 2.酚妥拉明试验
诊断
• 阵发性高血压或持续性高血压伴有 阵发性加重。 • 发作性心悸、头痛、多汗三联征。 • 高血压伴有体位性低血压。 • 发现肾上腺占位原因不清者。
糖皮质激素的作用
• 对水盐代谢的影响-促进水的排出：可通过对肾 小管的滤过，集合管的水吸收及抗利尿激素的 分泌起作用。 • 对细胞的影响：对红细胞、血小板中性粒细胞 在血液中数目增加。淋巴细胞或嗜酸细胞减少。 • 对NS系统影响：降低电休克的阈值，小剂量引 起欣快感，大剂量使思维不集中，烦躁不安。 • 对肌肉的影响：促进肌力恢复，对离体心肌有 强心作用。
• 表现与肿瘤分泌的肾上腺素和去甲肾上 腺素的量、比例和释放方式有关。 • 症状常呈突发性，发作难以预料。 • 常见有头痛、多汗、心悸（伴或不伴心 动过速），尚有苍白、恶心、震颤、无 力虚脱、焦虑、上腹痛、胸痛、呼吸困 难、面红等。
临床表现
• 高血压：阵发性占45% • 持续性占50% • 血压正常占5% • 阵发性高血压具有特征性，每因精神紧张、弯腰、排 尿、手术后等可诱发，血压骤然升高，可达 300/180mmHg，一般在200-240/140-150mmHg之间，伴 有心悸、心动过速（少数为心动过缓），剧烈头痛、 头晕，震颤、苍白、多汗、乏力、胸闷、气促、呼吸 困难。还可有恶心、呕吐、上腹痛、视力模糊、精神 紧张，严重者可并发肺水肿、心力衰竭、脑中风或休 克而死亡。发作持续时间约为数分钟，多少于15分钟， 长者可达16-24小时。 • 持续性高血压表现与高血压病相似，不同之处有儿茶 酚胺分泌过多的表现。
诊断
• 诊断必须建立在24小时尿儿茶酚胺或其 代谢产物升高的基础上。 • 对阵发性或持续性高血压的病人进行适 时采集24小时尿标本定量测定对诊断有 支持作用。
诊断依据
• 血浆中或尿中游离儿茶酚胺高浓度或尿 中儿茶酚胺代谢产物高浓度。 • 应用影像学技术，如CT、MRI、 131I -间 位碘苯甲基胍（ 131I－MIBG ）进行定位 诊断。