全身性骨质疏松 ：
骨囊肿：此表现可为原发性甲状旁腺功能亢进症的 唯一表现。
棕色瘤或破骨细胞瘤： 病理性骨折：
甲旁亢性肾脏病变
影响肾小管的浓缩功能→尿钙、尿磷排泄量增多→多
尿、多饮
多发性肾脏或输尿管结石：典型的原发性甲旁亢患者
的结石构成可均为磷酸钙，其它原因的结石则为纯草酸或 草酸、磷酸盐混合性的。近年来肾结石的发生率较低，仅 10～25%。
一般治疗
限制饮食钙量，补充钠、钾、镁，禁用噻嗪类 利尿剂、碱性药物或抗惊厥药物。可服H2受体拮抗 剂，甲氰咪胍0.2g3/日，还可加用雌孕激素。
iPTH1-84水平升高或高限水平，即可确诊为原发性 甲旁亢 ：可以诊断原发性甲旁亢及继发性甲旁亢
尿钙： 实验室检查
肾钙阈值
1.75～2mmol/L
每天钙摄入量为1000mg时，24小时尿钙排泄量上限 为每公斤体重0.1mmol
若低钙(400mg/天)和低钠(100mmol/天)饮食，24小 时尿钙上限为5mmo
肾钙化：多为双侧广泛性，腹部X线平片上为微小的钙化，
部位多位于肾锥体和髓质区域，这与钙在肾小管上皮的沉 积有关，
肾功能减退：有三分之一的患者有不同程度的肾功能障
碍
其它病变
软组织钙化：肌腱、软骨等处异位钙化，导致非 特异性关节疼痛。
皮肤钙盐沉积：可引起皮肤瘙痒。 高血压：发生率可达50%，可能与肾功能减退有关，
实验室检查
血磷：
正常成人空腹血磷 0.87～1.45mmol/L，
>1.45mmol/L 高血磷
<0.87mmol/L
低血磷
肾功能测定：
肾功能本身也影响血清离子钙浓度、iPTH水平等， 肾小球滤过率与这二者之间呈负相关。
实验室检查
骨转换生化测定 骨吸收指标：血清（浆）TRAP、尿HOP，尿（血）
甲状旁腺增生
以单个腺体的增大为主，外形不规则，无包膜，有时伴有 假包膜。
甲状旁腺腺癌
极少见，多为非功能性的甲状腺腺癌，1-2% 为功能性
病理生理
临床表现
发病年龄 较大，女性多于男性
高钙血症的表现
精神神经表现：
失眠﹑烦躁、记忆力减退，反应迟钝，或剧烈 的头痛，血钙大于3.75mmol/L时可出现代谢性昏 迷
但治愈甲旁亢不能完全缓解高血压。 贫血：重症患者可出现贫血，为骨髓组织纤维化
所致。 胆石症：胆囊和胆总管石灰石性胆汁，引起梗阻
性黄疸。
实验室检查
血钙升高：
.65mmol/L
偏高
＞2.75mmol/L
高钙血症
血整分子PTH （iPTH）升高：
或先后出现两个或两个以上的内分泌腺体肿瘤或增生 而产生的一种临床综合征。
是一种常染色体显性遗传性疾病，可呈家族性发病， 原发性甲旁亢仅是其中的一个表现。
多发性内分泌腺瘤(MEN)
MEN1：又称Wermer综合征
主要受累腺体：甲状旁腺、垂体、胰腺等。 约95%的MEN1患者出现甲旁亢 人群患病率 2～20/10万
MEN2A：又称为Sipple综合征
常受累及腺体：甲状腺的滤泡旁细胞（甲状腺髓样癌）、 肾上腺髓质（嗜铬细胞瘤）和甲状旁腺（甲旁亢）。
约25% MEN2A患者存在甲旁亢
人群患病率
1～10/10万
治疗
手术治疗
适合手术者，应手术切除腺瘤或增生腺体。 症状轻，年纪大，体弱者不能手术者，可试用药物 注意术后低钙血症的处理，积极补钙及维生素D
原发性骨质疏松症
高钙血症的鉴别
恶性肿瘤性高钙血症： 肿瘤的溶骨性转移 分泌PTH相关蛋白
结节病 维生素D过量
甲旁亢的鉴别诊断
散发性原发性甲旁亢： 无甲旁亢的家族史，除甲旁亢外，无同时伴有其他
的内分泌肿瘤的表现。
甲旁亢的鉴别诊断
家族性（遗传性）原发性甲旁亢： 多发性内分泌腺瘤(MEN)：是指同一病人身上同时
甲状旁腺功能亢进症2014
继发性甲旁亢
一切引起低血钙或高血磷的疾病均能刺激PTH的合 成和分泌增多，导致甲状旁腺腺体增生肥大，引发继 发性甲旁亢 。
常见的低血钙或高血磷的疾病
肾脏疾病 肠道吸收功能受损的疾病 骨质疏松症 摄入不足
三发性甲旁亢
在继发性甲旁亢的基础上，由于腺体收到持久和强烈 刺激，部分增生的组织转化为腺瘤伴有功能亢进，自 主地分泌过多的PTH。
NTX、ICTP、crosslap
骨形成指标：血OC、ALP、PICP
恶性肿瘤相关性高钙血症：骨吸收与骨形成脱偶联， 即骨吸收＞骨形成
影像学检查
X线检查： 颈部及纵隔CT： 核磁共振成像(MRI)： 颈部超声检查： 放射性同位素检查： 骨矿物质密度测定：
鉴别诊断
骨质疏松的鉴别诊断
原发性甲旁亢的骨质疏松 ： 皮质骨的丢失＞＞网状骨丢失 高速的骨转换状态 高钙血症的临床表现
主要见于肾功能衰竭者。
原发性甲旁亢
发病机理
1、该病病因目前尚未完全明确
2、部分病人有家族史，系常染色体显性遗传
3、有的病人可能与放射线照射有关
4、可能是多发性内分泌腺瘤病的一个表现:
甲状旁腺单个腺瘤 75- 80%
甲状旁腺增生 10-20%左右
甲状旁腺癌
<2%
甲状旁腺腺瘤
病理表现：
1、 单侧为主，可合并增生。 2、 大小不一，小者以毫米计，大者可达到数厘 米，可藏于正常腺组织中，包膜完整 3、 多为深色主细胞瘤或透明色主细胞瘤，混合 型较多。嗜酸性细胞瘤少见 4、部位多在甲状旁腺，少数在甲状腺、气管沟 间、颈动脉旁、肠管后或胸腺附近
消化道表现：
血清钙大于3mmol/L时，由于消化道平滑肌张 力下降，胃肠蠕动减弱
心血管表现：
典型的心电图改变为Q-T间期缩短
高钙血症的表现
运动系统表现：
近端肌无力伴有肌痛，运动后加重，休息后也 难恢复
泌尿系统表现：
高钙血症可抑制ADH对远端肾小管水重吸收 的作用，可出现多尿，尤其夜尿增多和多饮，甚 至尿崩症；
由于PTH抑制肾小管对磷的重吸收，尿磷排泄 增多，患者易产生肾结石或肾钙化、易并发泌尿 系统感染及发生肾功能不全。
骨骼病变
广泛的骨关节疼痛： 下肢和腰部→全身 严重者：活动受限、翻身困难、卧床不起，病理性骨
折和骨畸形，如胸廓塌陷、驼背和身材变矮等。
骨骼病变的程度
骨膜下吸收：为甲旁亢出现最早和特异性最高的X 线征象