集团管理咨询项目
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分型（组织学新型）
▪ 典型FNH（80%）的三大特点 - 异常的结节结构 - 畸形血管 - 胆管增生
▪ 不典型FNH（20%） ▪ 不典型FNH往往缺乏结节状异常结构或畸形血管但都有胆管增生
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病理
▪典型FNH ▪不典型FNH
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病理（不典型FNH病理）
▪ 组织学表现（不同亚型） - 毛细血管扩张型FNH
单层肝细胞板且常有萎缩 扩大的血窦分隔肝细胞板 少数较短的纤维间隔 不同程度胆管增生 - 增生性及腺瘤样混合型FNH 毛细血管扩张型与腺瘤样组织交替 - FNH合并细胞异型性 含有大细胞非典型增生区域 其他区域同典型的FNH
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FNH的中央瘢痕在T2WI上呈高信号的原因
▪ 主要因为内含慢血流的血管、炎症细胞浸润和水肿等 ▪ 但符合率在9%~50%不等 - 与瘢痕区内血管成分多少、纤维化的数量有关（若陈旧性纤维化的成分多，
或少许瘢痕内有血栓的机化，在T2WI上可为低信号，和纤维板层样HCC的致 密结缔组织瘢痕及血管瘤中血栓机化的表现一致。）
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病理（典型FNH病理）
▪ 边界清楚，无包膜 ▪ 分叶状外形 ▪ 实质部分发自中心瘢痕纤维间隔分隔成很多结节 ▪ 肝细胞形态正常，可有少量脂肪浸润 ▪ 含有Kupffer细胞并具功能 ▪ 中央瘢痕和纤维间隔内常有不同管径的畸形血管结构，周围有炎性
细胞浸润 ▪ 周围肝组织一般正常
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分型（临床亚型）
▪ 孤立性FNH，常为实质型 ▪ 多发性FNH综合症，是指FNH至少2病灶，同时合并有下列病变中
的至少一项 - 肝脏海绵状血管瘤 - 动脉结构缺损 - 中枢神经系统血管畸形 - 脑膜瘤或星形细胞瘤 ▪ 多发性FNH综合症的FNH可以是实质型或毛细血管扩张型，也可同 一病例有两种类型的病灶
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其典内型F很NH多的大浅体黄标本 色结节样结构 （黑直箭）被 许多分隔（箭 头）包绕，其 中心可见星状 瘢痕（星号） ，注意其内有 很多血管（弯 箭）
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典型FNH的组织学
•大量结节（ 星号）被纤 维间隔包绕
•纤维间隔内 见增生胆管 （黑箭）
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病因和发病机制
▪ 不明确 ▪ 可能与血管畸形或血管损伤有关 ▪ 与类固醇激素没有明确关系
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分型（组织学亚型）
▪ 实质型 内部结构较为均一，除纤维基质外，主要由肝细胞构成，中央区域供血 动脉较粗；
▪ 毛细血管扩张型 在病灶中心有多发扩张的血窦腔，类似海绵状血管瘤，病灶中心的供血 动脉多而细
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MRI > CT > 超声
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典型FNH的CT表现
▪ 平扫呈等密度或轻微低密度 ▪ 动脉期除瘢痕组织外，肿块的实质部分均匀强化
病灶边界清楚，但不锐利（略显毛糙）且有分叶 ▪ 门静脉期和平衡期，肿块常与周围肝组织呈等密度（或轻
微略低/轻微略高密度） ▪ 50-60%显示中央瘢痕，瘢痕组织在平扫时密度低于实性部
FNH
临床一般情况 病因和发病机制 病理及分型 影像学表现 鉴别诊断
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临床一般情况
▪ 肝脏常见的良性肿瘤（肿瘤样病变） - 居肝脏良性肿瘤的第二位 - 仅次于海绵状血管瘤 - 以往因为影像学检出率低被认为是少见病 ▪ 尸检检出率约0.7%~1.2% ▪ 男女比例1:8 ，好发于中青年女性 ▪ 一般无明显临床症状 ▪ 无恶变倾向，无出血并发症
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HE、X100
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典型FNH的组织学（血管结构）
•粗大的纤维间 隔（星号）内 含厚壁动脉（ 黑箭） •间隔与实质的 交界见增生的 胆管（弯箭） •实质内见静脉 （空箭）
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典型FNH的免疫组化染色
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•CD68染色 （Kupffer 细胞标记物 ）示FNH实 质的血窦壁 上附有大量 kupffer细胞 （黑箭）
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影像学比较
▪ 超声可以发现病灶，但定性困难 ▪ CT平扫容易漏诊，动态增强扫描有助于检出病变
和定性诊断 ▪ MRI对于FNH的检出率和定性诊断正确率最高
- 良好的软组织对比 - 较好的组织特征信息 - 动态增强扫描反映血液动力学改变 - 特异性对比剂进一步提供组织特异性信息
局灶性结节性增生（FNH） 的影像学诊断与鉴别诊断
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FNH
Focal nodular hyperplasia
定义：发生于正常肝脏或基本正常肝脏的良性肝 细胞结节 特点：病灶由较大的动脉供血，病灶内含有较多 的纤维基质，并常形成星形瘢痕
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毛细血管扩张型FNH
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•萎缩的肝 细胞板及 扩张的血 窦（弯箭 ） •较短的纤 维间隔（ 黑箭）
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不典型FNH的大体标本
– 整体不均匀 – 边界欠清 楚 ，有分叶 – 少数可出现 包膜 – 缺乏典型中 央瘢痕
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分，动脉期常无明显强化，门静脉期或平衡期延时强化
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平扫
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门脉期
动脉期
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典型FNH的MRI表现
▪ 病灶 - T1WI：50-60%轻微低信号，40-50%等信号 - T2WI：60-70%轻微高信号，30-40％等信号 - 动脉期实质部分均匀而显著的强化 - 门静脉期和延迟期，肿块常与周围肝组织呈等信号（或轻 微略低/轻微略高信号） ▪ 中央瘢痕 - T2WI上高信号（符合率9%~50%不等），T1WI上低信号 - 动脉期常无明显强化，门静脉期或延迟期延时强化