第 三 节
糖原代谢 Glycogen Metabolism
导演：唐炳华 领衔主演：李坤瑜 联合主演：黄依婷 梁嘉玲 符馨文 谭雅彬
友情出演：
郝家琪 王博约 卢天戈 谢天舒 文超 王旭
周晓昱 孙满强 金信妍 李庆睿 高宇 杜青
沈一凡 阮安民 李中康 于庆洋 史拓 袁源
孙一丹 王炳然 齐蕊涵 刘诗茗 姚璇 王谦 王玉天 杨浩婕 刘诗茗
糖原的结构特点及其意义
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链； 2. 约8~14个葡萄糖单元处形成分支，分 支处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分 支增加，溶解度增加； 3. 每条链都终止于一个非还原端，它是 糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。
α-1,6-糖苷 键
一、糖原的合成代谢
糖原的合成 (glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖 原的过程。
——谢谢观赏！
总反应 Glcn+Glc+ATP+UTP=Glcn+1+ADP+UDP+PPi
合成部位
组织定位：主要在肝脏、肌肉
细胞定位：胞质
糖原合成途径
1、活化
2、变位
Hexokinase Glucokinase 己糖激酶 葡萄糖激酶（肝）
Glucose
磷酸葡萄糖变位酶
3、活化
4、缩合 5、分支化
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
UDP-葡萄糖焦磷酸化 酶
糖原分解 (glycogenolysis) 指糖原分解成为葡萄 糖的过程。
总反应 Glcn+1+H2O=Glcn+Glc
分解部位 组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞质
糖原分解途径
1、磷酸解 2、变位 3、水解 4、脱支
问题4：为什么是磷酸解而不是水解？
• 产生的葡萄糖 -1- 磷酸可转变为 6- 磷酸葡萄糖， 不需要提供能量，就可进入糖酵解等葡萄糖降 解途径； • 肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄 糖 -1- 磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞 外。
肝糖原、肌糖原的分解
肌肉组织中 葡萄糖-6-磷酸酶活性极低
糖原的合成与分解总图
UDP
糖原n
糖原 合酶
糖原n+1
磷酸 化酶 脱支酶
Pi 糖原n
UDPG 分支酶
PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)
磷酸葡萄糖变位酶
G-6-P
己糖(葡萄糖)激酶
G
三、糖原代谢生理意义
糖原代谢是为了维持合适的血糖水平， 缓冲间断进食对血糖水平的影响，使其保持 相对稳定。 进食时，血糖升高，肝细胞和肌细胞加 快摄取葡萄糖，主要用于合成糖原，使血糖 降低；禁食时，血糖下降，肝糖原分解加快 ，生成葡萄糖，释入血液，使血糖回到正常 水平。
糖原合酶
问题3：第一个糖原分子从何而来？
在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白 (glycogenin) 。 Glycogenin 可对其自身进行共价修 饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪 氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的 葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。
糖原分支酶
二、糖原的分解代谢
问题1：为什么贮存糖原而不是葡萄糖？
胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基 在一个肝细胞的总浓度约是 0.4mol.L-1 ，而糖原的浓度 仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。
问题2：糖原如何适应生物学功能？
对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。
α-1,4-糖苷 键
非还原 性末端
糖原代谢
定义：糖原代谢是葡萄糖与糖原的相互转 化，其中葡萄糖在细胞内合成糖原的过程成 为 糖原合成 ，糖原在细胞内分解成葡萄糖的 过程成为糖原分解。
糖 原 (glycogen)
是糖的储存形式，是机体能迅速动用的能量储备。当血 糖水平升高时，组织细胞可以摄取葡萄糖合成糖原，其中肝 细胞和肌细胞合成并储存糖原较多，其糖原分别称为肝糖原 和肌糖原。健康成人： 肌糖原，120 ~ 400g，占骨骼肌重量的1%~2% 肝糖原，75 ~ 150g，占肝脏重量的7%~10%