最少见 肺门向肺野发出放射状网状影 支气管血管束增粗、扭曲 支气管周围多发结节 支气管充气征 小叶间隔增厚 磨玻璃改变
粟粒型


表现为直径＜1cm的多发小结 节，边界粗糙 内无支气管充气像

瘤块周围絮状，磨玻璃状改变 周围间质浸润发生率高 病变内常见支气管气像 右肺易受累，尤以右中肺受累 尤为多见 常见跨叶分布


临床特点（无特异性）
霍奇金淋巴瘤
1、发病年龄：20· · 30 60· · 80 2、男女比例：1:4 3、无症状（14.8%） 4、持续性干咳（62.3%） 5、胸痛（36.5%） 6、呼吸困难（32.7%） 7、痰中带血（30.8%） 8、体重减轻（42.3%） 9、发热（19.2%） 10、盗汗（13.5%）
结节肿块型

最常见 多为单发病灶且边界模糊，直 径1-10cm ＞1cm的灶内可见支气管充气 像 部分灶内可见空洞及液气平面， 病灶可见明显强化


结节肿块型 病理基础

向肺泡腔内浸润
出现类似腺泡样结节 状改变
引起大小不等的结节、 肿块及肺实变等表现
右肺上叶巨大包块，密度均匀， 中心有部分强化明显 纵隔肺门淋巴结增 大


王继平 男 57 0003720759 反复无痛性淋巴结肿大3年余。2012年淋巴 切除活检结果为：血管免疫母细胞性T细胞 淋巴瘤 近期出现发热、咳嗽、咳痰，浅表淋巴结再 度肿大
曲霉菌感染 CT上表现为团块影，周围有像磨玻璃样的晕状，并且有新月形的充气现 象，特征性改变为曲霉球，表现为空洞内圆形或卵圆形球体，随人体位 而变动。
非霍奇金淋巴瘤
发病年龄：60· · 70 男女比例：男性稍多 低度恶性
1、无症状（41%） 2、咳嗽（39%） 3、呼吸困难（21%） 4、胸痛（16%） 5、痰中带血（10%） 6、伴冷球蛋白的血管炎（2.9%） 高度恶性 消瘦（100%） 发热（33.3%） 咳嗽（55.6%） 呼吸困难（33.3%） 咯血（11.1%）

肺炎
肺炎临床上多有高热，白细胞计数增高，咯铁锈色痰，抗炎治疗病变短 期内吸收。 支原体肺炎 阵发性刺激性呛咳为突出症状，69%的支原体肺炎有树芽征表现，血清 中找到特异性抗体（肺炎支原体） 衣原体肺炎 年轻人多发，具有自限性，分离出CP是诊断金标准 细支气管肺泡细胞癌 两者影像上有相似之处，尤其均可见“含气支气管征”，早期可无明显 症状，但随着病情进展出现咳嗽、咯血等症状，肺泡癌含气支气管多呈 扭曲、不规则狭窄中断等改变。 肺结核 结核菌素检测结果阳性，病灶多存在长毛刺，钙化及空洞，周围可见卫 星灶 肺内转移瘤 多为边缘光滑，较少存在空气支气管征，且有原发恶性肿瘤病史，比较 好鉴别

原发型与继发型肺淋巴瘤鉴别

继发型淋巴瘤是全身系统性淋巴瘤的一部分，最 常见的是纵隔及肺门的淋巴结病变直接侵犯蔓延 至肺内
如为继发性肺内淋巴瘤还可有全身浅表淋巴结肿 大，及肝、脾肿大、贫血等肺外症状。 当传统影像学检查无法区分时，PET-CT具有优势， 因为大多类型的淋巴瘤对18氟代脱氧葡萄糖具有 高度亲和力，有助于肺内淋巴瘤分型。
治疗




PPL的治疗与病理类型有关。 对于低度恶性的肺MALT淋巴瘤，如果病灶局限且无症状 的患者，可予以观察。 手术切除仅限于局限性病灶或者中叶和舌叶病灶。 一线化疗方案包括瘤可宁、CHOP、含氟达拉滨的方案。 放疗推荐用于单个局限病灶且手术禁忌的患者。 非MALT淋巴瘤的NHL如弥漫性大B细胞淋巴瘤患者，一 般不推荐手术，推荐的一线化疗方案为以蒽环类为基础的 方案如CHOP、MACOP-B等。 利妥昔单抗联合化疗治疗NHL取得显著进展，对结外淋巴 瘤特别是低度恶性的MALT淋巴瘤的治疗亦较单纯化疗提 高疗效。

分子检测技术是一种创伤较小的诊断MALT淋巴瘤的方法， 尤其是使用荧光免疫原位杂交技术(FISH)来检测支气管肺 泡灌洗液中的MALT-1基因重排，诊断效率可达到4/5，而 传统的手术标本诊断阳性率为30%-70%。
因PPL累及支气管内膜罕见，且活检标本较小，而且往往 混有其他类型的炎症细胞，故经纤维支气管镜组织活检诊 断阳性率低。





PPL的经典定义并不包括肺部以外的淋巴瘤， 然而一些专家还是将肺实质以外的病变纳 入分期中。 肺部非霍奇金淋巴瘤的临床分期
分期 IE 疾病程度
肺部受累积，也可能双肺都有 肺和肺门受累及 肺部和纵膈淋巴结受累及
II1E
II2E
II2E W
III IV
肺部和相邻的胸壁或者膈肌受累及
肺部和膈下淋巴结受累及 弥漫病变
病例讨论
影像号：0004446150 高志中 男 62 胸闷憋气10余天，加重1天，体重无明显变化，既往体健 化验结果： 白细胞：17.96×10~9/L (4-10） 淋巴细胞：0.62×10~9/L (1.10-3.20） 中性粒细胞：16.87×10~9/L (1.80-6.30) 肺癌三项：神经元特异烯醇化酶 25.86ng/ml (0-24) 鳞癌抗原 阴性 细胞角蛋白19片段 7.61ng/ml （0-3.3） 癌胚抗原阴性 请看图
双肺主要为散在实变，以肺门为中心不对称分布，可见空气 支气管征，散在大小不等含气囊腔，部分支气管扩张
在CT增强图像上，右肺上叶实变，动脉期CT值77HU，静脉期CT值 78HU；可见血管走形正常，未见增宽或狭窄。

手术所见：送检（肺部病变）穿刺活检组织长0.3cm及 0.4cm各一条。 病理所见：肺组织，肺泡间距增宽，其内及小支气管壁内 见巢状及弥漫性浸润的淋巴细胞样的细胞，胞浆透亮，具 有一定的异型性，细胞免疫组化染色示：LCA、CD20阳性， CD79a小灶阳性，广谱CK、EMA阴性，粘膜上皮细胞阳 性，CD45RO及CD3阴性，背景小淋巴细胞阳性，CD10阴 性。 结合HE形态及免疫组化染色结果，最终病理诊断为（肺 部）支气管粘膜相关性结外边缘区B细胞淋巴瘤。
影像表现

PPL的影像学表现没有特征性
较常见的表现为双侧或单侧肺内、单发或多发结 节或片状影甚至实变、边缘模糊或清楚、密度较 低且不均匀、内常见有充气支气管征、一般无肺 门及纵隔淋巴结肿大。


充气支气管征和周围间质浸润被认为是PPL较具 特征性的影像学改变。
影像学分类
结节肿块型 肺炎或肺泡型 支气管血管、淋巴管型（间质型） 粟粒型
右肺下叶有一结节影，密度均 匀，边缘光整
肺淋巴瘤多发表现 右肺下叶、中 叶结节影，左肺下叶包块影
肺炎肺泡型

沿肺段或叶分布的模糊斑片 淋巴瘤侵犯肺间质，病变内可 见支气管充气像 偶见空洞

淋巴瘤细胞
破坏支气管基底膜及黏膜上皮层
阻塞性肺炎样改变
引起支气管变形、狭窄
间质型


韦格氏肉芽肿 典型的CT表现：肺内单发或多发结节或肿块，常出现厚壁 空洞，可有胸腔积液；不典型表现为气管支气管内生长，引 起支气管狭窄及不张，部分可见血管穿行。
淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 良性淋巴增殖性疾病，临床常伴随系统性疾病，如干燥综合征、HIV感 染和巨淋巴结增生症，临床多发生于40-50岁，女性多见，临床症状多为 咳嗽、乏力 ；约5%淋巴细胞间质性肺炎可恶变为MALT。典型CT表现： 磨玻璃阴影，支气管血管束增厚，多发气囊（鉴别最具特征性表现）； 小叶中心结节，小叶间隔增厚。
病理学上NHL又分为 ①起源于支气管黏膜相关淋巴结组织(MALT)的低度恶性小B 细胞淋巴瘤，占全部PPL的70%-80% ②高度恶性大B细胞淋巴瘤 ③血管中心性淋巴瘤 ④其他罕见类型，如血管内淋巴瘤等。

病理特征

淋巴瘤肺内病变主要侵犯肺的间质和支气管黏膜下组织， 病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管 壁外的肺间质，因而支气管腔仍保持通畅或仅有轻度狭窄 侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造 成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全堵塞，并发 肺的实变和不张 侵犯肺泡间隔，可形成间质性肺炎样改变及肺毛玻璃样改 变 向肺泡腔内浸润可出现类似腺泡样结节状改变，引起大小 不等的结节、肿块及肺实变等表现
淋巴瘤

淋巴瘤病是源于全身淋巴组织的常见恶性 肿瘤，分霍奇金与非霍奇金淋巴瘤。 肺内淋巴瘤可为继发与原发两类。

其中继发于全身淋巴瘤多见，原发肺组织 的淋巴瘤极少见，仅占5%，其恶性程度也较 低。
原发性肺淋巴瘤
定义：PPL是指原发于肺内淋巴组织的恶性淋巴瘤，是结 外淋巴瘤的一种罕见类型。 病理学上分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤 （HL），其中大部分为NHL。
临床表现

本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最 长达10年，平均约为4年，约有1/2~~1/3患者无临床表现， 低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、 胸闷等症状 无全身淋巴结或肝脾肿大 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者 中的发病率＞2%，是正常人群的200倍。

诊断标准： ①影像学显示肺、支气管受累，但未见纵膈淋巴结肿大； ②既往无胸外淋巴瘤诊断的病史 ③无肺及支气管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病证据 ④发病后3个月仍未出现胸外淋巴瘤的迹象

病理类型

PPL起源于肺内淋巴组织，病理学上分为NHL和HL，其中绝 大多为NHL PPL的发病年龄与淋巴瘤类型有关，原发性肺NHL多见于 60～70岁患者，男性稍多；原发性肺HL发病年龄呈双高峰 ，分别为21～30岁和60～80岁。
启示
以下情况需想到原发肺淋巴瘤 病程长，一般长达2-5年，发展缓慢，长期 抗感染治疗无效 老年多见 临床无症状或咳嗽、咳痰胸痛者