溶血性尿毒症综合征 （HUS）
溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrom, HUS)是机体在病毒、细菌、药 物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴 相应器官受累未表现的一组临床综合征， 属血栓性微血管病。 其临床表现为微血管性溶血性贫血、急性 肾功能不全和血小板减少三大特征。 成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见， 是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部 分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。
症状
1.前驱表现：腹泻、腹痛、呕吐及食欲 不振数天；
2.急性微血管性溶血性贫血； 3.弥漫性血管内凝血，表现广泛出血倾
向； 4.急性肾功能衰竭，表现少尿，无尿； 5.其他：如循环系统表现（高血压、心
律失常、心力衰竭），神经系统（嗜睡、抽 搐、昏迷）。
诊断
1.溶血性贫血证据：短时间内出现严重贫血 ，网织红细胞3%-5%，乳酸脱氢酶升高；
2.血小板减少的证据：全身多部位出血，血 小板计数多〈50×10的9次方/L；
3.进行性肾功能损害：少尿、无尿，血尿素 氮、血肌酐升高；
4.凝血异常：凝血时间延长，血纤维蛋白降 解产物增多；
5.肾活检：肾脏微血管栓塞。
诊断要点
主要诊断依据是： 急性溶血性贫血； 肾功能衰竭； 血小板减少。 根据病情轻重分为两型：轻型诊断标准为溶血
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溶血性尿毒症综合征（ＨＵＳ）
病因 病理生理 症状 诊断 鉴别诊断 治疗 预防
病因
溶血性尿毒症的病因至今未明， 可能与感染（病毒、细菌、立克次体 ）、遗传及其它因素（如硬皮病、妊 娠、口服避孕药）有关。
病理生理
血栓性微血管病变是主要的致病基础，各种 致病毒素及炎性物质通过不同方式导致为血 管内皮损伤，激活血小板使其在损伤部位聚 集，大量纤维蛋白在血管内沉积，加上血管 内皮本身肿胀，使管腔变窄。同时，腔内纤 维蛋白形成丝网，红细胞及血小板经过时受 纤维蛋白网的机械作用而遭损伤，引起微血 管性血栓、溶血性贫血和血小板减少，发生 在肾小球，则导致肾衰。
治疗
一般治疗
抗感染治疗：有前驱感染如O157:H7出血性大 肠菌感染，应慎用抗生素，严格控制肾毒性抗 生素。
纠正水电解质紊乱：HUS病人脱水时，要及时 充分补液，若已出现肾衰，患者少尿、无尿伴 高血容量综合征适应限水。
补充热量和营养，加强支持疗法：一旦呕吐、 腹泻停止，肠道营养应重新开始。有时存在严 重的持续性结肠炎、肠缺血、坏死并有穿孔时 ，应选用全肠道外营养。
①腹膜透析； ②血液透析。
治疗
连续性肾脏替代治疗(CRRT)
适应证：①重症急性肾衰；②伴有ARF的 多器官功能衰竭(MOF)。
方法：①连续性血液滤过CVVA和CAVH ；②连续性血液超滤CVVU和CAVU；③ 连续性血液透析CVVHD和CAVHD；④ 连续性血液透析滤过CVVHDF和 CAVHDF。
对症处理：如控血压等。
治疗
透析治疗
早期充分透析：可避免并发症发生。 透析指征：①少尿、无尿超过2日；②BUN＞
28.56，或每日上升＞9mmol/L,Scr ＞ 530.4umol/L；③血钾＞6mmol/L，或心电 图示高钾；④HCO3-＜10mmol/L；⑤肺水肿 或其先兆；⑥顽固性高血压。 透析方式：
治疗
血浆置换(PE)
适应证：①出现神经系统症状或严重器官衰竭 ；②PLT＜50×109/L或降低50%；③血清 LDH＞1000IU/L；④已证实PE比单独血浆输 注更有效者。
方法：①二次滤过法：两个不同滤过膜孔径的 滤器串联，第一次滤过，血浆全部蛋白被分离 ；第二次滤过，去除致病性大分子免疫球蛋白 ，而小分子白蛋白被回输。②血浆吸附法：第 一步分离出血浆；第二步通过吸附剂清除血浆 中致病物质。
前驱症状 发热 肾功能损害 神经系统症状 出血 其他部位受累 DIC检查阳性 病理微血栓 预后 死亡原因
HUS与TTP的鉴别要点
HUS
TTP
儿童多见
青壮年为主
儿童男女相近
女性显著多于男性
腹泻和上感 少见 较重 少见，轻 少见 少见 多见 局限于肾脏 较好，死亡率＜20% 肾衰
无 均有 较轻 常见，重 多见 多见，广泛 少见 广泛，累及全身 不良，死亡率＞80% 中枢神经系统损害
预防
此病常为临床的危急重症，一旦发现 患者有进行性贫血，出现急性肾衰，务必 分秒必争送到有做肾活检及血液净化的正 规医院及时抢救。
性贫血、尿素氮升高、血小板减少；重型诊 断标准为除上述三项症状外，尚伴有无尿、 高血压和抽搐。
鉴别诊断
其他原因所致的急性肾功能衰竭 各种原因引起的溶血 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 系统性红斑狼疮 Evans综合征(原发性血小板减少性紫
癜合并自身免疫性溶血性贫血)
年龄 性别 临床表现