• 肺通气灌注扫描：排除肺栓塞性肺动脉高压 • 右心导管：测定肺血流动力学的唯一方法，静息
PAPm>20mmHg，或运动PAPm >30mmHg， PAWP正常。
• 超声检查:可反映肺动脉高压
实验检查
• 血液检查 • 肺功能检查 • 肺活检
• 诊断与鉴别诊断
– 排除引起肺动脉高压的病因后方可诊断
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
定义
• 诊断：海平面静息状态下右心导管测肺动
脉平均压（mPAP) >25mmHg或运动时 mPAP> 30mmHg，肺毛细血管楔压 <15mmHg，心脏彩超mPAP 40mmHg
• 分级：轻度26~35mmHg，中度36~45
mmHg，重度>45mmHg
分类
• 动脉性PAH:特发性、家族性、相关疾病（胶原血管病、 体-肺分流、门静高压、HIV、药物/毒物等）、甲状功能 异常、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病PAH（肺静脉闭塞、 肺毛细血瘤）、新生儿持续性PH
• 肺血管内皮功能障碍
– 血管收缩与舒张因子失衡 • 收缩：血栓素A2、内皮素1 • 舒张：前列腺素、一氧化氮
• 血管平滑肌细胞钾离子通道缺陷
• K通道缺陷,K外流减少,膜处于去极化状态,Ca内流增加，血
管处于收缩状态
临床表现
• 呼吸困难：活动为主，与心排量减少，肺通气血
流比例失调有关
• 胸痛：右心负荷增加，氧耗量增加，右冠状动脉
• 静脉性PH：左心疾病 • 低氧性PH：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、
肺泡低通气、高原性、肺发育异常
• 慢性血栓或（和）栓塞性PH • 其他原因PH：如结节病、淋巴管肌病、肺血管受压
原发性肺动脉高压（PPH）
• “不能解释或未知原因”的肺动脉高压 • 由肺动脉中层肥厚、向心性或偏心性内膜
管病病变引起肺血管阻力增加，产生肺动脉压力 增高，使右心结构或功能改变的疾病。
• 分急性和慢性，前者见于急性大面积肺栓塞。
慢性肺源性心脏病
指肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组 织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动 脉压力增高，使右心室扩张肥大，伴或不伴右心 衰竭的心脏病,并排除先天性心脏病和左心病变引 起者。
• 缺氧
▪ 花生四烯酸产物：环氧化酶/脂氧化酶产物失调（前列腺素↓/ 白三烯↑）；
▪ 内皮源性舒张因子/收缩因子失调（一氧化氮↓/内皮素↑） ▪ 收血管物质（白三烯、5-羟色胺；血管紧张素2；PAF ↑ ； ▪ 缺氧使血管平滑肌膜Ca通渗性增加， 胞内Ca ↑，肺血管张力
增高
• 高碳酸血症及酸中毒
– 主要是酸中毒，使血管对缺氧敏感性增强
治疗
• 血管扩张药
– 钙拮抗剂：硝苯地平：大剂量、注意付作用 – 前列腺素：对动静脉具有强大的舒张作用，抑
制血小板聚集作用 – 一氧化氮：吸入选择性扩张肺动脉，作用时间
短，毒性问题
• 抗凝治疗：不能缓解症状，可延缓进程 • 其它：右心衰时可利尿、强心等处理
肺源性心脏病
• 肺源性心脏病指由支气管、肺组织、胸廓、肺血
增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的 疾病
• 是一种少见病
流行病学
• 欧美发病率（2~3）/100万， • 尸检检出率0.08%或1.3% • 我国无确切统计资料 • 多见于育龄妇女，平均发病年龄36岁
病因
• 遗传因素
– 家族性占6%，系常染色体显性遗传
• 免疫因素
– 29%患者的抗核抗体水平升高
供血减少，心肌缺血所致
• 头晕或晕厥：心排量减少，脑血供减少有关 • 咯血：常为少量，可有大咯血 • 其它：雷诺现象、可有喉返神经压迫引起声嘶
实验检查
• 心电图检查：右心增大或肥厚 • 胸部X线检查：肺动脉高压 • 血气分析：呼碱，血氧可以正常、轻、中度低氧
血症，原因：通气血流比例失衡、心排出量下降、 卵圆孔开放
荷，舒张末压增高，右心室扩大，右心失代偿， 右心衰竭
• 缺氧、二氧化碳潴留，酸中毒、血流量增多、能
量代谢障碍，细菌毒素对心肌的毒性作用、电解 质紊乱等，可导致左心衰竭
• 其他重要器官的损害,引起多脏器的功能
障碍（MODS）
• 脑-----------肺性脑病 • 肝-----------肝功能损害 • 肾-----------肾功能下降 • 消化道-----出血 • 内分泌-----紊乱 • 血液--------DIC
• 肺血管阻力增加的解剖学因素
• 支气管周围炎累及邻近肺小动脉，血管壁增厚，狭窄，闭塞 • 肺气肿加重，肺泡内压增高，压迫毛细血管，管腔狭窄闭塞 • 肺泡破裂，毛细血管网毁损，循环阻力增加 • 肺血管的重构：
▪ 缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高刺激管壁增生
▪ 缺氧使肺产生多种生长因子，使血管壁平滑肌肥大，内膜 弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，内皮细胞 向平滑肌细胞转化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，阻力 增大。
流行病学
• 患病率：70年代约4.8%0，９２年4.4%0 • 东北、西北、华北患病率高于南方地区 • 农村高于城市 • 吸烟高于不吸烟
病因
• 支气管、肺疾病
COPD(80~90%）、
哮喘、支扩、重症 肺结核、尘肺、间质 纤维化、结节病、过 敏性肺泡炎、嗜酸性 肉芽肿
病因
胸廓运动障碍性疾病
• 严重胸廓畸形:
脊柱后侧凸、脊柱结核、胸 膜粘连、胸廓成形术后、类风 湿关节炎
• 神经肌肉疾病
脊髓灰质炎，格林巴利综合 征、重症肌无力
• 机制:
胸廓活动受限，肺受压，支 气管扭曲变形，气道引流不畅，反 复感染，导致肺功能受损，并发肺 气肿，肺纤维化。
病因
• 肺血管疾病
• 反复发生的肺动脉栓塞 • 肺小动脉炎 • 累及肺动脉的过敏性肉芽肿
• 机制：肺动脉狭窄、阻塞，阻力增加，肺动脉高
压右心负荷加重。
• 其他
• 睡眠呼吸暂停综合征 • 原发性肺泡通气不足 • 先天性口咽畸形
发病机制
• 肺动脉高压的形成
▪ 肺血管阻力增加的功能性因素 ▪ 肺血管阻力增加的解剖学因素 ▪ 血容量增多和血液粘稠度增加
• 心脏病变 • 其他重要器官的损害
• 肺血管阻力增加的功能性因素
▪ 多发性肺微小血栓形成 ▪ 肺血管性疾病、肺间质性疾病引起肺血管壁的病理改变，使
肺血管腔狭窄、闭塞，阻力增加.
• 血容量增多和血液粘稠度增加
• 继发性红细胞增多，粘稠度增加 ▪ 醛固酮增加，钠水潴留 ▪ 肾小动脉收缩，肾血流减少,加重钠水潴留，
血容量加
心脏病变
• 肺循环阻力增加，肺动脉压升高，超过右心室负