抗核糖体抗体
• 已报道的SLE病人的抗核糖体P抗体的检出 率通常为10%-40%; 亚洲病人的检出率比黑 人和白种人的高。 • 抗核糖体P抗体主要在活动期的SLE病人中 查到。最重要的是在这些抗体和SLE，特别 是患严重的低血压、肾炎和肝炎的SLE病人， 之间存在相关性。
小结
• • • • • • 抗SSA/Ro抗体 干燥综合征 SLE 抗SS-B/La抗体 干燥综合征 抗Sm抗体 SLE 抗U1-snRNP抗体 MCTD 抗Scl-70抗体 系统性硬化症 抗ACA 系统性硬化症
抗组蛋白抗体
• 组蛋白是主要的核蛋白，可和DNA复合。 抗组蛋白抗体主要出现于95%的药物性狼 疮患者中。 • 其抗原为H2A，H2B和H2A-H2B复合物。 药物诱导的抗组蛋白抗体也可见于19%30%的LE症中。此病往往发展为药物诱导 的SLE。
抗组蛋白抗体
• 抗组蛋白抗体在20-50%的SLE病人中检测 到。 • 它在以下疾病中的检出率为：风湿性关节 炎大约为15-20%，少儿风湿性关节炎大约 为20%，少数其它胶原病人，原发性胆汁 性肝硬化大约为60%，此外在大约10%的 恶性疾病中，也可见此抗体。 • 尽管其特异性低，抗组蛋白抗体对于药物 诱导的和自发性狼疮的诊断极为重要。
抗ds-DNA抗体
• SLE的特征是出现大量抗细胞核成分，胞浆 抗原，及细胞膜的自身抗体。抗ds-DNA抗 体具有极大的诊断及病理学意义，已被列 入1982年修订SLE ACR标准。在免疫治疗 过程中，dsDNA抗体的滴度水平可大大降 低，相反，病情恶化则伴随着dsDNA抗体 的增加。因此检测dsDNA抗体浓度对于预 测和治疗SLE有辅助作用。
抗核抗体
风湿
定义
• 抗核抗体(ANA)是对细胞核抗原具有不同特 异性的自身抗体的总称 • 一般分为可提取性核抗原(ENA)抗体、不可 提取性核抗原抗体和胞浆抗体
意义
• ANA和ENA抗体的检测，对胶原病，尤其 是SLE (系统性红斑狼疮), 与SLE密切相关 的MCTD（混合结缔组织病 ），及其它风 湿性疾病的诊断有重要的意义。
抗Jo-1抗体
• 由于抗Jo-1抗体的相应抗原只位于胞浆，此 抗体在ANA抗体中较为独特。Jo-1自身抗 原为组氨酰tRNA合成酶。 • 此抗体尤见于自发性炎症性肌炎。它的检 出率在原发性多肌炎为33%，原发性皮肌 炎为25%。 • 超过70%抗Jo-1抗体阳性的患者出现纤维化 肺泡炎，部分出现多关节炎。因此，抗Jo-1 抗体被认为是肺病相关肌炎的标记性抗体。
抗核小体抗体
• 核小体抗体是SLE的诊断标记，其诊断灵敏 度为70-90%。在SLE的活性期，此抗体的 检出率几乎为100%，在非活动期的SLE中 为62%（相应的dsDNA抗体检出率仅为 3.3%）。 • 核小体抗体对SLE的诊断灵敏度高于 dsDNA抗体，抗核小体抗体甚至可在 dsDNA抗体阴性的病人中检测到。
抗SSA/Ro抗体
• 在超过60%的原发性干燥综合症病人中可 单独检测到Ro52自身抗体，而只有5%的 SLE病人可单独检测到此抗体。 • 抗SSA/Ro抗体也见于系统性红斑狼疮病人 （45%-60%）。此类病人比其它的SLE病 人更易于并发肾炎。
抗SSA/Ro抗体
• 因为此抗体尤其见于没完全表现出干燥综 合症病症的病人中，抗SSA/Ro抗体可作为 干燥综合症的早期诊断标记，以及预测疾 病的发展。 • 抗SS-A/Ro抗体在亚急性皮肤型狼疮 （SCLE）患者中的阳性率可达60%。此抗 体的出现预示着SCLE的发生。这部分患者 中往往存在补体C3（75%）和C4(50%)的 缺乏。
抗ACA抗体
• 抗ACA抗体可在25%的表生有关，ACAs的测定对此病的预测极为重 要。 • 抗ACA（抗着丝点抗体）也可见于原发性 胆汁性肝硬化（10%-20％）。 • 但在单独的肺动脉高压症，SLE和原发性干 燥综合征患者中，此抗体极少出现。
抗SSA/Ro抗体
• 抗SSA/Ro抗体对干燥综合症和SLE具有极 高的特异性 • 尤其是抗Ro抗体与60KD Ro蛋白（Ro60） 和52KD Ro蛋白（Ro52）的免疫反应， 分 别用于辨别SLE和原发性干燥综合症。 • SS-A/Ro抗体见于85%-95%的干燥综合征 病人。因此，此抗体是鉴别此病的主要指 标。抗Ro52抗体与抗Ro60抗体相比，对原 发性干燥综合症具有更高的特异性。
抗SS-A/Ro抗体
• 综上所述，抗SS-A/Ro抗体对于SLE及干燥 综合症发病机理的研究和疾病的预后诊断 有重要的意义。
抗SS-B/La抗体
• 抗SS-B/La抗体主要见于干燥综合征 （85%）。系统性红斑狼疮也可检测到， 但只占10~20%。 • 抗SSB/La抗体常常与抗SS-A/Ro抗体同时 存在。在其它风湿病中，只有少数病人可 检测到抗SS-B/La抗体，大部分情况下检测 不到。
抗Sm抗体
• 几年前，抗Sm抗体被认为是系统性红斑狼 疮（SLE）的高度特异性标志，此抗原结构 复杂，由U-RNA和不同的蛋白组成（即B’， B，N，D1，D2，D3，E，F和G）。 • 此抗原决定簇位于蛋白分子上。由于此抗 体具有极高的特异性，抗Sm抗体是SLE的 ACR标准，是此病的特异病征之一。
小结
• • • • • 抗Jo-1抗体 炎症性肌炎 纤维化肺泡炎 抗组蛋白抗体 药物性狼疮 抗ds-DNA抗体 SLE 抗核小体抗体 SLE 抗核糖体抗体 SLE
谢谢
抗ACA（抗着丝点抗体）
• 抗ACA（抗着丝点抗体）主要出现于一定 形式的进行性系统性硬化症（PSS）中， 尤其是CREST综合征（皮内钙质沉着，雷 诺现象，食管运动功能混乱，指端硬化， 远距离血管扩张），其检出率为50-70%。 • ACAs对PSS的预后较佳，出现此抗体时， 在CREST综合症病人中极少观测到心肺肾 的病变。
抗核小体抗体
• 尽管如此，抗核小体抗体阴性的病人中也 可能dsDNA抗体阳性。核小体抗体也可在 药物诱导的狼疮病人中检测到。它们是SLE 恶化的早期标记，因为它们比dsDNA抗体 更早出现。
抗核糖体抗体
• 因为它们不存在于其他自身免疫疾病中， 抗核糖体磷蛋白(Rib-P) 的自身抗体被认为 对SLE具有高度特异性。核糖体复合物的大 亚基(60S)酸性磷蛋白，P0 (38 kD), P1 (19 kD)和P2(17 kD),担当自身抗原。P0被认为 是主要靶抗原，因为几乎所有抗核糖体血 清都与此抗原反应。
抗Scl-70抗体
• 抗Scl-70抗体出现于70%的系统性硬化症患 者中，被认为是系统性硬化症的标记性抗 体。 • 但由于难以区分局部和系统性硬化症，只 能将检测到的抗体和临床发现结合起来。
抗ACA（抗着丝点抗体）
• 抗ACA（抗着丝点抗体）其抗原位于着丝 点内外层，但不包括DNA。其三个主要抗 原为CENP-A蛋白（19KD）， CENP-B蛋 白（80KD）和CENP-C蛋白（140KD）。 其中CENP-B抗原在诊断中起主要的作用。 因为它是所有ACA（着丝点）抗体共有的 靶抗原。
抗剪接体复合蛋白U1-snRNP抗体
• U1-RNP抗体被认为是MCTD（也称Sharp 综合症）的诊断标记。 • 抗U1-RNP自身抗体在其它风湿病中也可检 测到（SLE：40%；Sklerodermie：0-31%； 干燥综合症：3-15%；皮肌炎：5-14%；慢 性多发性关节炎：10%）。 • 但与MCTD中抗nRNP抗体的高滴度相比， 以上风湿性疾病中此抗体活性/滴度通常较 低。
抗Sm抗体
• 尽管如此，此抗体的诊断灵敏度相当低。 • 此检测灵敏度与其对SLE的高度特异性相对 应。在其它的疾病如干燥综合症，MCTD， 进行性硬皮病和风湿性关节炎中，只有个 别病人抗Sm抗体阳性。高浓度的抗Sm抗 体只见于SLE病人。
抗剪接体复合蛋白U1-snRNP抗体
• 抗剪接体复合蛋白U1-snRNP抗体具有极为 重要的诊断意义。此复合物包括富含尿嘧 啶核苷（U）的RNA及各种蛋白，如Sm蛋 白，U1特异核糖核蛋白A和C（RNP-A，-C） 和所谓的68KD蛋白。Sm蛋白也出现于其 它类型的剪接体U-RNA中（如：U2， U4/U6和U5）。
抗核小体抗体
• 抗核小体抗体近年来在SLE的诊断中越来越重要。 • 其抗原为核小体复合物，即染色体的结构性成分。 核小体本身由中心粒组成，含组蛋白二聚体H2AH2B和H3-H4，其外面为146个碱基对组成的双链 DNA。因此，核小体抗体也包含dsDNA抗体和组 蛋白抗体（除组蛋白-1抗体），与核小体特异抗 体一样，它们只能与核小体复合物的一个四价多 肽结合。
抗SSA/Ro抗体
• SSA/Ro抗体在新生儿红斑狼疮中的检出率 几乎为100%。此抗体阳性与先天性心脏传 导阻滞有极大的相关性。 • 抗SS-A/Ro抗体可见于风湿性关节炎、进行 性系统性硬化症、多发性肌炎（5%-7%）、 原发性胆汁性肝硬化（4%），盘状LE （3%）的病人，及0.1%的正常人群中。