布加氏综合征布加氏综合征（BCS）是由于各种原因所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等一系列临床表现。

发生在20～45岁的青壮年，男性发病率高。

腹水和肝大是最常见的临床征象。

临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水；下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲。

布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。

布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。

布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。

该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。

有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。

还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲、精索静脉曲而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。

尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。

另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。

例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。

布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。

患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。

故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲，“二多”——中青年发病多、男性发病多。

肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。

下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。

[1]布-加氏综合征的临床分型很不统一，各种分型方法多达二十余种。

目前比较统一的分型方法为：A、局限性下腔静脉阻塞B、下腔静脉长段狭窄或阻塞C、肝静脉阻塞关于布-加氏综合征的病因，早期报道多与口服避孕药有关。

目前发现东南亚和南非病例多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)引起。

欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多种因素引起的高凝状态有关。

布-加氏综合征的关键所在是阻塞引起的肝静脉高压，继而使门脉回流受阻，造成淤血性肝肿大和门脉高压，由此引发一系列临床表现。

如食道静脉曲破裂出血，肝昏迷，肝功能损害及肝功能衰竭。

晚期由于消化不良、顽固腹水和低蛋白导致恶液质，合并心肺功能障碍。

下腔静脉阻塞并非是本症产生的必要条件，仅在其阻塞发生在肝静脉近心端以上或直接累及肝静脉开口造成肝静脉高压，才成为本症的组成部分。

肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于①血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；②静脉受肿瘤的外来压迫；③癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；④下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。

中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。

肝段下腔静脉的隔膜一般极薄，1～2mm厚，位于离下腔静脉在右心房的开口处3～4cm。

41％在肝静脉开口之上，40％隔膜从左下斜行至右上，在左、中肝静脉与右肝静脉开口之间，将静脉隔开，19％在肝静脉开口之下。

在下腔静脉隔膜、狭窄或闭锁畸形，肝静脉可无开口，开口为血栓所堵，或开口通畅。

即使肝静脉开口通畅，肝静脉血液回流可因近端的下腔静脉阻塞而受障碍。

[2]布加氏综合征，肝静脉及门静脉血栓形成图册单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。

数日或数周可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。

单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲破裂出血。

单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲、浮肿、色素沉着和溃疡。

因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。

依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。

可分为急性型、亚急性型和慢性型。

急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。

多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。

起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。

暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

腹水、肝肿大和迅速出现的MOS F，是本病的突出表现。

亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲，其血流方向向上，为Budd Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。

黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。

不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdomi nal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。

如腹压升至25cmH2O 和50cmH2 O 时，则分别出现少尿和无尿。

胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。

虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。

尚可有颈静脉怒，精索静脉曲，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。

食管静脉曲常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经镜或X 线造影才被证实。

此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝型门脉高压症时的巨脾。

晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

布加氏综合征 - 影像学表现布-加氏综合征的影像学诊断是最重要的诊断方法。

非创伤的检查方法主要为超声，CT和M RA。

其中超声，特别是多普勒超声是经济而有效的诊断方法，主要显示肝，脾肿大，肝静脉和下腔静脉的阻塞的程度、围和血流方向等。

CT平扫时可显示肝脾肿大等。

值得注意的是淤血肝脏的密度不均匀，出现不规则低密度灶，有时可误诊为肝癌，肝脂肪变等。

肝尾状叶肥大对本症有提示作用。

良好的增强扫描和血管重建可较清楚显示肝静脉和下腔静脉狭窄和闭塞的情况。

下腔静脉和(或)肝静脉造影为本病诊断的金标准。

布加氏综合征 - 疾病检查彩色多普勒显示门静脉血流充盈缺损，周边见少许血流信号图册1、实验室检查血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。

慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。

肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。

腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低于30g/L，细胞数亦不显示增加。

免疫学检查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等无明显特征性变化。

2、B超腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。

可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。

急性Budd Chiari 综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。

多普勒超声对具有很高的诊断价值。

因此，腹部超声探查是Budd Chiari综合征应首选的、有价值的、非创伤性检查。

3、肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP)； (4)动脉造影。

下腔静脉造影及测压从股静脉上行插管，经下腔静脉进入肝静脉开口，注射造影剂看肝静脉是否阻塞。

若为肝段下腔静脉阻塞，除从股静脉插管外，同时从前臂或颈静脉下行插管，经右心房至下腔静脉，上下同时注射造影剂造影，可显示阻塞的部位、长度和形态，肝静脉通畅情况和侧枝循环情况，有助于手术适应证的决定和手术方法的选择。

下腔静脉插管造影时可测下腔静脉压力。

正常下腔静脉压力为0．78～1.18kPa（80～120mmH2O），肝段下腔静脉阻塞时上肢静脉压正常，下腔静脉压力在2．94kPa（300mm H2O）以上。

单纯肝静脉阻塞时，尾叶代偿性肥大可压迫下腔静脉，下腔静脉造影时可见该段下腔静脉变狭。

4、CT 扫描在Budd Chiari综合征急性期，CT 平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。

CT 扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉出现高度衰退的充盈缺损(60～70Hu)。

增强扫描对Budd Chiari综合征的诊断具有重要意义。

注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强(中心性斑点区)，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。

注射造影剂后60s，肝出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。

5、磁共振（MRI）显像 Budd Chiari综合征时MRI 可显示肝实质的低强度信号，提示肝脏淤血，组织自由水增加，MRI 可清晰显示肝静脉和下腔静脉的开放状态，甚至可将血管的新鲜血栓与机化血栓或瘤栓区分开来；MRI 还可显示肝侧支循环呈现的蛛网样变化，同时对肝外侧支循环亦可显示，因此可将MRI 作为Budd Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。

6、肝脏核素扫描肝脏尾叶的静脉血由肝短静脉直接回流至下腔静脉。

单纯肝静脉阻塞时肝短静脉通畅，同位素扫描检查可见肝区放射性稀疏，而尾叶放射性密集。

核素扫描对Budd C hiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值。

7、镜检查胃镜对Budd Chiari综合征的诊断帮助不大。