最好发的部位是半球间裂，通常称为胼胝体脂 肪瘤。
最常见的胼胝体脂肪瘤位于胼胝体膝部，一般 较小。较大者可累及整个胼胝体。
颅内脂肪瘤亦可见于其他部位如四叠体池、鞍 上区、脚间池及桥小脑池等。
【影像表现】
1、X线平片：只能显示中线钙化及脂肪的低密度，对本病的 定性诊断是很困难的。
2、CT： 侧脑室上方有低密度阴影，CT值为负值，并向下伸 展到侧脑室之间，或伸向半球间裂。少数情况下可见周边 部钙化。
本病常合并胼胝体发育不全。
第三节 脑膨出
脑膨出是指颅骨及硬膜缺损，颅内结构向外膨出。 脑膨出可根据其膨出的内容物不同分为脑膜膨出
与脑膜脑膨出。 单纯的脑膜膨出较为罕见 最常见的脑膜膨出为闭锁型脑膨出，是指缺损口
非常小，其膨出物可包括纤维组织以及退变的脑 组织。
也可根据其发生的部位不同分类。分为枕部脑膨 出、顶部脑膨出，及其前部脑膨出（包括鼻-额部 脑膨出、鼻眶部脑膨出、额部脑膨出，以及蝶骨 及蝶筛部脑膨出）等。
注：胼胝体发育不良，常合并其他畸形， 或为某综合征的一部分，最常见者为 Aicardi综合征。
X链显性遗传性疾病，女性多见 四联征：婴儿痉挛、智低、脉络膜及视网膜囊
肿、胼胝体发育不良。
第二节 胼胝体脂肪瘤
胼胝体脂肪瘤为一种先天畸形，被认为是原始 脑膜异常分化成软脑膜以及蛛网膜下腔时，个 别人的原始脑膜夹入了异常的中胚层脂肪成分 而形成脂肪瘤。
胼胝体完全不发育：
两侧大脑半球的轴突不能跨越中线，为胼胝体完全 不发育的特征。
扣带回外翻，大脑半球内侧面的脑沟直接伸向第三 脑室，在冠状面上侧脑室如同新月状，侧脑室前角 向外侧突（正常内回）-由于沿侧脑室的内侧缘纵向 行走的神经束（Proest束）压迫侧脑室内壁所致。
第三脑室向上伸入半球间裂，甚至形成半球间裂囊 肿。
病因：以往认为主要是大脑发育过程中由于缺血、感 染等引起的继发于环境因素的一组畸形，但目前的证 据表明基因异常传递以及胎儿基因易感性的增加也是 病因之一。
神经元移行障碍可引起脑组织位置异常，也可引起脑 沟的形成障碍。
根据发生的时间、受损的严重程度及畸形的形态不同， 可分为无脑回-巨脑回畸形、脑裂畸形、灰质异位、多 小脑回畸形等。
颈枕部脑膨出:内容物通过颈枕部骨缺损（包括C1、2椎 体后弓）膨出。
顶部脑膨出:
较少见，好发于中线，人字缝上方靠近矢状缝的 中央。
顶部脑膨出如果矢状缝位于膨出的囊内则修复困 难，所以与矢状缝的关系应明确。
大多数属于闭锁型，皮肤下面常有边缘锐利的骨 缺损， 须做薄层CT或MRI扫描以显示小的通道。
前部脑膨出:少见（隐性脑膨出）。
脑膨出常合并其他脑畸形的发生，包括：胼 胝 体 畸 形 、 神 经 元 移 行 异 常 、 Chiri 畸 形 、 Dandy-Walker畸形等。
第四节 神经元移行障碍
神经元移行是大脑发育过程中的复杂而有序的过程， 任何原因所导致的神经元移行终止均可引起神经元移 行畸形。
第一节 胼胝体发育不良
胼胝体是有髓鞘纤维的集合体，连接着两侧大脑半球，并 形成侧脑室的顶部。
胼胝体分四部分：嘴、膝、体及压部。 根据受损时间，胼胝体可完全缺如（不发育），也可部分
缺如，即胼胝体部分发育不全。 在胎儿的第12-20周之间，胼胝体由前向后发育，此期由
于缺血或宫内感染可使胼胝体完全不发育；晚期病变主要 影响胼胝体的体部及压部的发育。 胼胝体发育不良的最佳影像检查方法为MRI，以正中矢状 位显示效果尤佳，可发现轻度胼胝体部分缺如。 CT对于完全缺如能提示诊断，对部分缺如诊断价值有限。
颅脑先天发育畸形
范国光 中国医科大学附属二院
前言
颅脑先天发育畸形种类很多，往往是多种畸形同 时并存。
其中约60%查不出病因 20%为遗传因素 10%为自发性染色体突变 另外10%由环境因素如感染、缺血或中毒等原因所致。
由于颅脑先天发育畸形是器官形成多个阶段障碍 的结果，因而系统地对脑先天畸形的分类是十分 困难的。本节按照每一种畸形并结合其影像学分 别进行叙述而不是按照分类法进行叙述。
3、MRI：显示胼胝体脂肪瘤的最佳方法。
可表现为中线部对称的巨大脂肪肿块，占据半球间裂；
也可表现为条带状肿块影包绕胼胝体的压部，甚至扩延至 整个胼胝体。可显示为短T1长T2的高信号肿块，位于中线 处。并同时可显示与胼胝体的毗邻关系及胼胝体的形态异 常。胼胝体脂肪瘤和胼胝体是分开的，并由于化学位移伪 影的包绕，二者常有明显的分界。
【影像表现】
1、X线平片:
较大的脑膨出可见局部颅骨缺损和缺损处 囊状软组织密度肿物，较小的脑膨出仅见 头皮软组织肿物。
2、CT：
颅骨缺损和由此向外膨出具有脑脊液密度 的囊性肿物，如合并脑膨出则为软组织密 度，脑室受牵、变形并移向病变一侧。
3、MRI:
常规MRI可清楚显示脑组织、脑膜、脑脊液进入 的状况，是本病的首选检查方法。
【Hale Waihona Puke 像表现】1、CT：胼胝体完全缺如时，可表现为两侧侧脑室 分离，三脑室扩大、上移并向前延伸。冠 状扫描可见两侧脑室前角呈八字分离，三 脑室扩大、上移并向前延伸。
胼胝体部分缺如时，可仅表现为两侧侧脑 室的分离或侧脑室后角的扩大。
2、MRI：
MRI多方位成像，为首选的检查方法，正中矢状位像 能准确显示胼胝体畸形的部位。
枕部脑膨出:
最常见，幕上及幕下受累的比例相似。
严重者幕上、幕下及天幕完全进入膨出的囊内，侧脑 室的枕角及第四脑室也可进入囊内。
高位:脑组织、脑膜等通过枕大孔上方枕骨缺损而膨出 低位:内容物可通过枕骨缺损于枕大孔前疝出。
较大的枕部脑膨出，应判定硬膜静脉窦是否进入或经 过囊内，便于手术治疗。
其他征像还包括：脑沟沿脑室内壁呈放射状排列， 顶枕裂与距状裂不会聚，内侧裂与狭窄的半球下缘 垂直；同时合并脑内其他畸形的同时发生如神经元 移行异常等。
胼胝体部分发育不全：压部及嘴部常缺如。
压部缺如，侧脑室向周围松软的白质伸展扩张，使 枕角及三角区扩张。
胼胝体的体部缺如，侧脑室受累，两侧侧脑室走行 垂直并且互相平行。