斯威特综合症
热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特(Sweet)综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑,为少见风湿病,主要见于女性。
其特征为:①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块,主要分布于手臂、面部和颈部。
②在组织学上,真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。
③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多。
④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失,不留任何痕迹,但常反复发作。
(一)发病原因
病因不明,其诱发因素有:
1.发病前5~7天常有上呼吸道感染,咽痛、咳嗽、气喘、口腔溃疡或流感样症状。
2.外伤或种痘后皮损加重。
3.部分病例与白血病或其他恶性肿瘤相伴。
4.与日晒等外界刺激有关。
(二)发病机制
1.发病机制可能有3种①本病为感染后的一种变态反应性疾患。
有人给本病患者皮内注射细菌抗原(草绿色链球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮损再现,其临床及组织病理变化均与皮肤原损害相同,因此推测细菌或真菌为抗原,与相应的抗体结合形成可溶性免疫复合物激活补体,吸引中性粒细胞积聚,引起血管及其周围组织炎症。
②与恶性肿瘤的关系,白血病在Sweet综合征的发生率近10%,皮疹于白血病发病前后出现,亦可为白血病复发的一种表现。
除此还可伴有胃癌、宫颈癌、睾丸胚胎癌等恶性肿瘤。
认为其皮肤表现是恶性细胞作为抗原引起的一种非特异性反应。
③本病好发于夏季,皮疹位于暴露部位,认为其发生可能与日晒、气温高有关。
2.病理真皮内显示有致密的成熟中性粒细胞浸润。
典型浸润灶呈散在性斑点或结节,大小不超过1mm,呈特征性分布于真皮上层的上1/3~1/2处,偶尔也可见于真皮深部及皮下组织。
除散在性斑点和结节外,还有一种少见而特殊的炎性浸润,呈不同程度的连续带状,分布于靠近表皮下的部位。
有时中性粒细胞浸润呈融合性或弥漫性,分布于整个真皮内。
炎性细胞主要为中性粒细胞,但在病灶间也可见有淋巴细胞、少量的嗜酸粒细胞及肥大细胞。
有些病例,在浸润灶内常可见有核碎裂,这些碎片好像是中性粒细胞核仁的完整小叶;而另有一些病例可见一种线状核仁尘粒,淋巴细胞的胞体较正常为大,主要位于浸润灶附近的毛细血管和小静脉周围。
浸润灶附近的毛细血管显示为内皮肿胀、管壁水肿,但无典型的白细胞破坏性血管炎特征。
浸润灶内的血管可显示为血栓形成和局灶性管壁破坏。
表皮的改变常很轻微,多显示为棘细胞轻度增生。
少数病例也可发生其他改变,如局灶性海绵样变、表皮内中性粒细胞浸润、海绵状小脓疱、斑点性角化不全和小节段性鳞屑痂皮等,偶可见有空泡形成。
许多病例可有真皮乳头明显水肿,此种改变可使表皮从真皮处隆起而形成一种类似于大疱性皮肤病的改变。
其典型特征为:真皮乳头内致密的胶原伸入假性大疱腔内,腔内含有扩张的毛细血管、少量渗出的红细胞和不同数量的中性粒细胞。
当该种腔隙,在真皮乳头内被致密浓缩时,则显示为类似于疱疹皮炎所特有的乳头脓肿。
检查 1.血常规所有单纯型斯维特综合征病人均有周围血象白细胞及中性粒细胞增多,80%的病例白细胞总数可达10.0× 109/L以上,10%的病例白细胞总数在(2.0~25.0)×109/L,成熟中性粒细胞比例在57%~94%,平均为80%。
个别病例可有核左移。
红细胞和血红蛋白大多正常。
个别病例可有中度以上的贫血。
并发白血病者,白细胞总数下降,尤其第一次皮疹发作与发现有骨髓增生异常相隔时间较短者,下降更为明显。
血小板和红细胞均有不同程度的下降。
2.血沉均增速。
3.尿常规出现轻度蛋白尿和显微镜下血尿。
1.骨髓象伴发白血病者骨髓象显示有特征性白血病增生性改变。
2.免疫学检查一般无免疫学异常发现。
本病需与下列疾病鉴别:
3.除上述治疗外,若用碘化钾每天900mg,分3次口服,连续用药2周,也可取得良好效果,而且用该药治愈的病例很少复发。
还可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg,分4次口服,连续用药2~4周,对控制急性期症状,疗效较为理想,复发率也低。
糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用,如每天用泼尼松龙40mg加碘化钾900mg,分4次口服,连续用药2周,疗效卓著,并且不易复发。
4.并发症的治疗对伴有白血病或其他疾病者,除以上治疗方法外,还需对合并的白血病或其他恶性肿瘤进行适当的联合化疗,并给予全身支持疗法;对合并糖尿病、舍格伦综合征者,应进行适当的对症治疗,例如应用降糖药物治疗糖尿病,用可的松眼药水点眼治疗眼部症状等。
(二)预后
单纯型病人预后较好,合并增生性血液病者,常死于骨髓衰竭。
部分病人可发生白血病或全血细胞减少性白血病前期状态。
白血病可为慢性粒细胞性白血病,急性粒细胞性或粒、单核细胞性白血病,一般发生在第一次皮损出现之后,也可同时发生。
皮损形成水疱、溃疡、坏死的发生率较高,并且全身症状较重。
激素治疗效果较好,但容易反复。
除与白血病并发外,还可与睾丸胚胎细胞癌、内脏腺癌和多发性骨髓瘤等恶性肿瘤并发。
此外,还可并发舍格伦综合征、组织荚膜胞浆菌病、糖尿病、银屑病和骨关节病。
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关。
树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.防止夏季暴露部位过度日晒、长处高气温环境。
斯威特综合征(Sweet's syndrome)最初是指急性发热性嗜中性白细胞皮肤病,该病严重的表皮和/或真皮内嗜中性白细胞的炎症浸润,但并没有感染或血管炎的迹象斯威特综合征的皮肤病损最常表现在面部、躯干、上肢和手部。
由于在临床上的表现十分相似,因此类皮损常常会与感染混淆。
美国德克萨斯州Scott & White纪念医院的O'Halloran LE博士及其同事对该院1996年至今的电子病历进行回溯检索以确定斯威特综合征患者。
随后对这些记录再进行回顾以确定疾病累及手部的斯威特综合征患者。
结果显示,自1996年起,共有103名斯威特综合征患者在Scott & White纪念医院就诊并接受治疗。
其中49名患者手部出现皮肤病损。
研究人员记录了部分患者的临床表现、治疗和预后。
O'Halloran博士等总结认为,对于负责治疗手部皮损的的医生而言,很重要的点就是要考虑到斯威特综合征的诊断,因为这些创伤对抗生素没有反应,清创术的效果也不佳,对于这类损伤需要应用激素进行治疗。
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清淡饮食,喝开水,。