病例分析
概念
脑桥中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）是一种罕见的、非感染性 的、对称性的脱髓鞘病变，进展迅速，主要累及 脑桥基底部。
累及脑桥外的为 脑桥外髓鞘溶解症 （extrapontine myelinolysis ，EPM）， 10%的CPM可伴有 EPM。
概念
Martin RJ. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004 Sep;75 Suppl 3:iii22-8
流行病学
CPM 确切的发病率目前尚不清楚，成人3548 例尸解结果显示发病率为0. 25%。 好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性 多于女性。 普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
诊断
CPM 的MRI 表现
位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。 病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形 或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可 表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。 临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM， 临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周 左右复查头颅MRI，以免漏诊。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见 病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正 后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。 其他包括肝硬化（4. 8%）、烧伤后（2. 5%）、糖尿病（2. 0%）、获得性免疫缺陷综合 征（ 1. 4%）、妊娠呕吐（1. 4%）、电解质紊乱 和渗透压改变（0. 7%）、精神分裂症（0. 5%）、 急性卟啉病（ 0. 5%）、化疗后（ 0. 5%）、脑 梗死（0. 5%）、低钾血症（ 0. 5%）、肿瘤（ 0. 5%）等。
精品培训课件
脑桥中央髓鞘溶解症
2015.11.4
病例分析
张XX，女，75Y。 既往高血压、腰椎管狭窄。 主因上腹部不适、呕吐2周，嗜睡2天入消化科。 查体：体温36.8℃，脉搏76次/分，呼吸21次/分， BP165/72mmHg。嗜睡、应答欠切题。心肺腹部 无明显阳性体征。 头颅MRI：多发陈旧性脑梗死。 生化：钾1.8mmol/L，钠100.0mmol/L，氯 62.0mmol/L，ALT50.0U/L，AST43.0U/L， GGT51.1U/L。
病例分析
入院后予以营养支持、保护胃黏膜、纠正电解质 紊乱等治疗。 入院后2d生化：钾3.97mmol/L，钠130.0mmol/L， 氯97.0mmol/L 。 患者意识状况进行性下降，呈高度痴呆状态，四 肢肌力0- Ⅰ 级。 复查头颅MRI（入院后20d ）：脑内多发异常信 号，以桥脑为著，考虑脱髓鞘病可能性大。MRA： 颅内多发动脉局限性及阶段性轻度狭窄。 诊断：脑桥中央髓鞘溶解症。
临床表现
低钠血症性脑病 头痛、恶心、呕 吐、意识模糊等
潜伏期
原发病引起 的全脑症状
症状 明显期
髓鞘溶解引起 的神经症状
意识障碍、假性球麻痹、 四肢瘫痪、癫痫发作、 自主神经功能紊乱、 精神症状、帕金森症状
诊断
主要通过影像学
CT 应用前，CPM 患者的生前诊断很困难，往往 通过尸检明确。 CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显 示，故极易漏诊。 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检 查方法。
鉴别诊断--脑干梗死
患者一般有脑血管病的危险因素，发病突然 常有颅神经的损害 病灶符合脑血管分布，一般不出现桥脑中央对 称性病灶 当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起桥脑两侧脑 梗死，脑干梗死形态不恒定，常不对称，同时 累及灰质及白质，应该有中脑、丘脑、小脑等 范围更广的损害 亚急性梗死病灶可见强化，CPM 一般不强
概念
1950 年 Lampl 和 Yazdi报道了 1 例酒精中 毒患者 迅速的四肢 瘫痪和假性 延髓麻痹 尸解显示大 部分脑桥基 底部脱髓鞘 损害 1959 年 Adams 首次 提出“脑桥 中央髓鞘溶 解”的概念 病理学上髓 鞘的脱失不 伴炎症反应 主要病因是 代谢性的 （ 如营养不 良） 1962 年 CPM 的概 念扩大到脑 桥外损害， 称为脑桥外 髓鞘溶解
Lampl C, et al. Eur Neurol. 2002, 47：3-10．
病理生理机制
脑内渗透压平衡失调---低钠血症快速纠正 细胞外
H2O
细胞内 Na+
低钠 血症
低渗
渗透活性物质
细胞脱水
快速 补钠Na+Fra bibliotekH2O
髓鞘和少 突胶质细 胞脱失
病理生理机制
脑桥生理结构特点
脑桥部位的轴突和神 经胶质细胞呈格状聚集， 形成紧密的线性结构，使 扩展空间和增大细胞体积 受到限制。因此，在低钠 血症状态时，轴突和神经 胶质细胞只能通过丢失离 子而不是增大容积维持细 胞稳定性。
鉴别诊断--脑干梗死
An infarct in the inferior cerebellar peduncle.
鉴别诊断--脑干梗死
Bilateral infarcts in the middle cerebellar peduncle
鉴别诊断--脑干肿瘤
肿瘤多见于青年人 常常侵犯颅神经 多位于脑干中部，但常引起脑干明显增粗， 占位效应显著，桥前池及第四脑室常受压变形， T2上胶质瘤多表现为均匀性高信号，而不是 CPM特有的形态
MRI 表现--蝙蝠翅样
CPM合并EPM：双侧豆状核、尾状核、丘脑对称性高信号
MRI 表现-- “三叉鱼叉样”
MRI 表现--“猫头鹰样”
脑桥外髓鞘溶解症（EPM）
诊断
有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基 础疾病的基础 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球 麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢 瘫 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长 T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应