低钾型周期性瘫痪的临床表现？
低钾型周期性瘫痪的鉴别诊断？
谢谢！
诊断
病史
临床表现
实验室检查
鉴别诊断
Gullain-Barre 综合征 肾小管性酸中毒 原发性醛固酮增多症 癔病 药物 高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
治疗
发作的治疗：口服补钾为主 预防性治疗
– 避免诱发因素
– 甲亢性HoPP积极治疗甲亢可预防复发 – 首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺250mg口服，1~4 次／d，钾潴留剂氨体舒通200mg口服，2次／d； 宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作
鉴别项 发生率 诱因 肌无力危象 多
感染、分娩、氨基甙、
胆碱能危象 少
抗胆碱能药过量
反拗性危象 少
不明
出汗 流涎 腹痛 肉跳 瞳孔 ChEI反应 阿托品
少 无 无 无 大 改善 无效/加重
多 多 明显 明显 小 加重 改善
不定 不定 无 无 正常 无反应 无效
MG的诊断
诊断依据主要是受累骨骼肌易疲劳、 症状波动性(活动后加剧, 休息后减轻) 晨轻暮重，ChEI有效 诊断试验
甲亢或神经症引起的肌无力
治疗
药物治疗
– 抗胆碱酯酶药 – 激素、免疫抑制治疗
胸腺治疗
– 胸腺切除： – 胸腺瘤切除： – 胸腺放射治疗：年龄大，不适合手术者
血液治疗 其它治疗
忌用药物
氨基糖甙和多粘菌素类 ——庆大霉素、丁胺卡那 中枢神经系统抑制剂 ——安定、氯丙嗪 神经肌肉阻滞和抗心率失常药 ——奎尼丁、普鲁卡因酰胺 麻醉剂和肌松剂
3天 9. CTX 1000 mg ，静注， qw 10.用最敏感的抗生素迅速控制感 染，并用气管内滴入 11.拔管后继续用激素，化疗或放 疗、手术。
周期性瘫痪
新华医院 神经内科 王文安
周期性瘫痪(periodicparalysis)
定义：是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作 为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平 异常，发作间期肌力正常
–疲劳试验(Jolly test) –药物实验 –重复电刺激, SFEMG –血清Ach-R抗体检查
疲 劳 试 验
试 验 前
试 验 后
抗胆碱酯酶药物试验
静脉注射腾喜龙 10 mg 肌注新斯的明 1-2 mg
重复电刺激
低频 (3 Hz 或 5 Hz) 重复刺激尺神经,面 神经 波幅递减幅度大于 10 ％者称为阳性
高钾型周期性瘫痪
（肌强直型周期性瘫痪）
临床特点
少见 常染色体显性遗传 10岁左右发病，男女相等 可有手肌、舌肌ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ强直发作 血清钾离子浓度高于正常 治疗：促进钾离子进入细胞内或利尿剂排钾
正常血钾型周期性瘫痪
（钠反应性周期性瘫痪）
临床特点
少见 常染色体显性遗传 血清钾离子浓度正常 补钠治疗有效
复习思考题
临床表现**
患病率女稍多于男性 3:2 成人发病高峰 –20-40 岁，以女性多见 –40-60 岁，男性多见,常伴胸腺瘤 眼外肌受累为最常见的首发症状 全身肌肉(面肌、咀嚼肌、延髓肌、颈肌、 四肢、呼吸肌)均影响，早期有缓解与复 发 病态易疲劳、晨轻暮重、波动性变化为 特征*
眼肌型重症肌无力
全身型重症肌无力
危象治疗
1.吸氧、调节抗AchE的剂量和方法
2.去除诱因：
(1)尽快控制感染（支原体感染、霉菌感 染等）； (2)停用诱发加重的药物；
(3)减少激素剂量。
3.γ 球蛋白：静丙 0.2-0.4/Kg/d 静 注，连用5天 4.血浆交换：每次2000ml，qod，3-4 次 5.换血疗法：放血300-400ml，输血 300-400ml，或换血浆疗法
疫性疾病,重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上
乙酰胆碱受体 (AChR)
临床特征
局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳 无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以 缓解。症状呈波动性有晨轻暮重的特点。
病
因
尚不清楚，一般认为与遗传（HLA：B8、 DR3、DQB1）和环境因素有关。 有人认为与慢性病毒或其他非特异性因子
HoPP是lq32染色体编码二氢吡啶受体的基因突 变所致，临床病变具有遗传异质性，也与1lql3-
q14和17q23.1-q25.3位点突变有关
高血钾型和正常血钾型属于骨骼肌钠通道病，
致病基因均位于17q23.1-25.3的SCN4A(编码骨
骼肌钠通道的α-亚单位)
临床表现
多为散发，20-40岁多见，男性多于女性 可有诱因(饱餐、酗酒、剧烈运动、寒冷等) 肌张力降低，腱反射减弱或消失（肌无力症状以 肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢） 脑神经支配肌肉与呼吸肌极少受累 植物神经功能不受影响 血清钾离子浓度＜3.5mmol/L 心电图：低钾表现
神 经
肌 肉
运动单位
神经冲动
钙通道
突触前膜 突触间隙
Ach
兴
奋 传 递
突触 后膜
Ach Ach Ach
Ach
NMJ 疾病分类
突触前膜
（ Ach 减少）
突触间隙 (酶抑制)
肉毒中毒、高镁血症 肌无力综合征 有机磷中毒
突触后膜（ Ach-R ） 重症肌无力
重症肌无力
重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体 (AChRAb) 介导，细胞免疫依赖性，补体参与的自身免
周期性瘫痪分类
低钾型周期性瘫痪（国内最多见） 高钾型周期性瘫痪 正钾型周期性瘫痪
低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic
paralysis，HoPP)
是常染色体显性遗传钙通道病，可 为家族性，我国多为散发病例。部
分HoPP病例与甲状腺功能亢进有
关，称为甲亢性周期性瘫痪
病因与发病机制（离子通道病）
感染胸腺有关。
发病机制
自身免疫性疾病
–80%-90% 有 Ach-R 抗体 –实验性模型（ Ach-R ，可检出 Ach-R 抗体）EAMG –10%-15% 伴胸腺瘤,70% 伴胸腺增生 (肌样细胞) –易伴发其他自身免疫性疾病 (SLE,甲亢) –肌肉活检有突触后膜 Ach-R 减少,检测到 Ach-R 抗体及免疫复合物
AchR-Ab 测定
全身型 (85 ％-90 ％) 以上的病例 AchRAb 滴度增高 特异性99%，敏感性88%
眼肌型约 (50 ％-60 ％) 增高
鉴别诊断
肌无力综合征 Lambert-Eaton Syndrome 肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、蛇咬伤引 起神经-肌肉传递障碍
肌萎缩侧束硬化症(ALS)、肌营养不良症、
重症肌无力 （myasthenia gravis）
目的要求：

掌握重症肌无力的临床表现、鉴别诊断及治疗原则** 掌握重症肌无力三种危象的鉴别和处理原则 熟悉重症肌无力的发病原理与自身免疫有关 了解重症肌无力的用药禁忌
神经肌肉接头简介
定义：
神经肌肉接头 (NMJ) 是指由 运动神经末稍与肌膜间构成的一种 特殊突触结构，属于神经信号传递 的转换装置。
通过以上5项措施，力争免作气管插管 或气管切开
6. 气 管 插 管 、 气 管 切 开 、 使 用 人 工 呼吸器 指征： ①严重的呼吸困难； ②肌注新斯的明无改善； ③血氧分析 PO2<50 mmHg ， PCO2>50 mmHg ， PH<7.25 7.暂停抗AchE剂 3-4 天
8.甲强龙 1000 mg ，静注， qd ×
重症肌无力危 象
疾病发展、继发疾病、医源因素 急性呼吸肌无力，不能保证正常通气 分型：
– 肌无力危象(Myasthenic crisis) 疾病发展、 药物不足 – 胆碱能危象(Cholinergic crisis) 药物过量 – 反拗性危象(Brittle crisis) 药物突然失效
危象鉴别