编辑首发症状以皮肤紫癜 为主，部分病例腹痛，关节炎或肾 脏症状首先出现，起病前1到3周常 有上呼吸道感染史，可伴有低热纳 差乏力等全身症状
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皮肤紫癜
• 反复出现皮肤紫癜为本病特征，四肢及臀部多见， 对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较 少，初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不退 色，数日后转为暗紫色，4~6周后以棕褐色而逐 渐消退，可伴有荨麻疹、多形性红斑和血管神经 性水肿，少数重症紫癜可融合成大疱致出血性坏 死，部分患儿间隔数周、数月复发。
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免疫因素
• 过敏性紫癜患儿存在显著的免疫异 常，部分患儿血清IgA浓度升高。患 儿的肾小球系膜、皮肤和肠道毛细 血管有广泛的IgA、补给和纤维蛋白 沉积，提示本病为IgA免疫复合物病。
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致敏因素
• 食物（鱼虾，蛋类，乳类）、药物 （水杨酸类抗生素等）、微生物 （细菌病毒，寄生虫等）、疫苗接 种，花粉过敏、蚊虫叮咬等与过敏 性紫癜发病可能有关。
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肾脏症状
• 1/3~2/3患儿有肾脏受损的表现。多发于疾病 一个月内，亦可在病程更晚期发生，少数以 肾炎作为首发症状。轻重不一，多数患儿出 现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及水肿， 称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。 大多数能完全恢复，少数发展为慢性肾炎， 死于慢性肾衰竭。
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其他表现
• 偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、 昏迷、失语，还可有鼻出血，牙龈出 血，咯血、睾丸出血等。
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辅助检查
血常规 尿常规 大便检查
其他检查
周围血象 其他
白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞 可增高，出血多可有贫血。血小板计数、 出血时间，凝血时间及血块退缩试验均 正常
可有红细胞、蛋白管型，重症有肉眼血 尿
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遗传因素
• 本病家族中可同时发病，同胞中可同 时或先后发病，表明有一定遗传倾向
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发病机制
感染因素 免疫因素
遗传背景
致敏因素
B细胞克隆 增殖
IgA介导 系统性免疫性血管炎
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病理改变
• 为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为 主，亦可累及静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维 肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片； 间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞； 内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变主要累及皮肤， 肾脏关节及胃肠道，荧光显微镜下可见皮肤和肾脏 IgA为主的免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎，轻 者为轻度系膜增生，微小病变、局灶性肾炎，重者 为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成
大便隐血试验多呈阳性
血沉轻度增快，血清IgA，IgG和IgM多数 正常，补体正常或身升高，重症血浆粘
度增高，抗核抗体及类风湿因子阴性
腹部超声检查有利于早期诊断肠套叠，头颅 MRI可用于了解颅内有无出血。
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诊断与鉴别诊断
1.特发性血小板减少性紫癜
• 多为针尖大小的皮内或皮下出血点瘀斑和紫癜，分布不均，以四肢 和易于碰撞部位多见，无血管神经性水肿，血小板减少。
4.免疫抑制剂 • 重症过敏性紫癜性肾炎，可在应用激素基础上加用免疫抑制剂，如环磷酰胺，硫唑嘌呤或雷公藤多苷片，疗程大约六个月。
5.抗凝治疗 •阿司匹林（3~5mg/kg/d）每日一次服用，双嘧达膜，肝素首日3次，次日2次，以后每日一次，持续七天。
6.其他 •钙通道拮抗剂如硝苯地平（0.5~ 1mg/kg/d），分次服用。中成药如复方丹参片，银杏叶片，口服3~6个月，可补益肾益气， 活血化瘀。
•搞好预防接种，加强体质锻炼， 提高机体免疫力，正确用药， 减少药物过敏概率，加强对儿 童的看护，防止蚊虫叮咬，及 时正确的治疗各种感染。
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谢 谢！
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2.风湿性关节炎 我，
• 本病无出血性皮疹，常伴有心脏炎等临床表现可资鉴别。
3.其他
• 败血症中毒症状重、起病急，皮疹为淤血斑点，不伴有血管神经性 水肿；肠套叠多见于婴幼儿，腹部可扪及包块，X线下，钡剂灌肠有 特殊表现；肠梗阻，除腹痛外尚有腹胀、肠鸣音亢进，腹部X线平片 显示肠腔液平及胀气等特征。
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预后
• 本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠说出血、肠套叠、 肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈，病程一般，约1~2周至1~2 个月，少数可长达数月或一年以上，肾脏病变，长较迁延，可持 续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病，极个别病例发 生肾功能不全。
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预防
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胃肠道症状
• 约见于2/3患儿，以反复的阵发性剧烈腹 痛为主，位于脐周或下腹部，可伴呕吐。 部分患儿可有便血、腹泻或便秘，偶见 并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，主要原 因为血管炎引起的肠壁水肿，出血和坏 死。
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关节症状
• 约1/3患儿可出现膝、踝等大关 节肿痛，活动受限，呈单发或 多发。关节腔有浆液性积液， 一般无出血，数日内消失，不 留后遗症。
过敏性紫癜
常熟市第二人民医院 儿科 孟柳明
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学习目标
• 过敏性紫癜的临床表现、辅助检查和诊 掌握 断
• 过敏性紫癜的病因鉴别诊断治疗预防和 熟悉 预后
了解 • 过敏性紫癜的发病机制
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病因 1.感染因素 2.免疫因素 3.致敏因素 4.遗传因素
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感染因素
• 患儿血清ASO滴度升高，提示该病发 病前存在A组溶血性链球菌感染，部 分患儿肾小球系膜有A组溶血性链球 菌抗原沉积，表明A组溶血性链球菌 感染是诱发过敏性紫癜的重要原因
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治疗
1.一般治疗 •积极去除致病因素，控制感染。注意休息，饮食以低蛋白，富含维生素。
2.对症治疗 •有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物，可静脉滴注钙剂。腹痛时可应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴 注西米替丁（20~40mg/kg/d）。
3.肾上腺皮质激素应用 •急性期可缓解腹痛和关节痛，但不能预防肾脏损害的发生。泼尼松（1~2mg/kg/d），分次口服。或用地塞米松甲泼尼龙 （5~10mg/kg/d）静脉滴注，症状缓解后即可停用。