肝脏局灶性结节增生的病理特征及其影像学表现汪春荣1,2(综述),言伟强1,刘远健1(审校)(1.北京大学深圳医院影像科,广东深圳518036;2.汕头大学医学院,广东汕头515031)中图分类号:R735.7文献标识码:A文章编号:1006-2084(2008)15-2362-04摘要:肝脏局灶性结节增生(FN H)是仅次于血管瘤的第2位肝脏良性病变,是一种发生于正常肝脏结构的增生性疾病,并不是真正的肿瘤,有自发性消退倾向。
FNH为富血管性病变,具有独特的血流动力学特征,经典型FNH术前确诊不难。
非经典型病灶缺乏特征性,与富血供病变难鉴别,只能依靠穿刺活检。
若早期能与原发性肝癌、肝血管瘤、纤维板层样肝癌、肝腺瘤等鉴别,就可采取保守治疗,减轻患者的身心负担,避免不必要的手术。
对于典型现对F NH的病理表现及影像学表现予以综述,以提高对FNH的影像学诊断认识。
关键词:肝脏;局灶性结节增生;体层摄影;X线计算机Pa tho l og i ca l Feature and I mag i ng of H epati c Foca lNodular H yperpl as i a WANG Chun-rong1,2, Y AN W e i-qi ang1,L IU Yuan-jian1.(1.D e pa rt m e n t of Rad iology,Sh e nzhenH os p it a l of P e king Un i versit y, S henzhen518036,Ch i na;2.M edical C oll ege of S han tou Universit y,Shan t ou515031,Ch i na) Abstract:FocalN odu l arH yperp las i a(FNH)is t he second ben i gn li ver l esions foll ow i ng h e man-g i o m a.It is a pro lif erati ve d i sease occ u rred i n the struct u re of nor m al li ver,bu t not tru e cancer.There isa tenden cy that it can spontaneous l y dissi p ate so m eti m es.FNH i s a l esion w h i ch is rich i n vascu lar,h avi ng un i que he m odyna m ics ch aract eristics.Its'not d ifficult for class i c FNH t o p reop erati ve d i agnosis.It has a lack of feat u re f or non-cl assical F NH,w h i ch i s d iffi cu lt t o i d enti fy fro m les i ons w it h ri ch blood s upp l y.The non-cl assicalFNH can be fi na ld iagnosed on ly by b i ops y.Ifw e can i den tify i t w it h pri m aryh epat ocellular carci no m a,h epatic h e m angi o m a,fi bro l a m ellar carci no m a,li ver aden o m a earl y,w e w ill a-dopt con s ervati ve treat m en t i n order to redu ce the phys i cal and psycho l og i cal burden on patients and a-voi d unnecessary surgery.Th is articl e revi ew s the pat hological f eature and i m agi ng perf or m ance of FN H in order to i m prove t h e i m agi ng d i agnosis of t h e FNH.K ey words:L i ver;Foca l nodu l ar hyperplas i a;T o m ography;X-bea m co mpu ter随着现代检查设备、手段的改进,肝脏局灶性结节增生(f o cal nodular hyperplasia,FNH)的检出率逐渐提高。
FNH是仅次于肝脏海绵状血管瘤的第2位肝脏良性病变,是一种发生于正常肝脏结构的增生性疾病,有自发性消退倾向,如在术前可确诊,可保守治疗,减轻患者的身心负担。
它的影像学表现有时易与原发性肝癌、肝血管瘤、纤维板层样肝癌、肝腺瘤等混淆。
为了更好的认识FNH的影像学特征,现对最近国内外有关文献综述如下。
1FNH的发病机制FNH由Ed m ondson[1]于1958年提出,并于1975年被世界卫生组织确认,曾被称为/局部硬化0、/肝错构瘤0、/肝腺瘤0等。
F NH发病机制尚不完全清楚,男、女任何年龄均可发病,最常见于30~40岁女性,且女性病灶大于男性病灶,可能提示F NH为激素依赖性。
FNH与口服避孕药之间的联系尚无定论。
M athieu等[2]一项对照试验指出,FNH病灶的数量和大小不依赖于任何口服避孕药及服药时间的长短。
也有停服避孕药FNH病灶会消退的报道[3]。
现在一般认为,口服避孕药不会增加FNH的发病率,但可能会促进F NH的生长[2]。
近来研究发现,FNH病灶的肝细胞呈多克隆来源,多数学者认为它是肝细胞对局部血管异常产生的反应性增生性改变,而非真正的肿瘤[4]。
W anless等[5]报道,形态学上血管畸形在FNH 形成之前出现,肝细胞异常增生可能是由肝血窦内高压和高速的血流造成的。
FNH的供血特点为病灶只有动脉供血,不含门静脉血液。
典型的FNH营养动脉从中心瘢痕进入,沿纤维性隔壁呈放射状向病灶周边分布。
病灶内血液经纤维性隔壁和病灶边缘扩张的静脉直接回流入肝静脉,部分血液经周围肝窦回流到肝静脉。
近期研究发现血管紧张素Ñ和血管紧张素Ò与FNH的血管发生有关,FNH病灶中血管紧张素Ñ/血管紧张素Ò的比值显著高于正常肝脏、肝细胞癌(hepatoce llular carcino m a,H CC)和肝细胞腺瘤。
2F NH的临床与病理FNH多为单发,直径多<5c m,50%~80%患者无临床症状,极少发生破裂出血[6]。
FNH病理特点为含有大量具有正常功能的肝细胞、增生结缔组织、枯否细胞、畸形胆管、巨噬细胞及异常血管[2]。
病变中心存在畸形血管和纤维组织,表现为中心瘢痕。
典型的FNH中心瘢痕组织向边缘呈放射状延伸,将病灶分隔呈多个小结节。
FNH中可见急、慢性炎细胞而缺乏正常的中心静脉和门静脉,这些都可在影像学上有所显示。
显微镜下,在邻近病灶的正常肝组织内、病灶与肝组织连接区及大的星状疤痕内均可见到大的中心性或偏心性厚壁静脉[7]。
有文献报道,动-静脉畸形引起肝实质周围的假瘤生长、放射状血管结构和中心疤痕内的供养动脉是FNH的特征表现[8]。
Nguyen等[9]建议,将FNH分成经典型及非经典型。
经典型多见,肉眼病灶呈结节状,切面具典型特征性改变,即病变中央有星芒状瘢痕。
其特征性组织学表现为病变区域肝组织呈异常结节状结构,纤维间隔内有畸形厚壁血管,纤维间隔内毛细胆管增生。
非经典型又分为毛细血管扩张型、混合型及伴肝细胞不典型增生型。
¹毛细血管扩张型:本型大体结节状改变不明显,切面病变中央缺乏星状瘢痕,特征性组织学表现为纤维间隔内较多扩张的血管,内膜无增生,而血管肌层增厚,类似血管瘤,短小的血管间隔内可见小胆管增生。
º混合型:此型突出表现为肝细胞实质性增生,类似于肝细胞腺瘤,病变区域见少许纤维间隔及少数畸形血管,而另一些区域类似毛细血管扩张型,易见增生的胆管。
»伴肝细胞不典型增生型:可具上述不同类似成分的表现,但突出表现为肝细胞增大、核深染、核形不规则,可见多核,核仁显著,核分裂像可见,易见核内包涵体及M a llory透明小体,此型极少见。
Fabre等[10]通过穿刺活检提出诊断FNH的4项主要诊断标准为:厚壁血管、纤维组织、反应性胆管和结节病灶。
2个次要诊断标准为:肝窦扩张和窦隙周围纤维。
若有3~4项符合主要诊断标准可确诊为FNH;有2项主要诊断标准和1~2项次要诊断标准诊断为FNH可能;<2项主要诊断标准,0项次要诊断标准则F NH阴性。
3FNH的影像学诊断3.1CT表现多数FNH病灶平扫呈孤立略低密度或等密度肿块,境界清楚,密度均匀,如同时合并脂肪肝或Budd-Ch iari综合征等病变时,可表现为相对高密度,0.8%~1.4%可见钙化,但很少见脂肪密度[11]。
多数病灶中心可见星状瘢痕,此为F NH与其他富血管肿块的鉴别点。
当肿块呈等密度时仅表现有占位效应或低密度中心瘢痕。
增强扫描病灶动脉期快速明显均匀强化,门脉期及延迟期对比剂快速退出呈等密度。
这种强化特征形成原因是由于F NH 有丰富的动脉供血及大的引流静脉和血窦。
中心星状瘢痕平扫呈低密度,增强扫描动脉期瘢痕内可见供血动脉,门脉期或延迟期可见瘢痕逐渐强化呈等或高密度,瘢痕面积减少或消失,也有的延迟后仍为低密度。
中心瘢痕显示率50%~60%,仍有相当一部分显示困难,这可能与瘢痕中增生血管腔闭塞有关,容易和肝细胞腺瘤、肝纤维板层样癌、HCC中见到的胶原瘢痕混淆[11]。
多层螺旋CT对显示FNH病变的血管有较强优势,可清楚看到供血动脉及引流静脉。
FNH绝大多数为富血管病变,中央或周边有一条或数条明显增粗迂曲供血动脉,类似肿瘤/血湖0征,密度和主动脉一致[11]。
动脉期多平面成像上肿块内看见多条血管影像呈/幅轮状0,这是由于供血动脉分支似蜘蛛样结构,由中央向外周辐射状伸入结节内或表面[12]。
有学者报道,1组病例(6例)出现异常供血动脉的3例,病灶直径均>3c m,<2c m病灶均未发现异常供血动脉[13]。
这可能是由于随着病灶增大,营养需求增大,其供血动脉随之增粗扭曲。
而<2c m的病灶还不足以使动脉增粗扭曲。
门脉期和延迟早期FNH周围可见引流血管影,这与病灶周围扩大的血管、血窦有关,这些大的引流血管已被彩色多普勒证实。