80
Overt bone disease
Asymptomatic
60
% of patients
40
20
0
Cope
(1930 - 1965)
Heath
(1965 - 1974)
Mallette
(1965 - 1972)
Silverberg
(1986 - 1993)
临床表现
（一）高血钙低血磷症群 1、中枢神经系统
病理
（三）钙盐的异位沉积 肾脏是排泄钙盐的重要器官，常可发生多
个尿结石。 肾小管或间质组织中可发生钙盐沉积。 此外亦可在肺、胸膜、胃肠粘膜下血管内、
皮肤、心肌等处发生钙盐沉积。
病理生理
甲状旁腺素（PTH）分泌过多 PTH过多使骨质溶解，骨钙释放入血，肾
小管和肠道回吸收钙的能力加强，故血钙 增高，抑制肾小管对磷的回吸收，因此尿 磷增多，血磷降低 。 甲旁亢病人临床上表现为高血钙、高尿钙、 高尿磷和低血磷。
原发性甲状旁腺功能亢进
发病率：在欧美国家有报告达1%，但国内 较少见，也无确切的发病率数据。
女性较男性多见，女与男之比例为2-4:1。 多见于20-50岁成年人。
病因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁腺腺瘤、 增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺激素分泌过多， 其病因不明。
腺瘤 约占85％，绝大多数为单个腺瘤，常位于 甲状旁腺下级，腺瘤小者埋藏于正常腺体中，大 者直径可几厘米。
350mg 550mg 900mg 1100mg
6100mg
7000mg
粪便500mg
900mg
•尿磷正常值700~1400mg/24hrs,或12~20mg/kg/24hrs
钙平衡及其调节
Ca++ ECF
Ca++ intestine
1,25(OH)D
kidney
甲状旁腺功能亢进症定义和分类
增生 约占10～20％，多数4个腺体都增生肥大. 腺癌 腺癌约占3％，瘤体比腺瘤大，往往在颈部
可以摸到。
病因
部分患者系家族性多发性内分泌腺瘤病（multiple endocrine neoplasia MEN） 的一部分，为常染色体显性遗传，有明 显的家族发病倾向。
MEN 1-Wermer综合征 ：甲状旁腺增生、肠胰内分泌瘤 （胃泌素瘤、胰岛细胞瘤）、垂体瘤
甲状旁腺功能亢进症定义和分类
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症， 刺激甲状旁腺，使之增生肥大，分泌过多的 PTH所致，见于肾功能不全、骨质软化症和小 肠吸收不良或维生素D缺乏与羟化障碍等疾病
三发性甲旁亢是在继发性甲旁亢的基础上，由于 腺体受到持久和强烈的刺激，部分增生组织转变 为腺瘤伴功能亢进，自主地分泌过多的PTH， 常见于肾脏移植后
可出现记忆力减退，情绪不稳，轻度个性改变， 抑郁，嗜睡，有时由于症状无特异性，患者可被 误诊为神经官能症。
MEN 2A-Sipple综合征 ：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲 状旁腺功能亢进症
MEN 2B：甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及及黏膜神经瘤。 MEN -1 的基因位于11号染色体长臂， 11q13带。-抑癌基
因失活 MEN2基因则位于第10对染色体长臂上，即 10q11.2 带，为
RET 原癌基因，其表达产物为ret蛋白。-原癌基因突变
甲状旁腺功能亢进症（hyperparathyroidism,甲旁 亢）可分为原发性、继发性、三发性三类
原发性甲状旁腺功能亢进症（primary hyperparathyroidism PHPT，简称原发性甲旁亢） 是由于甲状旁腺本身病变引起的PTH合成、分泌 过多引起的钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾 病，表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精 神改变和广泛骨损害。
钙平衡及其调节
饮食1000mg
Ca++
500mg ECF
125mg
500mg 900mg 175mg 300mg
9825mg
10000mg 粪便825mg
175mg
•尿钙正常值<350mg/24hrs,小儿<4~6mg/kg/24hrs
磷平衡及其调节
饮食1400mg
Pi
350mg ECF
200mg
典型表现-4S综合征 Stones
肾结石
Bones
囊性纤维性骨炎
Abdominal groans
胃肠道症状
Psychiatric moans
精神症状
Changing pattern of clinical presentation of PHPT
Kidney stones
病理生理
PTH持续升高使骨吸收和骨形成均加快，骨基质 分解，骨质疏松，骨质软化
血清碱性磷酸酶常增高，提示成骨细胞活性增加。 钙磷从尿中排泄增多，导致肾结石、肾钙化，导
致肾功能损害 血钙过高还可导致迁徙性钙化，可引起关节部位
疼痛等症状 高浓度钙离子可刺激胃泌素分泌，形成高胃酸性
多发性胃十二指肠溃疡
临床表现
起病缓慢，有以屡发肾结石而发现者，有以骨痛 为主要表现，有以血钙过高而呈神经官能症症群 起病者。
近年来，不少患者由于常规测定血清钙而得以及 时发现。这些患者除高钙血症与血清 PTH 增高外， 常无明显症状。
临床症状可分为高血钙、骨骼病变和泌尿系统表 现，可单独出现或合并存在。
临床表现
甲状旁腺功能亢进症
内分泌科
甲状旁腺
甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左 右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平， 长5～6mm，宽3～4mm，厚约2mm;重30～ 45mg;黄褐色，质软。
分泌甲状旁腺素 调节体内钙磷代谢
钙平衡及其调节
• 体内钙含量和分布 • 成年人体重的2%，约700-1500克 • 99%储存于骨骼和牙齿中 • 1%存在于细胞外液可供自由交换
病理
（一）甲状旁腺 病变可分三种 1.腺瘤约占80％以上。 2.增生肥大 3.癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸
润、核分装、转移等。
病理
（二）骨骼主要病变
早期仅有骨量减少 骨囊性变 镜下见骨内膜和骨外膜的骨吸收部位增多，破
骨细胞数量增加，形成纤维性囊性骨炎，较大 的囊肿常有陈旧性出血而呈棕黄色（棕色瘤）