O
苏氨酸脱水酶
• 苏氨酸 PLP
H2O
NH4
+
＝
CH3--CH2--C--COO
-
a--酮丁酸
途径2
途径3
O
-- -O
苏氨酸脱氢酶
苏氨酸
H
＝
CH3--C--C--COO
-
NAD+
NADH+H +
NH3 +
a-羟基-β-酮丁酸
CO2 ＝
CH3--C--CH2--NH3
氨基丙酮
途径3
途径4：琥珀酰-CoA
苏氨酸
.
苏氨酸
• 生糖氨基酸 • 天冬氨酸族 • α-酮戊二酸衍生 类型包括谷氨酸、 谷氨酰胺、甲硫氨 酸、苏氨酸、异亮 氨酸及赖氨酸（以草 酰乙酸为底物）提供 碳原子
代谢
三条代谢途径
1.由苏氨酸醛缩酶催化裂解生成甘氨酸和乙醛后 者氧化形成乙酸。乙酸氧化形成乙酰--CoA。 甘氨酸会形成丙酮酸
2.由丝氨酸--苏氨酸脱水酶转变为a--酮丁酸
途径1
HH
-- --- --
• H3C--C--C--COO - 苏氨酸羟甲基转移酶 H2C--COO- +H3C--C--H
又称丝氨酸羟甲基转移酶
＝
O
--+OH N3+NH3
乙醛
苏氨酸
甘氨酸
CoA
H3--C--SCoA
＝
O
乙酰--CoA
途径1
乙酰-CoA
乙酰辅酶A是人体内重要的化学物质,能源物 质代谢的重要中间代谢产物，在体内能源物质 代谢中是一个枢纽性的物质。
• 苏氨酸也可以变为琥珀酰-CoA进入三羧酸循 环和其他代谢途径
先天性氨基酸代谢缺陷症
病 名： 甲基丙二酸血症
临床症状： 除血中积累甲基丙二酸外，其它症状
表现为，新生儿呕吐，惊厥，死亡，严重的 智力迟钝 代谢缺陷：
缺乏甲基丙二酰-CoA变位酶（有些病 人对维生素B12治疗有反应）
生 物 合 成
苏氨酸
▪必要氨基酸 必需氨基酸指的是人体自身（或其它脊椎动 物）不能合成或合成速度不能满足人体需要， 必须从食物中摄取的氨基酸
• 苏氨酸可分解为甘氨酸和乙醛，通过甘氨酸 形成一碳单位 一碳单位就是指具有一个碳原子的基团。指 某些氨基酸分解代谢过程中产生含有一个碳 原子的基团，包括甲基、亚甲基、甲烯基、 甲炔基、甲酰基及亚氨甲酰基等。特点：1. 不能在生物体内以游离形式存在；2.必须以 四氢叶酸为载体。
糖、脂肪、蛋白质三大营养物质通过乙酰辅 酶A汇聚成一条共同的代谢通路——三羧酸循 环和氧化磷酸化，经过这条通路彻底氧化生 成二氧化碳和水，释放能量用以ATP的合成。
乙酰辅酶A是合成脂肪酸、酮体等能源物质的 前体物质，也是合成胆固醇及其衍生物等生 理活性物质的前体物质。
三 羧 酸 循 环
三羧酸循环
途径2
3.脱氢脱羧形成氨基丙酮
4.附加
生物合成
由天冬氨酸的羧基还原，有ATP的参与，活化 羧基并提供一个磷酸基，生成天冬氨酸-β-半 醛。以上反应过程与细菌及植物合成L-赖氨 酸的一段过程完全相同。天冬氨酸-β-半醛以 NADPH为辅酶，在脱氢作用下还原生成L-高 丝氨酸
高丝氨酸在其激酶作用下在羟基位置转移ATP 上的一个磷酸集团形成O-磷酰-L-高丝氨酸， 再经苏氨酸合酶作用，水解下磷酸基团形成 苏氨酸