图：起病时MRI表现
图：复查时的MRI表现
案例4： 17岁女性，头痛、 呕吐，视力下降1月， 查体无神经科体征， 眼底镜可见视乳头 水肿。血压 204/160mmHg。接受 降压治疗。1月后复 查MRI，病灶明显吸 收。
图：头颅MRI可见额叶、岛叶、颞叶、基底节区和脊髓病变
案例5： 9岁女孩，头痛、呕吐伴视物模糊15天。既往两次周围性面瘫 病史。神经科查体未见明显阳性体征。血压225/110mmHg。实 验室检查：血红蛋白8.8g/dL，肌酐1.77mg/dL，尿素氮 38mg/dL。腰穿压力正常，脑脊液蛋白轻度升高（57mg/dL）， IgG合成指数0.9，有核细胞10/10^6，红细胞70/10^6。寡克隆 带阴性。TORCH、病毒性检测阴性。抗核抗体阴性。血NMO抗体 阴性。B超示双侧肾脏萎缩。患者接受短暂的激素治疗。1周后 症状缓解，10天后复查MRI病灶完全吸收。
图：PRES的病理生理机制
• PRES常急性或亚急性起病（数小时或数天）。常见的临床症状 见下表。脑病是最常见的症状，轻者仅有轻度意识模糊，重者 可重度昏迷。约60-75%患者可有癫痫发作。癫痫持续状态相对 少见。典型的EEG表现为双侧枕部尖波。对于考虑PRES伴不明 原因的意识不清建议行EEG检查。 • 其它常见的症状包括头痛和视觉障碍（视力下降、视野丧失、 皮质盲和幻觉）。头痛常表现为钝痛，呈弥漫性，逐渐起病。 雷击样头痛患者需怀疑脑血管收缩相关疾病，建议行脑血管造 影。局灶性神经功能缺失，如偏瘫或失语，见于5-15%的患者 。脊髓受累引起脊髓症状和体征者极少见，但仍有个案报道。 • 多数患者同时出现上述多个症状。对于同时出现癫痫发作和视 觉障碍或头痛的患者，需要考虑PRES可能。
★血清或CSF特异性抗体阳性
★颅脑影像学可为单侧
ADEM
★儿童好发 ★前期病毒或细菌感染、疫苗接种
肿瘤性（淋巴瘤、胶质瘤、转移瘤） ★亚急性或慢性起病 ★恶性肿瘤病史 ★近期体重下降 ★CSF细胞学异常 ★无临床和影像学上的好转 ★颅脑影像学可为单侧
★50-75%患者有发热 ★影像上幕上病灶通常不对称
图：典型的黑水像PRES影像学表现
图：均为黑水像；A-C：顶枕型PRES；D-F：全脑分水岭型PRES；G-I：额上回型PRES
图：均为黑水像；中央变异型PRES
表： PRES不常见MRI表现
约15-30%患者在MRI上可见弥散 不常见影像学表现 发生率（%） 受限。弥散受限部位通常是位于 弥散受限 15-30 大片血管源性水肿部位的较小病 强化病灶 20 灶。弥散受限病灶的出现通常与 10-25 颅内出血 不可逆的损伤和临床不完全恢复 血管造影示血管收缩 15-30 相关。DWI高信号时，对应ADC 值可低、等或高（见图5）。ADC值增加的区域根据T2透射效应 （T2 shine-through effect）的数量在DWI上可表现为高、低 或等信号。高ADC值病灶最可能是可逆的，而ADC值下降通常进 展为真正的梗死。（注：T2透射效应即指DWI上的信号仍包含着 T2弛豫时间的影响，因此DWI上的高信号病灶可能反应了强T2透 射效应，而不是弥散减少。DWI低信号病灶是由于不能被T2效应 平衡的更高ADC值所致）
图：a-f：头颅MRI示脑干、双侧丘脑与额颞叶皮层下白质异常高信号。 头痛和视觉症状2周后逐渐好转。 g-l：3月后复查头颅MRI，病灶明显吸收
案例3： 42岁男性，既往体健，因枕部头痛、恶心、呕吐和失衡入院。 血压：190/110mmHg。神经科查体示腱反射亢进，失调步态， 双侧轻度辨距不良。入院化验示肌酐9.68mg/dl，尿素氮 194.7mg/dl，余无殊。诊断为终末期肾病，予血液透析治疗。 2周后临床症状好转。
感染性脑炎 ★CSF细胞数增多 ★CSF微生物或PCR阳性 ★发热 ★外周血白细胞增多 ★颅脑影像学可为单侧
进行性多灶性白质脑病 ★常伴免疫抑制，亚急性或慢性起病 ★颅脑影像学可为单侧
渗透性脱髓鞘综合征 ★有快速纠正血钠或血糖病史 ★不好发顶枕叶
自身免疫性或副肿瘤性脑炎 ★恶性肿瘤病史★典型的中央脑桥Fra bibliotek常信号，蝙蝠翼状
图：PRES弥散受限表现
约20%的PRES患者在增强 MRI可见强化病灶，强化 程度不等。脑叶病灶一 般呈脑回状或斑片状， 基底节、深部白质、小 脑、脑干等部位多呈斑 点样强化。软脑膜强化 最常见，软脑膜+皮层强 化次常见。异常强化反 应了局部血脑屏障的破 坏。
图：PRES软脑膜强化 （19岁男性，既往有SLE、全血细胞减少症病史，癫痫发作起病。 A-C：起病时MRI表现；D-F：2月后复查）
中毒性白质脑病 ★毒物药物接触史 ★毒物或药物筛查阳性 ★症状常在数周内进展 ★MRS示乳酸峰升高，NAA峰降低
CNS血管炎 ★常亚急性起病 ★CSF细胞数增多 ★细胞毒性水肿 脑白质疏松 ★无急性临床症状 ★影像学上异常信号是连续的，且围绕脑室周围
• 1996年Hinchey等首次报道了一组临床影像综合征——可逆性 后部白质脑病综合征，但随着MRI技术的不断发展，发现其除 了白质，也可累及灰质，因此，2000年Casey等提出了新的命 名，即可逆性后部脑病综合征（Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。 • 一般认为，PRES本质上是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性 神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等，常见 原因为高血压、肾衰竭、使用细胞毒性药物、自身免疫性疾病 、子痫前期或子痫。PRES常由急剧的血压波动或细胞因子对血 管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起 脑水肿。本病通常是可逆性的，包括影像学表现和临床症状， 预后多数较好。
• PRES的病理生理机制主要为急剧升高的血压超过了脑血流自身 调节上限，导致脑高灌注。、 • 动脉血压急剧升高，自身调节反应失效，引起大脑高灌注，血 脑屏障破坏，致血浆和大分子物质溢出到组织间隙。大脑后部 对高灌注尤其敏感，因为后颅窝交感神经较少。在部分易感患 者中，即使血压没有超过典型的自身调节范围，也可以导致内 皮细胞功能受损和血脑屏障破坏。因此，患者的基础血压、血 压升高幅度和升高速度是重要影响因素。
图7：PRES脑实质结节状强化 (58岁男性，肾癌化疗伴脓毒血症，以癫痫发作起病。血压偏低92/67mmHg。 A-C：起病时MRI；D：7天后复查强化病灶吸收)
图：PRES软脑膜及实质强化 [14岁女性，癫痫发作，既往SLE病史。 A-B：起病时MRI；C-D：5月后复查)
• 约10-25%PRES患者可伴有颅内出血。 脑实质出血最常见，而蛛网膜下腔出血 次常见。出血患者中约18-30%同时存在 两者类型出血。异基因骨髓移植后罹患 PRES者颅内出血几率更大。一项应用 SWI序列的研究显示58%（18/31）患者 可见微出血，但其临床意义不明确。 • 数个研究显示PRES血管造影检查 （CTA、MRA、DSA）可见脑血管不规则 伴局部血管收缩。研究发现约15-30%患 者存在血管收缩。有研究报道17-38%的 可逆性脑血管收缩综合征患者伴发PRES。
图：PRES伴脑出血
案例1: 17岁男性，慢性肾 脏病5期，表现为视 力模糊，共济失调。
图：A：T2WI；B：SWI； C-D：10天后复查，临床症状完全缓 解，T2WI水肿明显吸收，而SWI上微 出血增多
案例2： 37岁男性，既往无 高血压病史，因突 发头痛、进展性视 力下降2周入院。入 院时测血压 270/160mmHg。眼底 镜可见出血、渗出 和视乳头水肿。快 速降血压治疗 （ARB+利尿剂+CCB） 使血压降至正常。
图：颅脑MRI可见延髓和颈髓异常信号
对于急性和亚急性起病出现神经系统症状，同时伴有特定的临 床状况（如血压急剧升高，血压剧烈波动，免疫抑制，自身免 疫性疾病，肾衰竭，子痫前期或子痫）的患者需考虑PRES。 PRES的临床症状和体征（如意识模糊，癫痫发作，头痛，视觉 障碍）并无特异性，也可以见于其它神经科疾病。PRES的鉴别 诊断包括可逆性脑血管收缩综合征、肾上腺脑白质营养不良、 静脉窦血栓形成以及其它多种以下疾病。
表： PRES常见临床症状
临床症状 脑病 癫痫发作 头痛 视觉障碍 局灶性神经功能缺损 癫痫持续状态
发生率（%） 50-80 60-75 50 33 10-15 5-15
• 颅脑影像学有助于诊断PRES以及鉴别诊断。血管源性水肿可以 通过CT来发现，但颅脑MRI更敏感。由于缺乏诊断金标准，无 法评估MRI的特异性。颅脑MRI典型表现为双侧顶枕叶为主的血 管源性水肿，呈T1低信号，T2/FLAIR高信号，DWI等或低信号 ，ADC高信号。通常累及皮质下白质，较少累及皮质。水肿几 乎累及双侧，不完全对称。 • 影像学表现可分为四型：顶枕型，全脑分水岭型，额上回型和 中央变异型。影像学分型和水肿严重程度都不与临床表现分型 和严重程度相关。额叶和颞叶受累者约占75%。累及基底节和 脑干者有1/3，累及小脑者约占半数。这些部位的水肿一般是 伴随着顶枕部位的受累。病变不累及顶枕区域者少见。仅累及 单侧大脑和孤立性脑干与小脑水肿者需要排除其它疾病。
• 约半数PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括：SLE、血栓性血 小板减少性紫癜、甲减、硬皮病、Crohn病、溃疡性结肠炎、 原发性硬化性胆管炎、类风湿性关节炎、干燥综合征、结节性 多动脉炎、肉芽肿性血管炎和视神经血管炎。 • 器官移植后/化疗使用的免疫抑制剂/细胞毒性药物是PRES常见 的诱发因素。可在患者使用这些药物数月后且血药浓度正常的 情况下罹患PRES。内源性血管活性物质内皮肽、低镁血症和高 血压可能会易化环孢素的神经毒性作用。这些药物亦包括他克 莫司（而雷帕霉素极少）和抗血管形成药物，如抗VEGF药物（ 贝伐单抗、苏尼替尼和索拉非尼）。 • 肾功能衰竭是PRES最相关的疾病之一，见于约55%的PRES患者 。然而，两者相关的机制尚未明确，可能因为并发的高血压、 或是自身免疫性疾病，亦或肾功能异常本身是PRES的独立危险 因素。