Gallium-67 扫描
Panda sign
有病理活检资料的结节病诊断标准
在美国胸科学会(ATS)与欧洲呼吸学会(ERS)结节病共识中，其定义包含了 下列要点: 原因不明;多系统受累;青年及中年发病;非干酪性上皮样肉芽 肿，排除其他已知原因;皮肤迟发型过敏反应受抑制，病变处Th1反应增强。 严格地讲，诊断应满足定义全部条件。因为在定义中，无一项内容可单独 确诊该病，甚至有临床表现、影像支持及组织学证据时，结节病的诊断也 非完全肯定的。故该病的诊断强调综合影像学、病理，并排除其他可能致 肉芽肿样改变的原因后，方可确诊。 故其诊断必须符合下列三个条件： 1、胸片显示两侧肺门及纵膈对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、 结节状、片状阴影； 2、组织活检证实或符合结节病； 3、可以排除其他原因引起的肉芽肿性疾病，尤其是肺门淋巴结结核、淋巴 瘤、肺门与纵隔转移癌。
支气管粘膜活检
• 支气管粘膜活检总阳性率 为40%-60% • 如果粘膜有病变，阳性率 可达80% • 即使粘膜正常阳性率也可 达到30%左右
经支气管镜肺活检
• 经支气管镜肺活检总阳性率为40%-90% • 推荐4-5块肺组织 • II、III期结节病经支气管镜肺活检阳性率较0、I 期高
血管紧张素转换酶(ACE) 测定
肺内巨噬细胞
病变缓解 细胞凋亡、组织修复 病变消退
慢性结节病 组织损伤、纤维化 肺纤维化
病 理
• 典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿 。 • 最常侵犯的部位是肺（90%以上），肉芽肿可在 肺的任何部位形成，但以沿支气管血管束及淋巴 管区域最显著，小叶间及脏层胸膜下肉芽肿病变 也较多，上叶多于下叶。肺内肉芽肿大部分位于 肺间质内，但也可出现在肺泡腔内。
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病 因
结节病的病因目前尚不清楚。曾提出过许多假设 如结核杆菌、伯氏疏螺旋体、肺炎衣原体以及理 化环境因素等, 但至今缺乏确切的证据。
发病机制 抗原
T淋巴细胞 大量细胞因子释放，如IFN 、IL-1、TNF-α 淋巴细胞和单核巨噬细胞向肺内炎症部位聚集，形成肉芽肿 抗原消除、细胞因子平衡 抗原持续存在、细胞因子失衡
• 镓67扫描曾长期用于结节病的诊断，由于 镓67的浓聚不仅见于结节病，还可出现在 炎症、肿瘤等，故现已很少应用。仅用于 下列情况: （1）疑难结节病的诊断，特别是那些胸部X 线片正常而又怀疑结节病，当有熊猫征时， 是结节病的特征性诊断依据，可避免侵入 性检查，但该表现只出现在少数患者中。 （2）确定无临床症状的肺外受累器官，以 提供活检部位。 （3）评估类似于IV期等复杂结节病的活动 性，指导细胞毒性药物的应用。
相关检查项目
• • • • • • 胸片 支气管肺泡灌洗液 支气管粘膜活检 经支气管镜肺活检 血管紧张素转换酶 Gallium-67扫描
X线表现
• 90%以上患者有胸部X线异常改变 。 • 肺门纵隔淋巴结肿大以双侧对称性肿大为特征,肺内改变 早期为肺泡炎表现, 继而发展为肺间质浸润,以及晚期的 肺间质纤维化。
• 血管紧张素转换酶由肉芽肿上皮细胞产生，反应结节病患者体内的全部 肉芽肿负荷。 • 最初设想用于诊断结节病。但ACE活性随病情的变化而改变,病情缓解时, ACE 活性逐渐下降至恢复正常, 并且结核感染、肿瘤、甲状腺功能亢进 等均可使其升高。 • 血管紧张素转换酶既不特异，也不敏感。根据我国研究测定结果,ACE的 平均值为(37.5±7.6)u/mL。对来自1941例患者的调查发现，SACE的敏 感性为57%，特异性为90%，阴性预测值仅为60%，故仅作为疾病活动或 播散的标志。倾向SACE增高2倍以上方有诊断价值，但不为确诊依据。
治疗
结节病是否需要治疗存在争议：
1，结节病有自愈倾向，自行缓解率可达70%（60%~80%）； 2，目前尚无根治结节病的药物。 一般认为胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的I、II、III期患 者不需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能，无进展则不需要治疗。 但在出现下列情况时可考虑给予治疗： 1，严重的眼、神经或心脏结节病 2，恶性高钙血症 3，有症状或有进展的II期结节病以及III期结节病。 首选口服糖皮质激素，如激素无效或不能耐受时可考虑免疫抑制剂或细胞毒药 物。
X线表现-I期: 肺门淋巴结肿大, 而肺部无异常
X线表现-II期：肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大
X线表现-III期：肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大
X线表现-IV期：肺纤维化伴有蜂窝肺形成
支气管肺泡灌洗液（BALF）检查
• 结节病BALF(肺泡灌洗液)内淋巴细胞增多,CD4/CD8升高。 一般认为,BALF中 淋巴细胞数增多>30%,对活动期结节病 的诊断有一定意义, 其敏感度为78.0%,但特异性较差，为 51.7%。采用CD4/CD8＞3.5时，诊断敏感性可达53%，特异 性达94%.但若将BALF内淋巴细胞比值(>30.0%)与CD4/CD8 比值(>3.5)并联起来,则对结节病诊断敏感度为88.1% ,特 异性为65.5%。
临床表现
• 1/3~1/2患者无临床症状. • 肺部表现：1/3～1/2的结节病患者临床上有呼吸困难、干咳和胸 痛的表现。有些患者可有运动后呼吸困难和/或胸部紧缩感。 • 查体：20%的结节病患者听诊有湿罗音,杵状指发生率<1%。 • 全身症状：约1/3患者可有发热、乏力、消瘦、盗汗等。 • 肺外表现：眼部病变：葡萄膜炎、结膜炎、视网膜炎等；皮肤病 变：结节性红斑、皮下结节、斑丘疹等；浅表淋巴结肿大以及心 脏病变。
结节病活动性判断
1 、活动性：病情进展，SACE 活性增高，免疫球蛋白增高 或血沉增快。有条件情况下可做支气管肺泡灌洗术，参考 灌洗液中的淋巴细胞计数和 CD4/CD8 的比值，或作 67 镓扫 描来判定活动性。 2、无活动性：临床好转，上述客观指标基本上正常者。 3、痊愈：持续好转，病情稳定状态达5年以上者。
结节病
定义
• 结节病(Sarcoidosis)是一种原因未明的、可累及多系统 的、非干酪性上皮样肉芽肿性疾病，临床主要表现为双侧 肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼等器官的损害。
发病情况
• • • • • • 寒冷地区较热带多发 黑人较白人多发 欧洲发病率最高,美洲次之,亚洲、澳洲和非洲发病率较低。 80%的发病年龄在25～45岁,儿童和老年人罕见, 女性略多于男性 我国被认为是结节病发病率较低的地区, 结节病在我国平 均发病年龄为38.5岁,30～40岁占55.6% ,男女发病率之比 为5∶7。