·专家笔谈·先天性心脏病介入治疗的现状及展望马春野DOI ：10.3877/cma．j．issn．1674-0785．2012．22．006作者单位：130021长春，吉林大学白求恩第一医院心外科Email ：Machunye001@yahoo．com．cn先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸形之一，是胎儿时期心脏、血管发育异常所致，活产婴儿先心病发病率为6ɢ 8ɢ［1］。
早产儿先心病的发病率为12.5ɢ［2］。
2011年我国出生人口1604万人，也就是说我国每年的新生儿中，约有13万人以上患有先心病。
手术是治疗先心病的传统方法，但外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症，术后恢复时间长，手术瘢痕大，给患者及家属留下沉重的心理负担，这一直成为困扰医师和患者的难题。
而具有“不开刀、损伤小、恢复快、效果好”特点的微创介入治疗是目前全球医学界主要发展方向之一。
自1966年Rashkind 等［3］首先应用头端带有球囊的特种导管进行球囊房间隔造口术（BAS ），介入性治疗开始成为先心病治疗范畴，1967年Porstmann 等［4］应用泡沫塑料塞子堵闭动脉导管未闭（PDA ），1974年King 等［5］及1977年Rashkind 进行了房间隔缺损（ASD ）封堵术，1982年Kan 等［6］报道球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄，1984年Lababidi 等［7］成功进行了主动脉瓣狭窄球囊扩张术，这个阶段因为器械及操作均尚未成熟、操作复杂、并发症多，使得国内很少开展。
直到1997年Amplatzer 发明了镍钛合金的封堵器，其具有安全性好、操作简便、可控制性强、并发症少的优点。
其后随着国产镍钛合金封堵器的研制成功，治疗成本大幅下降，使先心病的介入治疗方法在我国迅速推广与普及，目前，介入疗法已成为许多种先心病的首选治疗方法，相当一部分病变可以通过介入方式达到治愈的目的，使几乎100%的PDA 、80%的ASD 、70%的室间隔缺损（VSD ）均可通过导管介入治疗获得痊愈。
一、目前国内开展先心病介入治疗的区域和医疗单位从2009年我国开展正规先心病介入诊疗技术培训及资格认证，至今培养了大批专科技术人才，至2010年我国先心病注册介入医师是738名，全国所有的省市自治区均已开展了先心病的介入治疗，很多基层医院也已经陆续开展该项目。
二、完成先心病介入治疗的例数、病种及疗效我国从1998年正式开展先心病介入治疗，目前开展的医院有350多家，根据卫生部先心病直报系统统计结果显示，其中每年完成数量＞500例的有3家医院；完成200 500例的有16家医院；100 199例的有27家医院；其余的医院每年完成数量不超过100例。
2010年我国共完成各类先心病介入治疗18648例，其中PDA 封堵术5466例，ASD 封堵术6793例，VSD 封堵术4252例，肺动脉瓣球囊成形术680例，总成功率97.6%，并发症发生率为0.92%，死亡率0.05%。
因为目前我国有许多基层医院也已经开展先心病介入手术，但尚未进入直报系统，根据介入器材厂商统计，目前我国年完成介入治疗例数已经超过20000例。
随着技术进步与器械发展，国内许多大的心脏中心陆续开展了一些少见复杂的先心病的介入治疗，同时杂交手术（Hybrid ）（镶嵌）治疗手术室的建立及推广使得介入技术与外科手术紧密结合，使其治疗效果及成功率明显提高，并发症及死亡率显著下降。
目前我国先心病介入治疗不仅在数量，而且在病种及治疗范围达到国际领先。
三、常见的先心病介入治疗技术日趋成熟1.PDA ：PDA 封堵术的成功率已达98%以上，且极少发生晚期并发症，单纯PDA 介入治疗已经基本替代外科手术；封堵材料选择PDA 直径≥2mm 应用蘑菇伞形封堵器；PDA 直径＜2mm 采用Cook 公司可控弹簧栓子。
动脉导管开口位置欠佳、从肺动脉侧通过困难的病例可以通过主动脉侧导入置换导丝抓捕建立动静脉轨道的方法获得成功治疗。
但目前PDA 封堵术仍有些问题需待解决，如PDA 合并重度肺动脉高压介入治疗适应证的选择、介入治疗时机的把握以及术后治疗效果的随访；婴儿PDA 介入治疗时机的把握；PDA 合并二尖瓣关闭不全的治疗方法选择；介入术后溶血的规范性治疗方案等。
2．ASD ：ASD 封堵术的整体成功率也已达97%以上。
缺损条件佳者已基本取代外科手术；但有经验的超声科医师准确的术前检查及诊断要比手术医师的技术更为重要。
目前国产小型号封堵器在组织相容性及成型效果方面已经基本与进口封堵器效果无统计学差异，而且内部阻流体及时封堵效果更佳。
ASD封堵术应严格掌握手术适应证，注意排除合并畸形，必要时进行心血管CT造影检查，介入术前手术医师应亲自验证缺损位置、大小及与周围结构的毗邻关系，尤其要注意缺损与下腔静脉距离，下缘过小基本无法封堵成功，即使暂时性完成治疗，术后封堵器脱落比例极高，给患者早成不必要的损伤。
封堵器植入前更要常规进行右心导管检查，排除重度器质性肺动脉高压。
术中一定要反复明确封堵器位置及形状，推拉输送鞘管实验封堵器固定牢固程度，避免因放置封堵器位置不良造成术后脱落等严重并发症，同时尽量选用相对小型封堵器，避免封堵器腰部展开不良而使得封堵器阻挡心内血流形成血栓，造成栓塞并发症，另外，封堵术后应定期随访观察，警惕主动脉心房瘘等远期并发症的发生。
3．VSD：VSD的介入治疗目前在国际上仍有争议，原因是国外介入术后房室传导阻滞的发生率较高，3.8%的患者需要安装心脏起搏器，明显高于外科手术［8］，因此该技术仍没有通过美国FDA批准。
而国内每年介入治疗VSD5000例以上，传导阻滞的发生率＜1%，而且多为一过性房室传导阻滞，需要安置起搏器的极少，因此，VSD封堵术在我国得到了蓬勃发展。
目前国内VSD封堵术成功率已经达到96%。
随着治疗病例的增加和对VSD解剖学认识的提高，对封堵器进行了改进，先后研制出非对称性、零边、细腰大边等封堵器，使适应证范围进一步扩大，成功率提高，房室传导阻滞和三尖瓣反流并发症的发生率降低［9］。
然而随着开展介入治疗单位的增多，VSD介入治疗在术中术后并发心律失常，其中Ⅲ度房室传导阻滞（ⅢAVB）作为一种严重并发症的报道逐年增多［10］，所以对于经验较少的单位需严格掌握膜周部VSD封堵术的适应证，不要盲目扩大，术前严格进行心脏超声筛查，以确定VSD的部位、数目、大小、分流量、与主动脉瓣、房室瓣、腱索等结构的关系。
进行封堵的适应证为：VSD上缘距离主动脉右冠状动脉瓣≥2mm，无主动脉右冠状动脉瓣脱入VSD及主动脉瓣反流［11］。
并高度重视VSD 迟发心律失常并发症的防治，减少术中过度牵拉刺激，术后常规给予激素治疗，减轻组织水肿。
以后的介入目标是以前还是介入治疗禁区的嵴内型、隔瓣后型、距主动脉瓣2mm以内膜部VSD、多孔型的膜部瘤的VSD，相信随着技术水平及封堵器材的改良，适应证会逐渐扩大。
4．肺动脉瓣狭窄：肺动脉瓣经皮球囊成形术为简便、有效、安全、经济的治疗肺动脉瓣狭窄的首选方法，对于大部分病例，经皮球囊肺动脉瓣成形术可替代外科开胸手术［12］。
但应用经皮球囊肺动脉瓣成形术治疗伴有严重肺动脉狭窄的新生儿时技术要求较高且危险性大，常见并发症包括右心室流出道穿孔和下腔静脉撕裂。
部分患儿因右心室流出道损伤常引起反应性漏斗部狭窄，此时可予以普萘洛尔或β受体阻滞剂缓解。
而且每年均有因右心室流出道撕裂致心包填塞的报道。
所以要加强术前对病情的评估，术中球囊扩张前常规行右心室造影，评价右心室流出道、肺动脉瓣和肺动脉狭窄程度，尽量避免扩张刺激右心室流出道而造成难以挽回的后果。
四、先心病介入治疗指征扩大1.巨大和（或）边缘不良的ASD：直径＞36mm的巨大ASD多伴有边缘不良，术中术后发生封堵器脱落造成肺动脉栓塞及恶性心律失常概率明显升高。
因此对术前超声筛选、术中超声监测、术者经验及操作技巧均有更高的要求。
巨大ASD于大血管短轴常前缘无边缘或不足，这不是介入治疗的禁忌证。
一些特殊操作技巧如肺静脉释放法可提高成功率。
但此时封堵器多呈“Y”型夹持在升主动脉的后壁，封堵器的边缘直接接触心房壁，随着心脏的运动，可引起心房壁和与其相邻的主动脉壁磨破，导致主动脉穿孔，故前上缘不良的大型ASD封堵治疗也应慎重，并注意远期随访，警惕主动脉心房瘘等远期并发症的发生。
如同时合并缺损后缘不足时，一定要求下腔静脉侧有足够支撑的边缘方可封堵。
2.巨大PDA：直径≥14mm的PDA常合并肺动脉高压，术前需要做严格的评估。
介入治疗因为采用局部麻醉，对气道、心脏刺激及损伤均较小，所以相对安全，但操作有一定的难度，一定要需要选用足够大的封堵器才能保证封堵成功。
封堵术后要常规应用降低肺循环阻力用药、低流量吸氧，防止出现肺血管痉挛等造成肺动脉高压危象。
对于小儿的大直径的PDA或向头侧成角的大PDA，为防止封堵器植入后引起主动脉变形和狭窄，应选择与主动脉成角、主动脉侧盘片呈圆弧形的封堵器。
3.巨大的VSD：缺损≥15mm的VSD称为巨大的VSD，常合并肺动脉高压。
术前不仅要明确缺损位置、大小、与周围结构的关系，更需要做严格的肺阻力评估，以明确是否存在适应证，术中封堵器展开后需延长观察时间，防止造成封堵器释放后患者右心衰竭等严重后果。
4.嵴内型VSD：随着特殊类型VSD封堵器大量用于临床，使得嵴内型VSD成功封堵成为可能。
术前超声心动图对判断嵴内型VSD能否成功行介入治疗具有决定性的作用，可从多切面多角度观察嵴内型VSD，嵴内型VSD位置较高，部分患者可伴有轻度主动脉右冠瓣脱垂，脱垂的瓣膜遮挡缺损口，测量时可导致缺损口的低估。
通过彩超对嵴内型VSD口大小的准确判断，对选用合适大小的封堵器、提高手术的成功率有着至关重要的作用，这需要经验丰富的超声科医师的配合。
五、复合畸形的介入治疗对于同时存在几种不同但均可以进行介入治疗的心脏畸形的患者而言，目前完全可以同期进行介入治疗；房间隔造口术应用于成年复杂畸形或合并肺动脉高压患者的姑息性治疗。
还有一些病例采用介入与手术相结合的“杂交手术”治疗复杂先天性畸形，扩大了手术适应证和成功率。
如体-肺侧支循环栓塞术可使肺动脉闭锁合并VSD的复杂畸形患者免除外科二期手术，减少痛苦和提高手术成功率。
随着多种介入治疗技术联合应用经验的积累，单纯连续使用多种介入性技术根治某些类型的复杂先心病将成为可能。
六、介入器材的研发与创新国内介入治疗的广泛开展与国产介入器材的研发是互相促进的。
目前国产先心病介入器材产品质量不断提高，已经可以完全替代进口的同类产品，并在结构设计，材料选择与表面改性等方面，都有不同程度的创新，部分厂家的介入器材已经经过国际认证出口国外。