可逆性后部白质脑病综合征的临床分析
目的探讨可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）的临床特点及影像学特征。
方法回顾性分析11例RPLS患者的临床和影像学资料。
结果本组11例患者中原发病为子痫7例（63.7%），高血压脑病3例（27.2%），尿毒症1例（9.1%）；临床表现主要为头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍等。
多数患者头颅MRI 表现为双侧大脑后部白质对称性T1WI呈低或等信号，T2WI和FLAIR像呈高信号。
患者经对症治疗后大部分恢复正常，复查MRI病灶基本消失。
结论RPLS 临床表现为脑病的症状，急性期MRI的脑白质异常是可逆的。
标签：可逆性后部白质脑病综合征；临床特点；影像学特征
可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是一組临床、影像综合征，急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作、视力障碍为主要临床表现。
神经影像学表现为后部脑白质受累，多位于顶枕部区域，脑干、小脑等部位累及者少见。
特征表现为血管源性水肿，经及时有效的治疗后，不但患者的症状、体征可以完全恢复，神经影像也可完全恢复正常，因此提高对本病的认识、早期明确诊断十分重要。
现将我院2008～2014年诊治的11例RPLS患者报告如下。
1资料与方法
1.1一般资料本组男2例，女9例，年龄20～50岁，平均年龄（31.6±3.2）岁。
继发于妊高征子痫7例、高血压脑病3例、尿毒症1例。
1.2 临床表现急性起病10例，亚急性起病1例，出现头痛9例，伴恶心呕吐4例、意识障碍8例，癫痫发作8例（全面强直-痉挛发作7例，复杂部分性发作1例）、视力障碍2例，11例患者均无面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、共济失调等局灶神经缺损症状体征。
1.3脑脊液及实验室检查腰穿压力为130～200 mmH2O，脑脊液常规及生化检查正常，肾功能检验示7例患者（子痫6例，尿毒症1例）存在肾功能损害，尿蛋白（+）～（+++），尿素氮7.8～11.3 mmol/L，肌酐118.2～449.1 umol/L。
1.4 脑电图8例癫痫患者脑电图检查，7例背景波减慢，3例可见棘波。
1.5影像学改变所有患者均行头颅MRI检查，病灶在T1WI呈低信号，T2WI 及FLAIR呈高信号，DWI呈低/等信号，病灶累及枕叶9例、顶叶6例、额叶2例、颞叶3例；侧脑室旁2例、小脑与脑干1例，多双侧对称分布。
3例子痫患者行头颅MRV检查无异常。
1.6治疗及转归11例患者经病因治疗，对症治疗，所有患者于7～15d后症状和体征明显缓解，头颅MRI检查示8例完全恢复，2例部分恢复，未遗留神
经系统后遗症。
2病例介绍
患者女性，20岁，因”头痛1 d，发作性抽搐伴神志不清、发热10 h”入院，宫内孕6+月，单活胎，否认高血压病史。
体查：BP 180/103 mmHg，神志模糊，躁动不安，鼻唇沟对称，颈软，四肢活动可，双巴氏征（-），双克氏征（±）。
予脱水、抗癫痫、降压等对症处理后，行子宫下段剖宫产术，病程20 d时症状消失，3个月后随访无异常，见图1。
3讨论
1996年由Hinehey等[1]首次报道并提出RPLS概念，之后报道陆续增多，病因中恶性高血压占61%，细胞毒性药物占19%，子痫前期和子痫占6%，其它少见病因为14%[2]，发病机制尚不明确，其中最关键的因素是血压升高。
通常认为PRES 的病理生理机制主要有两种：①脑-毛细血管渗漏综合征：血压突然升高时，突破了脑血流自动调节能力，脑小动脉扩张，脑组织过度灌注，血管通透性增加，液体渗出，形成血管源性脑水肿[3]。
②血管内皮损伤：尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂等直接造成血管内皮损伤，导致血脑屏障破坏，毒性物质聚集，继发脑血管收缩或血管内微血栓形成致使脑动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿[4]。
脑细胞功能紊乱，并未引起严重的神经细胞变性或死亡。
病因去除后在数周内可恢复，故PRES 大多是可逆的。
结合本文10 例患者均有血压急剧升高病史，超过脑血流自动调节能力，导致区域性血管扩张，即脑的高灌注。
增高的脑灌注压导致血脑屏障破坏，局灶性液体、尿素氮等大分子外渗引起血管源性水肿，造成神经细胞功能紊乱，出现头痛、呕吐、神志障碍、癫痫等脑病表现。
1例尿毒症患者发病可能与血压高，尿毒氮等代谢产物损伤血管内皮细胞等多种机制作用有关，所有患者经积极有效治疗后，症状迅速改善，但延误治疗可继发脑出血或脑梗死，遗留永久性神经功能损伤。
RPLS影像学最突出的特点是病变主要分布于后循环供血区，最常见的部位为双侧顶枕叶对称的皮质下白质，片状分布，可能与脑白质细胞排列较灰质疏松，及后循环的血管肾上腺素能神经纤维分布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关[5]。
其次，额叶、基底节、深部白质、小脑、脑干[6]也可受累，病灶呈小斑片状、花瓣状，T1加权像呈等或低信号，T2加权及FlAIR 像呈高信号。
如果病灶在DWI 显示等或低信号，ADC 信号不低，提示血管源性水肿[7]，如果病灶在DWI 呈高信号，ADC 低信号，提示已进展为细胞毒性水肿和脑梗死，也可出现DWI 高信号（可视为不可逆性改变的早期征象）。
ADC 显示相应病灶部位信号不低（在脑梗死时为低信号）提示血管源性水肿。
因此，采用DWI 和ADC 可与脑梗死进行鉴别。
但如果早期未及时诊断治疗，可进展为脑梗死、颅内出血[5，7]，本组11例患者头颅MRI主要累及顶枕叶等后部白质，小部分累及额叶，个别的累及脑干、小脑，病灶呈片状，斑片状，大致对称，在T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈高信号，DWI呈低/等信号，治疗后病灶消失，支持血管源性脑水肿，为影像学的可逆性提供了依据。
综上所述，RPLS临床和影像学改变具有可逆性，强调早期诊断、早期治疗，脱水降颅内压、抗癫痫、及时控制血压或停用引起发病的药物很重要，如果处理不及时，可能进展为不可逆性的细胞毒性脑水肿，造成神经功能的永久性损害。
因此，广大临床医师尤其是神经内科医师应加强本病的认识，为尽快诊断及治疗争取时间。
参考文献：
[1]Hinchey J，Chaves C，Appignani B，et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome [J].N Engl J Med，1996，334（8）：494-500.
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[3]Shintani S，Hino T，Ishihara St，et al. Reversible brainstem hypertensive encephalophathy （RBHE）：clinicoradiologic dissociation [J].Clin Neurol Neurosurg，2008，110（10）：1047-1053.
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