末 端梗 阻 及多 种 因素 致病 。病理 分 五种类 型 ： Ｉ 多见 ，约 占 ］ 型 ９ ％。特点 为肝 外胆 管 部分 或全 部囊 性 扩张 。 Ⅱ型为 胆总 管侧 方 ０ 憩 室样膨 出。 Ⅲ型为 胆总 管远 端 开 口部 囊性 脱垂 。 Ⅳ型较 少见 ， 特 点为 肝 内 、外 胆管 均 有扩 张 ，本 组 １ 户谷 ｔｄｎＶａ 。 Ｖ型 例 ｏ ａ ｉＩ型
鳞 上皮 ，齿 状 线 见 癌 。肛 门缘 鳞 上 皮 内见 印 戒 样细 胞 。肠 系 膜 淋 巴结 ０１未 见癌 转 移 。免 疫组 化 Ｃ Ｋ 。、Ｃ Ａ 支持 肛 门 ／５ Ｋ一 、Ｃ ： Ｅ 缘 皮 肤Ｐ ｇｔ 而 非癌 组 织 侵犯 表 皮 。随 访半 年 至 目前无 复 发转 ａｅ病
移
周 见点 状 红斑 、湿 疹 样 改 变 ，少数 有 少 许 清 亮 渗 出 液 。距 肛 门 ２ｃ 管 右 侧壁 及 结 节状 肿 块 ，占 １ 环 ，质 稍 硬 ，活 动 尚可 ， ｍ肛 ／ ３
２ 讨 论
ｌ ７ 年Ｐ ｇ ｔ ４ ８ ａ ｅ首先 描述 并命名 了乳 腺Ｐ ｇ ｔ 。１ ８ 年 ａ ｅ病 ９ ８
张。
为肝 内胆 管扩 张 （ ａｏｉ ）伴肝 纤 维化 。部分 学 者认 为 Ｖ型 为 Ｃ ｒｌ 病
独立 疾病 。先天 性胆 管扩 张症 幼儿 期可 出现 症状 ，一 般在 １岁前 ０ 得到 诊断 ，但 随 着影像 技 术 的进步 和对 本病 认识 不断 加深 ，成人 发病 比例 不 断上 升 。临床 表现 以腹 痛 、黄疸 、腹块 三联 征 中 １ ～２ 种表 现 就 诊 ，三 联 征 同时 出现 占２ ％ ～３ ％，有报 道 １． ０ ０ ８ ３ ％。无 症 状 体检 发 现４５ ， 占７ ％。结合 超 声 、Ｃ ／２ ． ７ Ｔ、Ｅ Ｃ 、ＭＲ Ｐ Ｒ Ｐ Ｃ 等
场 做Ｒ ｕ ． ． ｏｘｅ Ｙ吻合 ，术后 恢 复 良好 。 ｎ
２ 讨 论 先 天性 胆 管 扩 张 症 可发 生 于 肝 内 、肝 外 胆 管 的任 何 部分 。
［］马强 波 ， 慧君 ． 天性 胆 管 扩张 症 ５例 手 术治 疗 体会 ［ ． 东 ４ 蒙 先 ２ Ｊ山 ］ 医药 ， ０ ， （３：１ ２ ８ ８４ ） ． ０ ４ ７ ［ 收稿 日 ：２ １－２２ 编校 ：潘宏 竹］ 期 ０ １１．６
１ 病 历 摘 要
Ⅳ 型 １ ，女 ，３ 岁 。 间歇 性 右 上 腹 痛２ 年 ，持续 疼 痛 ３ｄ 例 ２ ６ 人 院 。 患者 从 学 龄前 开 始右 上 腹 问歇 性疼 痛 ，８ 前 超声 检 查提 年
示 ：肝 内外 胆 管囊 性 扩 张 ，近 ５ 发 现有 上 腹 隆起 并 逐渐 增 大 。 年
３ 参 考 文献
［］ １ 郎庆 华 ， 一 ， 宏铭 ， ． 天 性胆 管扩 张 症手 术治 疗３ 例 报 吕建 毛 等先 ６ 告 ［ ． 阳中医学 院学 报，０９３（） ０ Ｊ贵 】 ２ ０，１ ： ． ６ ５ ［］ 蓓 ｌ、 ２董 ／儿肝 胆外科 学 ［ ． ： 民卫生 出版社 ， ０： １ Ｊ Ｍ］ 北京 人 ２ ５ ２． ０ ３ ［】肖卫 东， 勇， 军 ， 先 天性 胆管 扩张症 ５例 诊治 分析 ｆ ． ３ 李 并 ／ 缘皮 肤 Ｐ ｇ ｔ １ ］ｆ Ｉ］ ａ ｅ病 例报 告
余 昆［ 昆明医学 院第３ 附属医院 （ 云南省肿瘤医院 ），云南 昆明 ６ ０ １］ ５ １８
［ 关键 词】 肛管 癌 ；月 门缘 皮肤 ；Ｐｇｔ Ｔ ａｅ 病 Ｐ ｇ ｔ 是 一种 好 发 于 女性 乳 头 、乳 晕 、乳 腺 部 位 的湿 疹 样 ａｅ 病 癌 。乳腺 ）Ｐ ｇｔ Ｅ ｔ ａ ａｙＰ ｇｔ ｉ ａｅ ＭＰ 于 １８ ｂａｅ病（ｘｒ ｍ ｍｍ ｒ ａ ｅＳ ｓ ｓ， Ｄ） ９ ａ ’ｄ ｅ Ｅ ８ 年 由Ｃ ｏ ｅ首 次 报 告 而 得名 ，肛 周 Ｐ ｇ ｔ 是 Ｅ Ｄ的一 种 少 见 ｒｋ ｒ ａｅ 病 ＭＰ 病 ，ｍ ａｉｒ Ｃ ｃ ｌｌ ｄ ｌ ９ 年 首次 报道 ，国 内迄 今 报 告 甚 Ｄ ｒ 和 ｏｕｉａ 在 ３ ｅ ｌｒ ８ 指 套 染 血 。 我 院肠 镜 示 ：肛管 腺 瘤 恶 变 ，取 材 病 检 为 ：黏 膜 内 癌 。ＭＲ 提 示 ，肛 管 壁增 厚 并结 节 ，符 合 月 管癌 ＭＲ 现 。肿 瘤 Ｉ Ｔ 表 标 记 物Ｃ Ａ等 隐性 。２ １年 ６ 日行 “ ｌ’Ｓ 手术 ，术后 病 Ｅ ０ １ 月９ Ｍｉ ｅ ” 检 提示 ：肌 管 中分 化 管状 一 头 状腺 癌 ，浸润 肠壁 浅 肌层 ，累及 乳
少 ，并 发肌 管癌 者 罕 ，现将 １ 报告 叟下 。 例 【 １ １ 病 历 摘 要
患 者 ，男 ，６ 岁 ，因 “ 复 大 便 难解 伴 便 血 半 月 ” 入 院 ， ５ 反 既 往 “； １ ／ Ｉ 湿疹 ”病 史４ ，对 症用 药 间 断缓 解 。 直肠 指 检 ：肛 Ｊ＇ Ｅ 年
检 查 确诊 。治疗 以囊肿 切 除 、胆 总管 空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合是 治 ｏ ｘｅ— 式
疗 先 天性 胆管 扩张 症 的理想 术式 。重 建胆 汁 引流 ，囊肿 切除 断端 空 肠 间置代 胆 管术 ，肝 叶切 除或 移植 ，合 并癌 变时 行胰 十二 指肠
切 除 。内引 流吻 合时Ｒ ｕ — — 吻合 结合抗 返流 辅加 手术等 ＿】 ｏ ｘｅ Ｙ ｎ 】。
吉林 医学２ １年２ ０２ 月第３ 卷 第６ ３ 期
１ ４１ ３
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病 例 报道 ・
先 天性 胆 管扩 张症５ 报告 例
宝森格 （ 内蒙卉通辽市 中医院外科 ，内蒙古 通辽 ０ ８ ０ ） ２００
【 关键 词】 天性胆 管扩 张症 ；治疗 先 先 天性 胆管 扩 张症 可发 生于 肝 内 、肝外 胆 管 的任 何 部分 ，女 女性 多 见 ，男 女 比例 为 １ （ ～４），有报 道 １１… ：３ ：１ 。恶 变 率 高 ，
东 医药，０ ０５ （０： ． ２ １，０ １） ２ ４
Ｉ 例 。其 中 男 ｌ ，女 ３ ，年 龄 Ｉ 型４ 例 例 ４～４ 岁 ，平 均２ ．５ ５ ５７ 岁 。间歇 性 腹痛 病 史 ３ ２ ，腹 痛 程度 加 重 或频 繁 就诊 。经 超 ～１年 声 、Ｃ 检 查 证 实 Ｉ Ｔ 型胆 管 扩张 症 。４ 均 行切 除囊 肿 ，肝总 管 空 例
性 较 多 发生 ，恶 变率 高 ，目前病 因发 生机 制 尚未 完全 明确 。２ ０ ０４
年 ～２ １年 收治 成 年先 天性 胆管 扩 张症 ５ ，现 报告 如下 。 ０１ 例
病 因 未完 全 明了 。其可 能原 因有 ：① 先天 性胰 胆管合 流 异常 ；② 先 天 性 胆 道 发 育不 良；③ 遗 传 因 素 。此 外 与病 毒 感 染 、胆 总管
３ｄ 疼痛 持 续加 重 伴食 欲 不振 就 诊。ＣＩ 查 “ 包 虫病 可能性 来 ＇ 检 肝 大 ，不 除外 先 天 陛胆管 扩 张证 ”收 入 院治疗 。无 呕 吐 、黄疸 、发 热 病 史 ，大 小便 正 常 。查 体 ：上 腹 部肌 紧张 ，有 上 腹 肋缘 下触 及 １ ｍ ｘ１ ｍ￣物 ，质 地 中等 ，表 面光 滑 ，活动差 ，触痛 。超 ０ｃ ０ｃ ｌ ＠ 声检 查 ：肝 右叶 近肝 裂处 可 见一 １ ｍ×１ ｃ 大 小囊 状 物 ，肝 内 ２ｃ １ｍ 可 见多 个 圆形囊 状 分 隔 ，肝 内胆管 扩 张 ，肝受 压 变形 。血清 Ａ Ｔ Ｌ ２ ０Ｕ Ｌ， 一 Ｔ２ １ＵＬ ７ ／ Ｇ ２ ／。全 身麻 醉 下行 剖腹 手术 ，可见 右上 腹 有一 １ ｃ ×１ ｍ大小 囊肿 ，与肝 相连 ，肝 右 叶受压 变 薄 ，胆 囊 ３ ｍ ３ｃ 缺 如 。囊肿 穿刺 暗绿 色胆 汁 ，吸 出 １１０ｍ ，证实 胆管 扩 张症 。 ０ ｌ 切 除部 分囊 肿 ，囊 肿 与空肠 Ｒ ｕ —ｎＹ 吻合 术 （ 肠 后 ）。恢 ｏ ｘｅ — 型 结 复 良好 出院 。 术后 超 声 和Ｃ 复 查 ：肝 内胆 管呈 囊 状 或 串珠 样 扩 Ｔ