脑沙：同心轴样钙 化，也称为脑沙， 发生于青春期，约 40%见于17–29的患 者。 没有血脑屏障：增 强可强化 。


正常松果体

正常的松果体。显微镜照片（原始放大率：×200， 苏木素-伊红[H-E]染色）示纤维间质内的簇状及菊 形团状（箭）的正常松果体细胞。

肿瘤：松果体实质的肿瘤，生殖细胞肿瘤， 转移瘤及起源于邻近结构的肿瘤(如星细胞 瘤,脑膜瘤)。



是最近列入WHO2007分类中的肿瘤。是发生于儿童和成 年的罕见的神经上皮肿瘤，报道的发病年龄为5–66岁 (平 均年龄：31.5岁)。松果体区乳头状瘤被认为是起源于松果 体区脑室管膜连合下器官的特殊的室管膜细胞。 由于松果体区乳头状瘤罕见，故其组织学分级标准仍在制 定中，但极有可能为WHO分级的II级或III级。一项对31名 患者的多中心回顾性研究发现，72%的病例出现肿瘤进展， 7%的病例有脑脊液转移。5年生存率和无病生存率分别为 73%和27%，且局部复发常见，即使在肿瘤全切和放疗后。 病理学和组织学特点：松果体区乳头状瘤为边界清楚的病 变，大小在5 cm以上且可有囊性成分。组织学检查肿瘤表 现出上皮样生长方式，乳突状特点、线团及血管周围假菊 形团。

松果体实质肿瘤


较少见，占颅内肿瘤的0.2%以下
松果体实质肿瘤起源于松果体细胞或其前
体的神经上皮肿瘤。包括低度恶性的松果
体细胞瘤，中度恶性的中度分化的松果体
实质肿瘤(PPTID)及高度恶性的松果体母细
胞瘤。
松果体细胞瘤

WHO分级：I级的生长缓慢的肿瘤，占松果 体实质肿瘤的14%–60%。可发生于任何年龄 但多见于成人(平均年龄：38岁)。无性别差异。 术后5年生存率为86%–100%，且肿瘤全切后 不复发。脑脊液(CSF)转移罕见。 病理学和组织学特点：松果体细胞瘤由类似 于松果体细胞的相对小的、一致的、成熟的 细胞组成。(Fig 3)。小叶状结构和松果体细胞 瘤的菊形团是共同的特点。

三侧性视网膜母细胞瘤，2岁女孩，有视网膜母细 胞瘤摘除术史。(a)轴位增强脂肪抑制T1WI像示左 眼球内侧壁可见局灶性强化（箭），视网膜母细 胞瘤的表现。右眼球因视网膜母细胞瘤已被摘除， 被一枚义眼代替。(b)轴位增强T1WI像示一与松果 体母细胞瘤相关的强化肿块，导致了脑积水。
松果体区乳头状瘤

松果体母细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示明显的富细胞肿瘤。可见缺乏胞质的大量 细胞，成菊形团状（箭）。

松果体母细胞瘤，4岁女孩，伴头痛、呕吐和复视。(a)轴位 增强T1WI示一边界不清的强化的松果体区肿块，伴脑积水。 强化部分延伸到蛛网膜下腔，提示有实质浸润。(b)大体标本 示沿软脑膜表面的结节样褪色，此表现与脑脊液转移有关。
先天性病变：表皮样囊肿、皮样囊肿。

松果体区病变

包括：肿瘤性病变与先天性病变。 肿瘤性病变：起自松果体实质的肿瘤、生殖细胞 肿瘤、转移瘤及来自邻近结构的肿瘤（如星形细 胞瘤、脑膜瘤）。 年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%–8%； 占成人颅内肿瘤1%以下。 生殖细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤40%， 松果体实质肿瘤占14%–27%。

松果体实质肿瘤，39岁男患，伴视力模糊。检查发现视神 经乳头水肿。(a)轴位T2WI像示累及松果体区的高信号肿 块，并导致了脑积水。肿块后方可见囊变区（箭）。(b)轴 位增强T1WI像示实性部分明显强化。
松果体母细胞瘤


WHO分级IV级的高度恶性的肿瘤，是松果体实质 肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。松 果体母细胞瘤为胚胎瘤，即松果体的原始神经外胚 层瘤。松果体母细胞瘤好发于10-20岁，但其可发生 于任何年龄，且无性别差异。脑脊液转移常见且是 最常见的致死原因。5年生存率为58%。 病理学和组织学特点：松果体母细胞瘤与中枢神经 系统的其他原始神经外胚层肿瘤相似，为富细胞性 胚胎瘤。肿瘤细胞胞质稀少，呈片状分布(Fig 8)。 可见Homer Wright菊形团（神经母细胞分化）或 Flexner-Wintersteiner菊形团（视网膜母细胞分化）， 肿瘤可出现出血或坏死。浸润到邻近结构或颅脊柱 转移常见(Fig 9)。
MRI：松果体细胞瘤呈边界清楚的T1低信 号T2高信号肿块。增强像上，松果体细胞 瘤典型地表现为明显均匀强化(Fig 4)。


松果体细胞瘤，35岁男患，有头痛史。矢状位增强T1WI 像示松果体区的一明显强化肿块，并且导致了脑积水。

松果体细胞瘤可发生囊变或部分囊变，有
时不易于松果体囊肿鉴别。然而，在增强


松果体细胞瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E 染色）示类似于正常松果体细胞的微小一致的细胞。大多 数排列成菊形团状（箭头）

影像学表现：

CT：松果体细胞瘤表现为边界清楚的，常 小于3 cm的等到高密度的肿块。松果体实 质肿瘤使松果体结构膨胀及消失，使正常 的松果体钙化向周围爆裂。



松果体实质肿瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示长片状均匀一致的细胞及小菊形团形成 （箭）。组织学特点界于松果体细胞瘤和松果体母细胞 瘤之间。

影像学表现：
PPTID无特异性的影像表现来与松果体母
细胞瘤或松果体细胞瘤鉴别。PPTID在
T2WI上呈高信号。

增强后可强化(Fig 7)。也可见囊变。
WHO ：2000年分类中的中枢神经系统肿瘤，为 WHO分级的II级或III级。占松果体实质肿瘤的20% 以下，可发生于任何年龄，但多见于成年前期；女 性略多于男性。5年生存率为39%–74%。可有中枢神 经系统或其他部位转移，但罕见。 病理学和组织学特点： 肉眼：PPTID与松果体细胞瘤很相似。为无坏死边 界清楚的病变。 组织学：示大片状均匀一致细胞及小菊形团形成， 伴有界于松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤之间的特 点。可见低度到中度的有丝分裂活性和核异型性。
生殖细胞肿瘤的起源

一种理论为异常迁移。根据这种理论，来源于卵黄囊的生 殖细胞没有迁移到其正常部位—卵巢或睾丸，而迁移到其 他部位，主要是中线部位，包括第三脑室、纵膈及骶尾区。 另一种理论为胚胎细胞理论，其认为生殖细胞肿瘤来源于 异位的多能胚胎细胞。 其他的理论认为只有生殖细胞瘤起源于生殖细胞，而其他 的生殖细胞肿瘤来自迷走于侧中胚层内的胚胎细胞。结果 这些细胞被包埋于脑内的不同区域。中枢神经系统的生殖 细胞肿瘤最常见于松果体区和鞍上区。肿瘤使血清和脑脊 液中肿瘤产生的癌基因蛋白类水平增加（甲胎蛋白、βhCG、胎盘碱性磷酸酶）(Table 1)。

影像学表现：CT上表现为一巨大的(典型地 ≥3 cm)，分叶状 的，典型的高密度肿块，表现出其多细胞性的组织学的特 点。如有松果体钙化，则可表现为钙化向病灶周围爆裂(Fig 10)。几乎所有的患者都有阻塞性脑积水。MRI上，松果体 母细胞瘤呈非均匀性表现，实性部分在T1WI上呈低到等信 号，T2WI上与脑皮质相比呈等到稍高信号。增强上呈非均 匀强化。 肿瘤可发生坏死和出血。其影像表现与多数良性的松果体 实质肿瘤类似。广泛的囊变罕见。由于细胞结构增加，可 表现弥散受限。脑脊液转移是常见的表现，故全颅脊柱轴 成像很必要。
松果体区病变的 影像-病理对照
正常松果体区解剖

松果体：大小为10-14mm，
位于中线，小脑幕和上丘
上方，胼胝体压部和
Galen静脉下方，附着于
第三脑室后缘上部 。

组织学：松果体由被纤维 血管间质分隔开的松果体 细胞(95%)小叶和星形细 胞(5%)小叶组成(FigBiblioteka 2)。正常松果体区解剖
特殊的神经元：松 果体细胞是与视网 膜的视杆和视锥细 胞相关。



意义：认识这些肿瘤的临床行为及影像学特征有 利于缩小鉴别诊断范围
松果体区肿块的症状和体征

常与肿块对邻近结构的占位效应有关，但是高度恶 性的肿块，如松果体母细胞瘤，也可侵袭周围组织。
Parinaud综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔散 大、双眼会聚障碍和由肿瘤压迫或侵袭中脑顶盖导 颅内压增高 致的眼睑痉挛。

颅内生殖细胞肿瘤的发生率存在地域差异 性。在日本和其他亚洲国家，其占儿童脑 肿瘤的11%以上，而在西方国家为0.4%– 3.4%。生殖细胞瘤最多见，其次是畸胎瘤。 多数颅内生殖细胞肿瘤的患者年龄在10到30 之间。在松果体区，生殖细胞肿瘤的发病 率男女比率约为3:1。

生殖细胞瘤占颅内肿瘤的1%–2%，90%的患者年 龄在20岁以下。中枢神经系统的生殖细胞瘤在组 织学和遗传学上与卵巢的无性细胞瘤及睾丸的精 原细胞瘤相似。50%到65%的颅内生殖细胞瘤位于 松果体区，25%–35%位于鞍上区。虽然发生于鞍 上区的生殖细胞瘤无性别差异，但发生于松果体 区的生殖细胞瘤男女比率为10:1。 脑脊液转移及 邻近脑组织浸润常见，但预后较好（5年生存率为 90%以上）且肿瘤对放疗及其敏感。



脑积水 ，颅内压增高 ：
早熟青春期 ：可能与肿瘤分泌的人绒毛膜促性腺素 (hCG)有关。 松果体卒中：主诉是突然意识减退伴头痛。


起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性的松 果体细胞瘤，中度分化的松果体实质肿瘤 和高度恶性的松果体母细胞瘤。
生殖细胞肿瘤可有荷尔蒙活性，且血清及 脑脊液中癌基因蛋白类水平可有助于诊断。

松果体区乳头状瘤。显微镜照片（原始放大率：×200， H-E染色）示血管周围假菊形团形成（箭）。

松果体区乳头状瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、 乳突状室管膜瘤、脉络膜丛乳头状瘤及转移瘤。免疫组织 化学表现有助于和其他松果体区病变鉴别，尤其是室管膜 瘤和脉络膜丛乳头状瘤。
影像学表现：松果体区乳头状瘤呈边界清楚的病变， T1WI上可为多种信号强度，T2WI上呈高信号，增强可强 化。囊变常见(Fig 14)。T1WI上可呈高信号，可能与分泌 的包涵体内含蛋白质或糖蛋白有关。