以上三个病例均考虑为脑室黄色肉芽肿
病例四
男性 62岁
窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy SHML
），该病可同时累及淋巴结及结外不同部位，大
多发生于淋巴结内，可单独发生于淋巴结外而不 伴淋巴结肿大（结外型，即常称为Rosai-Dorfman Disease,RDD）。
病例三
男性，47岁
影像表现
颅内RDD多累及硬脑膜及其相关结构，可 单发或多发。好发于大脑凸面、鞍区、中 颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜， 大部分病变都有脑膜附着，而颅骨和脑实 质侵犯非常少见。
CT平扫呈稍高密度 MRI T1WI呈等信号，T2WI呈低信号，DWI
呈低信号，增强明显均匀强化。
脑室黄色肉芽肿影像学表现
双侧侧脑室三角区最多见。 双侧对称，病灶内常多个小囊性。 CT：不容易发现，低密度为主，也可表现
为等密度或高密度。 MRI：T2WI高信号，T1WI低信号，增强后
扫描轻度环形强化，DWI：多为高信号。
鉴别诊断
1、脉络丛囊肿：单发，单囊，无强化，DWI 低信号。
2、 脑膜瘤：单发， 好发于中年女性，一般 呈均匀等T1等T2信号影，增强后明显均匀 强化。
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原发性中枢神经系统的RDD非常罕见 Nhomakorabea 病例五
男性，50岁
病例六
男性，7岁
病例七
男性，10岁
以上三个病例均考虑脑室脉膜丛囊肿
黄色肉芽肿概述
体表：皮肤，有时侵犯皮肤以外的器官， 如肺、眼部及腹膜后。
含水腔道：脑室、肾盂、胆囊、膀胱。
脑室黄色肉芽肿，女性多见，一般发病年 龄在50岁以上。
神经上皮起源论
脉络膜上皮主要为立方形的，但随着年龄 的增长会出现细胞分层改变，细胞的高度 减低，其中大多数增生而转化为鳞状上皮。
当上述增生的细胞胞浆内脂类不断聚集和 变性后，胞浆内空泡数量增加，细胞可以 脱屑化而转变为大而圆的泡沫细胞。脉络 膜上皮细胞还有吞噬能力，可能扮演巨噬 细胞而聚积脂类、糖原和含铁血黄素。
中枢神经系统黄色肉芽肿在尸检中很常见， 发生率达1.6%--7%，但有症状的黄色肉芽肿 极少见。
脑室黄色肉芽肿病理
黄色肉芽肿主要由增生的载脂细胞（泡沫 细胞）组成，载脂细胞一般是与各种巨细 胞、纤维细胞、慢性炎症细胞有关的组织 细胞。
中枢神经系统内一般是没有组织细胞的， 因此颅内黄色肉芽肿的发生机制尚未明确， 目前有三种学说：神经上皮起源论、内胚 层起源论、发育性起源论。
脑室内黄色肉芽肿随访 ppt课件(9)
病例一
女性，69岁 头晕2年
病例二
女性，61岁
临床表现
颅内RDD好发于40~50岁中年男性。 中枢神经系统RDD多伴发热、头痛、
恶心、呕吐等症状起病，可伴有癫 痫、视力下降及其他局灶性症状和 体征。 实验室检查红细胞沉降率（ESR） 升高，中性粒细胞升高，异常球蛋 白增多等。