超声诊断法洛氏四联症漏诊与误诊分析
【摘要】目的：探讨超声诊断法洛氏四联症漏诊与误诊分析。
方法：采用西门子acusonsequoia512彩色超声诊断仪诊断法洛氏四联症。
结果：所有30病例中,26例超声诊断与术后诊断一致,均为tof。
2例术前诊断为tof，术后证实为右室双出口合并肺动脉瓣狭窄.1例术前诊断为室间隔缺损(vsd)合并肺动脉狭窄(ps),术后证实为tof。
1例超声诊断为tof,全心造影结果为肺动脉闭锁合并vsd。
结论：我们不应因其是常见、多发病而忽略其诊断,而应更仔细、认真、多切面、反复地进行检查,提高诊断水平,降低漏诊、误诊率,为临床和患者更好地服务。
【关键词】超声;法洛氏四联症;漏诊；误诊
法洛氏四联症(tetralogyoffallot)发病率占先天性心脏病的12%~14%，在小儿先天性心脏病中居第四位，是紫绀型先天性心脏病中最多见的一种畸形。
超声心动图作为一种无创性直观、动态了解心脏大血管结构和血流活动的影像技术，在的诊断中发挥了首选及无法替代的重要作用。
但也有不少漏诊及误诊情况。
根据这一情况分析我院2009年5月至2011年12月共30例法洛四联症患者，现报告如下：
1一般资料
1.1临床资料：
我院2009年5月至2011年12月共30例法洛四联症患者,男13例,女27例;年龄3月～32岁。
1.2仪器：
西门子acusonsequoia512彩色超声诊断仪,探头频率2.5～4mhz。
2方法：
婴幼儿仰卧或左侧卧位，哭闹者服用镇静药物后检查。
成人平卧位或左侧卧位，在心前区、剑突下、胸骨上窝、锁骨上窝等常规多切面的观察心腔形态及大血管径、心内各结构的连续关系，瓣膜活动等。
重点观察左心室长轴、心底短轴、剑突下右心室流出道及心尖四腔心切面，并按心脏顺序节段分析法［1,2］，观察和记录房室大小、心内畸形及分流情况。
3结果：
所有30病例中,26例超声诊断与术后诊断一致,均为tof。
2例术前诊断为tof，术后证实为右室双出口合并肺动脉瓣狭窄。
1例术前诊断为室间隔缺损(vsd)合并肺动脉狭窄(ps),术后证实为tof。
1例超声诊断为tof,全心造影结果为肺动脉闭锁合并vsd。
tof中很重要的一个解剖畸形为肺动脉狭窄(ps)，包括右室流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干及分支的狭窄。
在30例病例中,超声诊断单纯性右室流出道狭窄(rvots)6例,其中肌性狭窄5例，1例膜性狭窄，术后证实漏诊2例为rvots合并肺动脉瓣狭窄(pvs),超声诊断单纯pvs4例,术后证实漏诊1例合并肺动脉分支起始部环形狭窄；超声诊断rvots合并pvs11例,术后证实2例误诊其实为单纯性rvots；超声诊断单纯性pas5例，其中肺动脉主干及分支狭窄术3例，肺动脉主干狭窄2例，术后证实；超声诊断rvots合并pas4
例，术后证实漏诊2例还同时合并pvs。
本组病例合并其他心血管畸形的共18例。
超声诊断合并房间隔缺损(asd)或卵圆孔未闭8例,其中2例漏诊；合并动脉导管未闭(pda)7例,其中4例与实际情况相符，2例经手术和(或)全心造影证实为体-肺侧枝血管,而非pda,1例手术证实无pda,但合并卵圆孔未闭；合并永存左上腔静脉4例、右位主动脉弓1例,均经手术证实。
4讨论：
tof的病理解剖为主动脉骑跨、大vsd、右室肥厚、肺动脉狭窄,前三项为原发病变，而右心室肥厚则为继发性改变。
血量动力学变化为室水平的双向分流,导致患者多出现面部青紫发绀，喜蹲踞体征。
重度ps合并大vsd时,由于肺动脉的重度狭窄,使右心室的后负荷增加,一方面引起右室壁的增厚,另一方面可压迫室间隔向左室侧偏移,造成主动脉骑跨的假象,同时血流动力学上出现右向左分流,从而很难与右室双出口合并肺动脉瓣狭窄鉴别诊断。
右室双出口的主要病理解剖改变是两条大动脉均起自右心室，或其中一条大动脉起自右心室，而另一条大动脉50%以上亦起自右心室，少部分骑跨于室间隔之上，主动脉骑跨者类似tof。
因此在仔细检查过程中如果探及到主动脉瓣下圆锥性回声，二尖瓣前叶与主动脉后壁无延续性，而且在大动脉短轴切面上无大动脉包绕征，而其中一根动脉又骑跨于两心室之间(大多数研究者遵循“50%”原则进行判断［3］)，应考虑到dorv的可能性大。
如果是极重度的tof,因其自
右室入肺动脉的血量极少而造成与肺动脉闭锁合并vsd的鉴别困难。
本组检查者中有一例患者超声诊断为重度tof，全心造影诊断为肺动脉闭锁合并vsd,可能是由于极度肺动脉狭窄,进入肺动脉的造影剂的量极少,无法显影所致。
因此在这两种情况下应建议临床医师采用多种方法检查,以明确诊断。
tof患者中ps导致肺部血流量不同程度地减少,慢性低氧血症是tof血液动力学产生的后果，红细胞慢性低氧血症和肺部侧枝循环血管增粗,使肺部血流来自pda或侧枝循环血管［4］。
漏诊的体-肺侧枝血管会在外科手术中带来许多麻烦［5］。
检查组中合并动脉导管未闭(pda)7例,其中2例经手术和(或)全心造影证实为体-肺侧枝血管,而非pda，回顾术前检查发现均未在肺动脉内探及确切左向右分流信号及典型的pda血流频谱,仅于胸骨上窝主动脉弓切面探及源于主动脉弓及峡部的细小花色血流信号,而且肺动脉发育极差。
因此tof患者检查时若肺动脉发育差，并且在主动脉弓切面见到周边走行迂曲的血管且非典型pda，应考虑体-肺侧枝血管的存在。
如果在主动脉弓降部见到异常血管,又难与pda鉴别时,应建议临床进一步行心导管造影检查以确诊［6］。
tof的ps中50%是右室流出道狭窄［3］，右室流出道和肺动脉瓣的发育情况超声检查一般可明确显示,但肺动脉瓣的情况则不能象主动脉瓣一样从长轴和短轴切面结合观察。
在漏诊病例回顾性检查储存的影像资料中发现肺动脉瓣瓣缘部回声增强,收缩期瓣叶开放呈“倒钩状”,开放幅度变小。
同时测量肺动脉血流速度以证实pvs
的存在,如果有pvs,则其在解剖上绝大多数为二瓣化畸形［7］。
本组观察者中有一患儿超声诊断pvs，术后证实漏诊左肺动脉起始部有一环形狭窄，因此清楚显示肺动脉左右分支切面及认真仔细进行检查，是必不可少的。
在术后证实的tof合并畸形中,asd(卵圆孔未闭)最多见［4］,但超声检查漏诊2例,均为卵圆孔未闭,大小0.3～0.4cm。
卵圆孔未闭是由于胎儿出生后卵圆瓣短小或未及时闭合造成,分流束极细小,在胸骨旁切面极易漏诊［7］。
显示卵圆孔最佳切面为剑突下双房切面，在此切面上仔细探查,尽量避免此类错误的发生。
其次这组观察组中合并永存左上腔静脉也不少见，本组观察者中漏诊2例，当有冠状静脉窦扩张时，首先考虑合并plsvc，于心底短轴切面、左侧锁骨上窝切面仔细探查左房上方有无一异常管道汇入左房后方。
综上所述,tof是一种常见的紫绀型先心病,其手术治疗效果影响着患者术后的生活和生存质量,术前的明确诊断则直接影响的手术的选择。
所以,我们不应因其是常见、多发病而忽略其诊断,而应更仔细、认真、多切面、反复地进行检查,提高诊断水平,降低漏诊、误诊率,为临床和患者更好地服务。
参考文献
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