鉴别诊断
1. 透明隔囊肿：第三脑室位置正常，与 囊肿之间有间隙存在，胼胝体形态位置 正常。
2. 脑室周白质软化（PLV）后期：虽体 部与三3. 缺血缺氧性脑病（HIE）、外伤等引起 的胼胝体破坏：胼胝体可变薄，但不缩 短。
4. DCC 合并半球间裂囊肿时与前脑无间 裂畸形的背侧囊肿鉴别：前脑无间裂畸 形，未见正常的大脑镰结构，丘脑呈融 合状，终板增厚，侧脑室融合为单一脑 ，无侧脑室前角，往往伴有面部畸形； 而 DCC 时，丘脑明显分离，并有其他典 型表现。
室顶部，是联络两侧大脑半球新皮质的
最大神经纤维束板，为两侧大脑半球信
息沟通的最重要通路；一般认为在妊娠 8
- 12周开始胼胝体从头端膝部向体部及压
部生长，而嘴部最后形成，全过程大约
于 20 周时完成。但 Kier对此产生异议，
描述了胼胝体的发生为双向性，不是从
前往后的观点。
病因和病理
DCC 可分为完全性或部分性胼胝体缺如 前者造成联合板形成障碍，神经轴突成
临床表现
第二则是胼胝体发育不良引起相应病损 部位如海马、额叶、皮层等功能障碍的 症状, 常表现为动作与语言发展迟缓、智 能障碍、 运动障碍、癫痫症与脑性麻痹, 个别有视觉障碍或交叉定位障碍。其中, 由于边缘系统与胼胝体的位置相邻更近, 相比起来, 更容易受到影响, 因引, 临床症 状以智力低下和癫痫最常见。
病因和病理
DCC病因不明，Rubinstein等人认
为脑中线结构演化早期反常从而耽误了
胼胝体发育。一般公认胼胝体发生期间
如受机械、代谢或感染等因素影响，可
导致胼胝体缺如或部分不发育。亦可于
胼胝体发育后，因血管、外伤等病变遭
破坏、缺损。Menkes等提出与性连锁隐
性遗传等有关。
病因和病理
胼胝体位于半球间裂，它构成侧脑
CT 表现
1.横轴位 CT 显示大脑半球间隙明显靠近 第三脑室前部，该征象最为重要，如前 所述，胼胝体发育过程中嘴部最晚，故 无论是胼胝体不发育或是发育不全均累 及嘴部。这是因为在胚胎期间，两侧侧 脑室之间的透明间腔呈束袋状，与半球 间隙相通。以后被发育的胼胝体嘴部封 闭，若胼胝体嘴部不发育，则半球间隙 与透明隔间腔相通，直达或明显靠近第 三脑室前部。
DCC 合并其他脑发育畸形高达 50%，包 括合并透明隔缺如、脑裂畸形、胼胝体脂 肪瘤、蛛网膜囊肿、光滑脑、丘脑融合、 穿通畸形等多种中枢神经异常，胼胝体发 育异常和中线脂肪瘤常并存（占 37- 50% ）表现为位于两侧脑室之间，或位于胼胝 体膝部的前方，界限清晰的、明显低于脑 脊液密度的脂肪性肿块，所以又有胼胝体 脂肪瘤一词，瘤体内可以发生钙化。
它们分别形成于胚胎第 8～10 周左右。
终板背侧普遍性增厚产生再联合板，以
后其上方再形成联合块，由联合块诱导
大脑半球轴突由一侧达另一侧而形成胼
胝体。在此期发生损害常导致 DCC，但
当胼胝体完全形成后，损害仅可引起胼
胝体狭窄、萎缩。因此胼胝体发育程度
常可提示胚胎受损时间。
临床表现
80%～ 90%的单纯胼胝体发育不全是有症状 的, 主要是癫痫和智力低下。
为纵形纤维束，两侧胼胝体卷入脑室内 缘，使脑室内缘形态不正常，深部脑白 质常发育不良；
后者为先形成的部分存在，后形成的部 分缺失，所以膝部往往都存在，或与体 部共存，而压部、嘴部最易缺失。
Barkovich的观点认为，DCC 系其
前体发育过程中受损所致，前体包括终
板、端脑正中沟（SMTM）及联合块，
MRI 表现
MRI 软组织分辨力高的优势体现在于：横 轴位除了观察到与 CT 相同的信息外，还 显示侧脑室内壁的胼胝体纵束；冠状位扫 描显示第三脑室上移和两侧额角倒八字形 分离；矢状位 MRI 则能直接展示胼胝体全 貌。发育不良时，胼胝体细薄，压部失去 球茎外形，或出现局限性低信号。另外， 部分或全部不发育时，可伴边缘系统的异 常。
CT表现
2. 双侧侧脑室前角远离，细尖而狭窄， 呈倒“八”字形或新月形，两侧室间孔 扩大，室间孔间距增宽，这是因胼胝体 膝部的缺乏，Probst 束压迫侧脑室内侧 面所致，膝部的发育异常少见。
3. DCC 时常伴有深部白质发育不良，所 以当胼胝体部分缺乏时，脑室扩大，正 常弧度消失，体部互相分离、平行或呈 弓形外凸，严重者呈反抱球状，即侧脑 室体部脉络丛轴线夹角小于 35°_40° （增强情况下，沿两侧侧脑室体部脉络 丛长轴画出直线交角），因为脉络丛很 少会聚而趋于平行。同时，端脑发育不 良导致第三脑室扩大且抬高前伸，不同 程度的延伸并上插至双侧侧脑室之间， 形似蝙蝠翼状。
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良
胼胝体发育不良 (Dysgenesis of the
corpus callo sum，DCC) 属先天性脑发
育畸形，1899 年由 Bruce 首先描述，19
12 年 Reil 首次报道 1 例尸检患者。单纯
性 DCC 常无特殊症状，当合并中枢神经
系统其他畸形时或意外检查中发现。
胼胝体发育不全的临床表现因其发良不良的程 度及伴发的其他神经系统畸形而定, 一般90 % 左右的病例都可能有临床症状, 特别是合并有 其他畸形时, 临床表现更为明显。绝大多数患 儿表现为外观的异常, 如头太大或太小、 下巴 小、 斜视、 白内障、 眼球过小、 唇颚裂、肾 脏与输尿管异常、 多指或并发症等。
CT表现
4. 当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入 发育不良的白质内，侧脑室枕角及三角 区呈不对称性扩大（憩室样），被称为 Colpocephaly。
CT表现
冠状位扫描有利于观察三脑室位置是否 上移，甚至重建或直接矢状位扫描更易 显示胼胝体全貌，或者辅以增强扫描， 观察胼周动脉是否接近第三脑室前部、 单大脑前动脉，通过脉络丛长轴画出交 角等可提供更多信息帮助诊断。