一、概述
（二）对结节病认识的历史变迁：
经历了130年的历史 1、 1877年由英国内科医师Jonathon Hutchinson
首次报道，但并未予以明确的命名。 2、 1899年Boeck鉴于患者皮损外表与肉瘤相似，
故称之为“类肉瘤病（sarcoid）”。 3、 1940年正式将本病命名为“结节病
第一届结节病的国际会议，以后每3年召开一次国际会 议。 9、1975年在第七次国际会议上，血清血管紧张素转换酶 （SACE）作为结节病活动性判断的生物学标记物。 10、1987年WASOG（World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders）成立，并取代 了过去的国际会议，一直延续至今。
体或苏曼氏小体。 2) 周围为淋巴细胞浸润（多为CD8+）；无干
三、病理变化
1、特征性病理改变：
3) 结节外围有淋巴细胞环及纤维组织，逐 渐形成纤维组织包绕的完整结节。
4) 结节特点：与肺组织分界清楚、单个孤 立于肺间隔内，或三五个、十几个成群分布于血
管旁、支气管旁，互不融合。 5) 病理经过：或者自行消散、或者导致纤维
(Sarcoidosis)”，广泛应用至今。
一、概述
4、 1941年挪威皮肤学家Ansgar Kveim将结节病人淋巴结 提取物接种到其他结节病病人皮内，发现可引起同样的 结节样病变；以后美国学者Louis Siltzbach将Kveim的 方法进行改进，用结节病患者的脾脏提取液作为抗原接 种到其他患者皮内，证实了这种方法具有很好的特异性 ，此后本试验正被式命名为“Kveim-Siltzbach”试验 。。
（二）发病机理：
2、结节病肉芽肿形成过程： 多认为属于细胞介导的Ⅳ型变态反应。 1) 某种抗原刺激了巨噬细胞，产生白细胞介
素I， 当再次接触抗原时，T淋巴细胞被激活，在白
细胞介 素II的协助下，使T淋巴细胞增殖而产生多种
淋巴因
发病机制
抗原

IL-1，2
巨噬细胞
T淋巴细胞
IFN
Th1介导的肉芽肿炎症
（一）病因：
结节病的病因尚未明了，可能与下列多种因素有 关：
1、遗传因素：结节病可能为一种多基因遗传病。 目前公认，白细胞组织相容性抗原（HLA）中的 HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相
关。 2、环境与职业因素； 3、感染因素：某些病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌 、结核分支杆菌、非结核分支杆菌和支原体属等
化。
三、病理变化
2、不典型的上皮样肉芽肿：
如，结节内出现纤维素性坏死、边界不甚清楚、 肉芽肿主要位于气腔内等。
3、电镜观察
1) 类上皮细胞内线粒体及内质网均丰富。多见张 力原纤维，并有许多溶酶体颗粒。细胞表面有较多
三、病理变化
3、电镜观察
2) 巨细胞由多个单核细胞融合而成，细胞 间有残留的膜样结构。胞浆内有线粒体及由退变 的细胞器转变而来的多量呈高电子密度颗粒状物
二、病因和发病机制
（二）发病机理：
1、结节病肉芽肿的形成至少需要三个主要环节： 1) 暴露于未知抗原。
2) 针对未知抗原的细胞免疫反应： 包括抗原呈递细胞和抗原特异性淋巴细胞。
3) 免疫效应细胞聚集： 这些聚集的细胞主要有两种来源：一种是由血液 循环中的细胞在肺组织中重新分布；另一种是这些
二、病因和发病机制
3) 年龄分布：任何年龄均可发病。中青年多发，40岁 以下多见。发病高峰在20～29岁。女性患者发病有两 个高峰：第一高峰为青年期 20～29岁。第二高峰为50
岁以上的中年期。 4) 性别分布：女性发病略高于男性。男、女比例约为
5：7。 5) 总的死亡率在1%—5%之间，死亡原因多为呼吸衰竭
二、病因和发病机制
万。 我国无精确统计资料；1958年报道第一例，1983 年为129例，1990年为768例，1999年增至约3000例。
一、概述
3、流行病学特点：
1) 地域分布：呈世界性分布，寒冷地区多见；欧美人 发病多于亚洲和非洲；亚洲以日本人较多。
2) 人种差异：美国黑人最高（35.5/10万），白种人 最低（10.9/10万）。
质（苏曼氏小体）。 3) 无论是巨噬细胞、上皮样细胞及巨细胞， 其胞浆内均含有丰富的溶菌酶，说明这三种细胞 间具有非常密切的关系，但以上皮样细胞反应最
强。
三、病理变化
非干酪样坏死性上皮样肉芽肿（淋巴性分布）
三、病理变化
朗格汉斯巨细胞在中央部分 ——周围上皮样细胞肉芽肿
肉芽肿
抗原消除、细胞因子平衡
抗原持续存在、细胞因子失衡
病变缓解
细胞凋亡、组织修复
慢性结节病
组织损伤、纤维化
病变消退 肺纤维化
三、病理变化
1、特征性病理改变：边界清楚的、细胞间连
接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽 肿。
典型的表现： 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少 数淋巴细胞（多为CD4+），类上皮细胞可融合 成朗格汉斯巨细胞；巨细胞浆中易找见星状小
结节病诊治及新进展
一、概述
（一）基本概念：
1）结节病（Sarcoidosis）是一种多系统受累的肉芽肿 性疾病。 a）可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 b）病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。 2) 病因未明。 3) 部分病例有自限性，大多预后良好。 4) 糖皮质激素是主要治疗手段。
5、1946年Sven Löfgren发现结节病人的一种临床特征， 即伴有结节性红斑、双侧肺门淋巴结肿大、发热和多关 节炎的临床症候群，将其命名为“Löfgren 综合征” 。
一、概述
6、1951年皮质激素开始用于结节病的治疗，取得意想不 到的效果。
7、1958年Wurm提出胸片分期，用于估计预后。 8、1958年由Geraint James召集22位学者在伦敦召开了
一、概述
（三）流行病学资料
1、 缺乏精确的流行病学数据：并非少见病。 1) 美国估计的年发病率：10-40/10万人。2) 北欧
地区：17.6-20/10万。3) 日本为 20/10万。 2、 有逐渐增多趋势
日本结节病的发病率60～70年代，为1.6/10万； 70 ～ 80年代为11.2/10万；80 ～ 90年代为25.6/10