六、诊断 白细胞减少症
临床表现结合血象可确定，病因诊断较 难
血象反复检查 骨髓检查观察粒细胞增生程度
慢性特发性（症状性）中性粒细胞减少症 chronic idiopathic (symptomatic) neutropenia
常见小儿脓皮病--金葡菌、埃希杆菌、 假单胞菌
常见小儿耳炎--肺炎球菌、假单胞菌 不能解释的慢性齿龈炎 可见：肺炎、肺脓肿、口腔炎、肝脓肿等
慢性周期性中性粒细胞减少症 chronic cyclic neutropenia
粒细胞缺乏症 (一)药物、骨髓照射、血液病 (二)起病急骤，高热，衰竭 (三)严重感染
急性咽峡炎、粘膜坏死、坏死性溃疡 肺部感染、败血症、脓毒血症 脓少
慢性特发性（良性）中性粒细胞减少症 chronic idiopathic (benign) neutropenia
特发性骨髓粒细胞减少 无症状 中性粒细胞从骨髓释放到组织的过程正常 单核细胞计数正常 单核细胞吞噬功能正常
白细胞减少症和粒细胞缺乏症
一、概 述
※ 定义 白细胞减少症 (leukopenia)
外周血白细胞计数持续低于正常值
中性粒细胞减少症 (granulocytopenia)
外周血中性粒细胞绝对数 <2.0 109 /L 或在儿童 10岁低于1.8 109 /L 10岁低于1.5 109 /L
粒细胞缺乏症（agranulocytosis） 中性粒细胞绝对值低于 0.5 109/L
五、实验室检查 无贫血和血小板减少 红细胞形态与网织红细胞计数
正常 出、凝血时间正常 血沉加速
白细胞减少症： 血象：外周血WBC 4 109/L
中性粒细胞比例正常或稍降低 骨髓象：病因不同而不同 氢化考的松试验 肾上腺素试验
粒细胞缺乏症： 血象：外周血WBC 2 109/L
中性粒细胞比例明显降低， 粒细胞绝对值 0.Байду номын сангаас 109/L 骨髓象：粒系呈“再障型”、“成熟障碍型”
发病机理
骨髓
周围血液
组织
增殖池
贮备池 循环池 边缘池
分裂增殖细胞 发育期细胞 成熟细胞
成熟细胞
粒细胞的细胞动力学
原粒细胞 晚幼粒细胞
早幼粒细胞 杆状粒细胞
中幼粒细胞 分叶粒细胞
组织
骨髓
周围血液
增殖池 池
贮备池 循环池 边缘
分裂增殖细胞 发育期细胞 成熟细胞
成熟细胞
粒细胞的细胞动力学
组织
骨髓
周围血液
遗脾自血
能身
感药物化
传亢免液
进疫
染物理学
病症病病
复
分
非免破
成生
合
布
免疫坏
熟成
原
紊
疫因消
障减
因
乱
因素耗
碍少
素过
多
中性粒细胞质量异常
粘附
遗传性
运动 H
获得性：糖尿病、酗酒、
趋化
摄取
杀伤 N
细菌感染 可化脓性感染-
四、临床表现
白细胞减少症 (一)起病缓慢，病程短，可自愈 (二)一般症状:低热、盗汗、纳差 (三)感染的易感性 (四)可能发现原发病体症
二、病因 化学、物理因素：
化学制剂: 二硝基苯
溶剂
苯、二甲苯、 有机
二、病因
化学、物理因素:
药 物 因 素:
细胞减少多见原因
药物是引起白
引起粒缺最多
可引起白细胞减少的常用药物 抗 癌 药：氮介、白消安、环磷酰胺、6MP 阿糖胞 苷、 柔红霉素、阿霉素等 解热镇痛药：氨基比林、安乃近、布洛芬等 镇 静 药：安定等
中性粒细胞减少与感染的关系
中性粒细胞数量 性
感染的危险
1.0 1.8 109/L risk
little
0.5 1.0 109/L
Classification of Neutrophil Disorders Quantitative disorders of neutrophils
A Neutropenia 1 Decreased neutrophilic granulopoiesis 2 Accelerated neutrophil destruction 3 Maldistribution of neutrophils
增殖池 池
贮备池 循环池 边缘
分裂增殖细胞 发育期细胞 成熟细胞
成熟细胞
粒细胞的细胞动力学
组织
骨髓
周围血液
增殖池 池
贮备池 循环池 边缘
分裂增殖细胞 发育期细胞 成熟细胞
成熟细胞
粒细胞的细胞动力学
Marrow Pools Blood Pools
正常 生成减少
无效造血
外周破坏或利用
中性粒细胞减少机理示意图
B Neutrophilia Qualitative disorders of neutrophils Neutrophil-induced vascular or tissue damage
男性，74岁，近3年多次查血常规提示白 细胞 2-3 109/L。 既往史：慢性胆囊炎
曾患腮腺炎 冠心病（常年口服地奥心血康）
抗甲状腺药：甲（丙）基硫氧嘧啶、他巴唑 等 抗 癫 痫 药：苯妥英钠、巴比妥类等
他巴唑13
舒氨新2
氯氮平11
各洛1
安痛定3
正清风痛宁1
抵克力得2
雷公藤多甙1
速效伤风胶囊2 巯甲丙脯酸1
开搏通1 克敏能1 西力欣1 硫唑嘌呤1 左旋咪唑1
二、病因 化学、物理因素: 药 物 因 素: 感 染 因 素:
中性粒细胞数量呈周期性降低 间歇3周，中性粒细胞达最低点 不适、发热、口腔炎、舌溃疡、颈Ln肿大、
疖、痈、蜂窝织炎、淋巴管炎、慢性齿龈炎 可见腋窝或腹股沟脓肿 威胁生命的感染不常见
假性中性粒细胞减少症 pseudoneutropenia
边缘池N增加 循环池N减少 总外周血N正常 不导致感染
恶病质和酒精中毒所致全身虚弱者--
过敏性休克和异性蛋白反应之早期--
遗传性 先天性、家族性或其它因素-婴幼儿遗传性粒细胞缺乏症 血浆因子缺乏所致家族型中性粒细胞 减少症 家族型免疫球蛋白异常相关性粒细胞 减少症 周期性家族型中性粒细胞减少症 慢性增生低下性中性粒细胞减少症 原发性脾性中性粒细胞减少症
细 菌：伤寒和副伤寒杆菌感染最 常见
二、病因 化学、物理因素: 药 物 因 素: 感 染 因 素: 其 它 因 素: 自身免疫病、
血液病、
疾病因素
造血作用降低或无效造血相关之疾病--
恶性贫血、再生障碍性贫血和MDS等
利用、破坏等作用增强有关的疾病--
疮、
伴脾肿大的肝硬化患者、系统性红斑狼
戈谢病、类风湿性关节炎、脾肝大综合 征