危险因素
extratemporal epilepsy ，especially History of seizure clusters
frontal lobe epilepsy
status epilepticus
mesial temporal sclerosis；
head trauma symptomatic
诊，先后调整予“托吡酯、丙戊酸钠、羚羊角粉”口服，症状改善不明显。
病史及体查信息
出生史：足月顺产，生后无窒息，无热性惊厥病史。 家族史：否认家族癫痫病史，双胞胎妹妹正常。 既往史：智力运动发育正常，否认头部外伤史。 查体：周身无坚硬腊样丘疹、色素脱失斑、咖啡牛奶斑。
主要诊治经过
主要诊治经过
主要诊治经过
2019-5-8异常儿童脑电图
2019-5-8VEEG 发作前
2019-5-8VEEG 发作后
主要诊治经过 • 2019-5-10：入院后予 奥卡西平 150mg bid；丙戊酸钠缓释片
250mg bid；托吡酯 50mg bid；氯硝西泮 0.5mg qn。
• 2019-5-12：入院后每日发作30-40次；予 VPA iv及维持 VPA: 25mg/kg 1mg/kg/h）奥卡西平 300mg bid 托吡酯 50mg bid；氯 硝西泮 0.5mg qn
夜晚 20 余次
4.26 ＴＰＭ ５０mg biid
5.12 ＴＰＭ 5 ０mg bid VPA:25mg/kg;1mg/kg/H
OXC 300mg bid
5.18 OXC 300mg bidＶＰＡ０.25 bid VPA 0.4 bid TMP 50mg bid CZP 1mg bid
丛集性发作临床特征
A clustering of seizures could be an indicator of poorly controlled epilepsy
诱发因素triggers
Sleep waking sleep deprivation Stress feveror illness missing or changing
Statistical definitions
I. 3天内发作频次较基线水 平出现3-4倍的增长。
丛集性发作的发病率
Chen et al. 2017 Retrospective Outpatient 15% （4116 patients >16y) ≥3/24h Asadi-Pooya et al. 2016 Retrospective 18% (978patients, >10y) ≥2/24h Fisher et al. 2015 Cross-sectional 23% (5098 , <1 to >70y) ≥2/24h Sinha et al. 2013 Prospective 26% (201patients, Patients with new-onset
丛集性发作循证医学证据
oral lorazepam (28.9%) rectal diazepam (7.8%) oral diazepam (7.0%), intranasal midazolam (6.9%)
Rectal diazepam is the only U.S. Food and Drug Administration (FDA) approved rescue medication for bouts of increased seizure activity.
主要诊治经过 2019-3-31正常儿童脑电图
主要诊治经过 2019-4-7正常儿童脑电图
主要诊治经过 4-5外院MR
主要诊治经过 4-5外院MR
Transmantle sign？
主要诊治经过
• 2019-4-26：我院门诊就诊，自诉服用左乙拉西坦后仍反复发作， 发作频率每周2-3次。予 复查15H VEEG； 托吡酯50mg bid 逐渐 停LEV。
丛集性发作
定义 发病率 危险因素 治疗 预后
丛集性发作 Seizure Clusters Definitions
Seizure Clusters:暂未列 入国际联盟 （ILAE）的癫痫 分类和术语
Clinical I. 2d4e小f时in内it3io次n或s3次以
上发作(发作间歇期为8 小时或更短) II. 6小时内出现2次或2次 以上发作 III. 24小时内2次或2次以上 发作 IV.48小时内出现2-4次发 作
癫痫丛集性发作诊治进展
中山市中医院 王本国
提纲
一
Case：丛集性发作
二
主要诊治经过
三
丛集性发作临床特征
四
丛集性发作循证证据
Case: 左侧眼睑、颜面抽搐伴有跺脚
Case 丛集性发作
林某，男，6岁，ID: 0002179282 主诉：发作性左眼睑及侧颜面抽搐伴有手足舞动半年余，加重1月。
发作次数与AEDs调整
４.7 ＬＥＶ 0.25biid
ＣＮP０.5mg qn
5.7 ＴＰＭ 5 ０mg bid
ＶＰＡ ０.25 bid
5.15 OXC 300mg bidＶＰＡ０.25 bid
VPA 0.4 bid TMP 50mg bid
夜间发作 每月２次
每周２次
每周１0次
全日 40 余次
全天30 余次
现病史：半年前无明显诱因睡眠中反复出现发作性左眼睑、左侧颜面抽搐，伴有 下床跳动，每次持续30秒，动作停止后间中流涎，意识受损不明显，平均每月发 作1-2次。曾至中山市博爱医院就诊，行MR：颅内结构未见明显异常。诊断“癫 痫”，予“左乙拉西坦”口服，症状无缓解；1月前患儿因外感发热后上症发作 较前频繁，平均每半小时发作一次，发作形式及持续时间同前。遂至我院门诊就
caregivers feveror illness association with status epilepticus, potentially life threatening Convulsive status epilepticus had occurred in 44% of patients
who typically had seizure clusters . The association of seizure clusters with mortality is not well
丛集性发作相关特征
早晨 (肌阵挛) 睡眠 (睡眠相关运动过多性癫痫—额叶癫痫) 月经性成串发作 30-40%的女性癫痫患者 睡眠过渡 (婴儿痉挛)
• 2019-5-13：日间发作次数减少，发作程度减轻，夜间发作次数无明 显变化，予停 静脉VPA，改 VPA口服溶液 10ml bid ；氯硝西泮 1mg
2019-5-13 脑电图 发作前
2019-5-17 脑电图 发作前
2019-5-17 脑电图
主要诊治经过 1天内发作五十余次，日间十几次，夜间三十余次。
In addition to safety and efficacy of non-rectal routes, there is superiority in terms of ease of administration.
Non-rectal non-IV routes were more rapidly administered than rectal
seizures) ≥ 3/24 h
丛集性发作的发病率
Haut et al. 2002 Prospective 61% (91patients，pre-surgical evaluation) 3/24 h Bauer et al 2001 Retrospective 57% (63patients, refractory epilepsy patients)
management of seizure clusters that can help to abort clusters and reduce emergency room visits 苯二氮卓类药物使用不足； However, studies have shown that benzodiazepines are largely underutilized in patients with seizure clusters. 不足一半患者使用； Fewer than half of them were prescribed at least one benzodiazepine rescue
multifocal epilepsy
earlier age of seizure onset
symptomatic generalized epilepsy
high seizure frequency in the first 12
remote history of CNS infection
medications, alcohol Menstruation absence of any triggers.
不良影响 Consequences
increased emergency room visits waking or hospitalization negative impact on productivity, disrupting daily life, studies, and work of the patients and
潜在的电临床综合征 遗传性全面性癫痫（肌阵挛抽搐、失神发作） 良性部分性癫痫（良性枕叶癫痫– Gastaut） 睡眠相关运动过多性癫痫（夜间额叶癫痫） 灾难性癫痫(婴儿痉挛, Othahara, Lennox Gastaut)-