肽和氨基酸的吸收 吸收部位：主要在小肠 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽 吸收机制：耗能的主动吸收过程
γ-谷氨酰基循环
一、氨基酸的一般代谢 （一）体内蛋白质的降解途径：
溶酶体途径—非ATP 依赖性蛋白降解途径：主要降解细胞外来源的蛋白质，以及膜蛋白和细胞内长寿命的蛋白质。
细胞液途径—ATP 依赖性蛋白降解途径：主要降解异常的蛋白质和短寿命的蛋白质
（二）氨基酸代谢库
ATP ADP+Pi
半胱氨酰甘氨酸 (Cys-Gly)
半胱氨酸 甘氨酸
二肽酶
γ-谷氨 酰环化 转移酶
5-氧脯氨酸
γ-谷氨酰半胱氨酸
γ-谷氨酰半胱氨酸合成酶
ADP+P i ATP
ATP
ADP+Pi
细胞外
γ-谷 氨酰 基转 移酶
细胞膜
谷胱甘肽GSH
细胞内
CH
H 2N COOH R
氨基酸
H 2NCH
COOH R
谷胱甘肽合成酶
COOH CHNH 2CH 2CH 2C
O
NH
CH COOH R
γ-谷氨酰 氨基酸
5-氧脯氨酸酶
氨基酸
谷氨酸
（三）联合脱氨基作用1、转氨基作用
2、L-谷氨酸的氧化脱氨基作用
COOH | (CH2)2 |
HC-NH2 | COOH COOH | (CH2)2 |
C=O | COOH
COOH | (CH2)2 |
C=O | COOH
CH3
|
C=O
|
COOH
CH3
|
2
|
COOH
COOH
|
CH2
|
C=O
|
COOH
COOH
|
CH2
|
HC -NH2
|
COOH GPT GOT
谷氨酸
α-酮戊二酸
谷氨酸
α-酮戊二酸
丙氨酸
草酰乙酸
天冬氨酸
COOH | (CH2)2 |
HC-NH2 | COOH
联合脱氨基作用
3、氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基
4、非氧化脱氨作用
C O O H
| (C H 2)2
|
H C -N H 2
|
C O O H
C O O H
| (C H 2)2
| C =O |
C O O H C H 3 |
C =O |
C O O H R |
H C -N H 2
|
C O O H
转氨酶
谷氨酸
α-丙酮酸
α-氨氨酸
-酮戊二酸 谷氨酸脱氢酶
N A D + +N H 3+H + +H 2O
N A D H 苹果酸
腺苷酸代琥珀酸
次黄嘌呤核苷酸 (IMP)
腺苷酸代琥 珀酸合成酶
草酰乙酸
天冬氨酸
转氨酶 2
腺苷酸脱氨酶
H 2O
NH 3
延胡索酸
腺嘌呤核苷酸(AMP)
α-酮戊二酸
氨基酸
L-谷氨酸
α-酮酸 转氨酶 1
（五）、氨基酸碳链骨架可进行转换或分解 α-酮酸可彻底氧化分解并提供能量 α-酮酸经氨基化生成营养非必需氨基酸 α-酮酸可转变成糖及脂类化合物
二、氨的代谢 （一）氨来源
1、氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨（主要来源）
2、肠道细菌腐败作用产生氨
RCH 2NH 2
RCHO+NH
3
胺氧化酶
蛋白质和氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨
尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨
CoA α-酮戊二酸糖
α-磷酸甘油
脂肪酸
脂肪
CO 磷酸丙糖
葡萄糖或糖原
甘油三酯
3、肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺
（二）、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺的形式转运 1、通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往肝
2、通过谷氨酰胺氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 ⏹ 反应过程：
⏹ 生理意义：谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。
（三）、氨在肝合成尿素是氨的主要去路 1、Krebs 提出尿素是通过鸟氨酸循环合成的学说
谷氨酰胺
谷氨酸 + NH 3
谷氨酰胺酶
H 2肌肉
血液
肝
谷氨酸+ NH 3
谷氨酰胺+H 2O
谷氨酰胺合成酶
ATP ADP+P i
谷氨酰胺酶
2、肝中鸟氨酸循环合成尿素的详细步骤
（1）NH3、CO2和ATP 缩合生成氨基甲酰磷酸（线粒体）
（2）氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸（线粒体）
（3）瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（胞液）
CO 2 + NH 3 + H 2O + 2ATP
氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
（N-乙酰谷氨酸，Mg 2+
） O
H 2N- C- O ~ PO 32-+ 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
鸟氨酸氨基甲酰转移酶
H 3PO 4
+ 氨基甲酰磷酸
NH 2
C
O O
~PO 3
2-
NH
CH
COOH
NH 2
NH 2
C O
瓜氨酸
(CH 2)3NH 2(CH 2)3CH
COOH
NH 2鸟氨酸
（4）精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸（胞液）
（5）精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸（胞液）
鸟氨酸循
精氨酸代琥珀酸合成
ATP
AMP+PPi
H 2O Mg 2+
+
天冬氨酸
精氨酸代琥珀酸
NH CH
COOH
NH 2
NH 2C O
瓜氨酸
(CH 2)3COOH
C H H 2N
CH 2
COOH NH (CH 2)3CH
COOH
NH 2
NH 2C
N
COOH C H CH 2COOH （限速酶）
精氨酸
延胡索酸
精氨酸代琥珀酸裂解酶
精氨酸代琥珀酸
COOH CH
CH HOOC +
NH (CH 2)3CH
COOH NH 2
NH 2C
NH
NH (CH 2)3CH COOH
NH 2NH 2C N
COOH C H CH 2COOH
尿素
鸟氨酸
精氨酸
H 2O
（四）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒
血氨浓度升高称高氨血症( hyperammonemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。
高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 (ammonia poisoning)，也称肝昏迷。
氨中毒的可能机制（肝昏迷）
三、个别氨基酸的代谢
1、含硫氨基酸代谢
体内含硫氨基酸：蛋氨酸（甲硫氨酸）、半胱氨酸和胱氨酸 1）蛋氨酸代谢
蛋氨酸循环—SAM 的生成与作用
TAC ↓
能不足
α-酮戊二酸
谷氨酸
谷氨酰胺
NH 3
NH 3
脑内 α-酮戊二酸↓
Asp
- 酮酸
H 2O
肌酸与磷酸肌酸
精氨酸
甘氨酸
鸟氨酸
胍乙酸
C
NH 2
NH HN (CH 2)3CHNH 2COOH
+
CH 2NH 2COOH
NH 2(CH 2)3CHNH 2COOH
NH 2C NH NH CH 2COOH
+
S －腺苷蛋氨酸 S －腺苷同型半胱氨酸
C
NH 2NH HN CH 3CH 2COOH
C
NH ～NH HN CH 3CH 2COOH
ADP
ATP
C C N N C NH H 3C O H
H 2
H 2O
Pi
P 肌酸
磷酸肌酸
肌酸酐
转脒基酶
图9-13 肌酸代谢
肌酸激酶
肾
肝
肌肉
2）半胱氨酸和胱氨酸代谢 半胱氨酸与胱氨酸互变
牛磺酸的生成
活性硫酸根的生成
C H 2-S H C H -N H 2 C O O H
Ｌ－半胱氨酸
H 2-S O 3H C H -N H 2 C O O H
磺基丙氨酸
C O 2 磺基丙氨 酸脱羧酶
C H 2-S O 3H C H 2-N H 2
牛磺酸
脱巯基酶
C H 2 C -N H 2
C O O H α-氨基丙烯酸
C H 2-S H C H -N H 2
C O O H
半胱氨酸
C H 3
C =N H
C O O H
α-亚氨基丙酸
C H 3 C =O
C O O H
丙酮酸
N H 3
H 2O
[O ] H 2S O 4
S O 42- A T P P P i P P i
A M P -S O 3- 腺苷5´磷酰硫
酸
A T P A D P
A D P A O H H 2O 3P -O -O O
3S -O -P -O -C H 2
O H 3´-磷酸腺苷-5´-磷酰硫酸
5
3
H 2S。