【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ
ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ ｗｅｒｅ
ａｎｅｍｉａ
Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｃｌｉｎｉｃａｌ
ｄａｔａ ｏｆ
３
ｐａｔｉｅｎｔｓ
ｗｉｔｈ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ
ｏｒ
ｃｏｌｌｅｃｔｅｄ ａｎｄ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ．
ＲｅｓｕｌＩｓ
直接浸润邻近组织或接种于腹腔，血行转移较淋巴 转移多见。免疫组化检查可发现肿瘤细胞Ｓ．１００和
ｖｉｍｅｎｔｉｎ强阳性，ＧＦＡＰ和Ｌｅｕ７阳性，ＣＤ３４、ＣＤｌｌ７、
ＭＳＡ、ＳＭＡ和Ｄｅｓｍｉｎ阴性，更有助于胃神经鞘瘤的 诊断。８ｊ。患者的临床症状及ＣＴ等辅助检查虽然可 为临床诊断提供依据，但最终的诊断仍依赖于病理 学检查。本组３例患者最终诊断为神经鞘瘤。 二、胃肠神经鞘瘤的鉴别诊断 １．胃肠间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｔｒｏｍａｌ ｔｕｍｏｒ， ＧＩＳＴ）：ＧＩＳＴ是消化道最常见的间叶源性肿瘤，其中 ６０％～７０％发生在胃，多位于黏膜下层，神经鞘瘤最
Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｂｌｅｅｄｉｎｇ
ｍｅｌｅｎａ，
ａｎｄ ｅｐｉｇａｓｔｒｉｃ ｐａｉｎ ｗｅｒｅ ｔｈｅ ｍｏｓｔ ｃｏｍｍｏｎ ｐｒｅｓｅｎｔｉｎｇ ｓｙｍｐｔｏｍｓ．Ｔｈｅ ｓｙｍｐｔｏｍｓ，ｐｈｙｓｉｃａｌ ｓｉｇｎｓ ａｎｄ
ａｓ
ａｕｘｉｌｉａｒｙ ｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｓ（ｓｕｃｈ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ ｈａｄ
二、手术治疗
饮食，恢复过程顺利。随访病例１ ２个月，病例２、３ ３个月，目前患者均生存，正常工作和生活。
ｃｍ×３ ｃｍ ３
病例１行胃肿瘤切除术。术中探查见：肿瘤位 于胃体后壁小弯侧，大小约４
Ｘ
ｃｍ，质
韧，呈外生性生长，边界清，在距肿瘤２ ｃｍ将肿瘤完 整切除。病例２行近端胃大部切除术。术中探查 见：肿瘤位于胃底近贲门，大小约４
Ｂ型不明显［７ Ｊ。恶性神经鞘瘤在晚期可发生转移，
作［ｔ３］。手术方式的选择：良性者可选择肿瘤切除 术，但切缘应达到肿瘤边缘３ ｃｍ以上：若怀疑恶性 者，或发现肿瘤侵犯周围组织、有淋巴结转移及转移 结节者，可适度扩大手术范围，尽可能完整切除；直
径＞１０ ｃｍ者处理同恶性肿瘤：已经发生癌变者则 行根治性切除术［６］。术中可送快速病理检查指导
的可能）并出血。ＣＴ检查示：胃体后壁肿块，考虑为
间质瘤。人院诊断为胃间质瘤。病例３，女，５７岁， 因“腹部胀痛伴恶心、呕吐３个月余”人院。人院前 放置小肠减压管，症状已缓解。查体：腹软，左下腹
压痛，无反跳痛，左下腹可触及１个实性包块，直径 约５ ＣＩｌｌ，质韧，活动度可。外院ＣＴ检查示：左侧腹
一、一般资料 病例１，女，４７岁，因“右上腹胀痛不适３个月 余”入院。查体未见阳性体征。胃镜检查示：胃体 后壁可见１个黏膜下肿物，表面黏膜光滑完整，边界
ｏｎｌｙ ｂｅ ｄｉｓｔｉｎｇｕｉｓｈｅｄ ｆｒｏｍ
ｔｈｅ ｍａｌｉｇｎａｎｔ
ｍｏｓｔ
ｔｈｅ ｂａｓｉｓ ｏｆ ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｃａｌ ｃｒｉｔｅｒｉａ．Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｉｓ ｔｈｅ
ｅｆｆｅｃｔｉｖｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】
Ｎｅｕｒｉｌｅｍｍｏｍａ；
Ｓｕｒｇｉｃａｌ ｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓ，ｏｐｅｒａｔｉｖｅ
神经鞘瘤由包裹在神经纤维上的施万细胞增生 发展而来．以良性病变多见，但可发生恶变，恶变率 约为７％…。原发于消化道的神经鞘瘤很少见，尤 其来源于小肠的恶性神经鞘瘤更为罕见。山东大学 齐鲁医院于２０１５年６月收治胃神经鞘瘤２例，小肠 恶性神经鞘瘤１例。术前均被诊断为胃肠道间质瘤， 术后经病理及免疫组化检查证实为神经鞘瘤，现报
现无特异性，多数无症状，可表现为上腹不适、饱胀、反酸等消化道症状。ｘ线、消化内镜、Ｂ超、ＭＲＩ 及ｃＴ检查均无特殊征象，术前常被误诊为胃肠道间质瘤、胃平滑肌（肉）瘤和胃癌。本组３例患者术
前均被诊断为胃肠道间质瘤，术后病理确诊为神经鞘瘤。结论神经鞘瘤无特异性临床表现，影像
学检查亦无特异征象，术前确诊困难，确诊需要依赖术后病理检查，手术切除是最有效的治疗方法。
【关键词】神经鞘瘤；外科手术
Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ Ｚｈｕ
Ｘｉａｎｇｃｈａｏ，ＪｌＨ Ｍｉｎｇｘｉｎ．Ｌｉｕ Ｆａｎ，
Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｄｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｊｉｎａｎ
Ｗａｎｇ Ｋｅｘｉｎ，Ｌｉｕ Ｆｅｎｇｄｕｎ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ２５００１２，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｌｉｕ
（一）、ＥＭＡ（一）。
图１
小肠恶性外周神经鞘瘤．细胞核呈模糊
的栅栏状排列ＨＥ×、补液、营养支持治 疗，肠道功能恢复后开始饮水，并逐步恢复到半流质
万方数据
主堡董适处型苤查！Ｑ！！生！旦笙！！鲞笙！塑￡堕！』堡塑！！竖！也些！！！！：∑！！：！！：堕！：！
袖套，表面纤维包膜不完整．Ａｎｔｏｎｉ Ａ型和Ａｎｔｏｎｉ
（一）、ＳＭＡ（一）。病例３术后病理结果示：小肠恶性 外周神经鞘瘤（图１）。肠周脂肪组织中可见肿瘤结 节３枚，小肠系膜及结肠系膜中可见肿瘤结节２枚。 免疫组化染色结果：￥１００（＋）（图２）、ＣＤｌｌ７（一）、
ＣＤ３４（一）、ＤＯＧ－１（一）、ＳＭＡ（一）、Ｓｙｎ（＋／一）、
ＣｇＡ（一）、ＭＣ（一）、ＣＲ（一）、ＣＫ７（一）、ＣＫ５／６
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａｊ．ｉｓｓｎ．１００７－６３１Ｘ．２０１６．０６．０１１
部小肠壁增厚，合并肠系膜多发淋巴结肿大，间质瘤
的可能大。人院诊断为不完全性肠梗阻（小肠间质
作者单位：２５００１２济南，山东大学齐鲁医院普外科 通信作者：刘凤军。Ｅ－ｍａｉｌ：１０６６７１＠１６３．ｃｏｒｎ
瘤？）。
万方数据
参考文献
［１］吴阶平，裘法祖，黄家驷．外科学．第７版［Ｍ］．北京：人民卫 生出版社，２０１０：７７２． ［２］Ｐａｒｋ
ＳＨ，Ｈａｎ ＪＫ，Ｋｉｍ ＴＫ，ｅｔ ａ１．Ｕｎｕｓｕａｌ ｇａｓｔｒｉｃ ｔｕｍｏｒｓ： ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ－ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ
ＧＩＳＴ。ＧＩＳＴ与胃肠道神经鞘瘤临床表现、影像学表 现及内镜和超声内镜表现均无明显差异，鉴别诊断 主要依靠病理学检查。其免疫组化检查特征性表达
史堡董适丛型苤查！！！！至！旦笙！！鲞箜！塑垦！垫』鱼塑！！垡：出塑！！！！：∑！！：！！：盟！．！
．论著．
胃肠道神经鞘瘤的诊断与治疗
朱向超金明新
【摘要】 刘帆王可新 刘凤军
目的探讨胃肠道神经鞘瘤的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法。方法对山东
大学齐鲁医院于２０１５年６月收治的２例胃神经鞘瘤患者和１例小肠恶性神经鞘瘤患者的临床表现、 辅助检查及治疗情况等临床资料进行回顾性分析。 结果本组３例胃肠道神经鞘瘤患者的临床表
ＣＤｌｌ７（９５％）、ＤＯＧ一１（９８％），大多数ＣＤ３４表达阳
性（７０％），部分表达ＯＬ—ＳＭＡ（４０％），几乎不表达
Ｓ一１００蛋白（５％）和Ｄｅｓｍｉｎ（２％），上述特点有助于
与胃神经鞘瘤相鉴别ｒ９－ｔｏ：。
２．胃平滑肌瘤：起源于胃壁肌层的良性肿瘤，
ｃｏｒｒｅｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｅｓ，１ ９９９，１ ９
２ ｃｍ×３ ｃｍ×
ｃｍ，质韧，包膜完整，距肿瘤３ ｃｍ将肿瘤完整切
除，快速病理检查示：符合胃肠道间质瘤表现。病例 ３行小肠部分切除术。术中探查见：肿瘤位于回肠， 距回盲部约２００ ｃｍ，肿瘤大小约６
ｃｍ×５ ｃｍ×３ ｃｍ，
质韧，侵透浆膜，并与小肠系膜黏连，致肠道不完全 梗阻，小肠系膜、乙状结肠系膜、腹壁可见多发转移 结节，大者直径约２ ｃｍ。切除小肠系膜及结肠系膜 转移结节２枚送检，术中快速病理检查示：梭形细胞 肿瘤，将肿瘤及部分小肠完整切除。 三、术后病理检查结果 病例１术后病理结果示：胃神经鞘瘤。免疫组化 染色结果：Ｓ１００（＋）、ＣＤｌｌ７（＋／一）、ＣＤ３４散在 （＋）、ＤＯＧ一１（一）、ＳＭＡ（一）、Ｋｉ－６７阳性率约为５％。 病例２术后病理结果示：胃神经鞘瘤。免疫组化染色
Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｇａｓｔｒｉｃ ｓｅｈｗａｎｎｏｍａ：ａ
ｃａｓｅｓ
（６）：１４３５．１４４６．
ａｒｅ
ｏｎｌｙ ｂｙ
ｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ．
ｎｅｒｖｅｓ
Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ
ｄｅｒｉｖｅｄ ｆｒｏｍ ｔｈｅ Ｓｃｈｗａｎｎ ｃｅｌｌｓ ｏｆ
ｃａｎ
ｉｎ
ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ ｗａｌｌ ａｎｄ
ｏｎｅｓ
ｏｎ
ｕｓｕａｌｌｙ ｂｅｎｉｇｎ．Ｂｅｎｉｇｎ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａｓ
道如下。 临床资料
不清。超声内镜检查示：胃体后壁可见１个
３．０ ｅｍ×２．６
ａｍ大小低回声肿物，内部回声不均质，
边界清晰，间质瘤可能大。ｃＴ检查示：胃体小弯侧 占位性病变，间质瘤的可能。人院诊断为胃问质瘤。 病例２。男，５６岁，因“进食后上腹部疼痛不适４ ｄ”入 院。查体未见阳性体征。胃镜检查及病理活检示： 慢性萎缩性胃炎、胃底肿物，黏膜重度慢性炎症伴腺 体增生。超声内镜检查示：胃底隆起（恶性问质瘤
结果：Ｓ１００（＋）、ＣＤｌｌ７（一）、ＤＯＧ一１（一）、ＣＤ３４ 讨 论
图２
小肠肿瘤细胞的Ｓ－１００呈阳性表达免疫
组化ｓＰ染色×１００
胃神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的比例约为 ０．２％，多为良性［２］。神经鞘瘤多发生于胃体部，胃 大弯较胃小弯多见，前壁多于后壁［３］。小肠原发肿 瘤少见，仅占胃肠道肿瘤的２％，但恶性肿瘤可占 ３／４左右［４］，以癌、恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤为主， （恶性）神经鞘瘤少见。在本组３例神经鞘瘤中， １例位于胃体，１例位于胃底，１例位于末段回肠。 一、胃肠神经鞘瘤的诊断 １．临床表现：该病患者缺乏特异性临床表现． 可表现为上腹部不适、钝痛、饱胀等。发生在特殊部 位的肿瘤如发生于贲门、幽门者。当瘤体增大时产生 进食梗阻感、恶心、呕吐等症状；当肿瘤长大引起压 迫或缺血坏死时，可出现腹痛、梗阻、出血、穿孔等临 床表现。在本组资料中，病例１、病例２主要表现为 上腹部疼痛不适，病例３因瘤体较大表现为梗阻症 状，均缺乏特异性。 ２．辅助检查：ＣＴ检查肿瘤表现为黏膜下软组 织肿块，边界清楚。增强扫描时多呈持续性轻、中度 强化［５］。ＭＲＩ检查分别在Ｔｌ、ｒ１２加权像上呈现为 低信号和高信号［６］。内镜和超声内镜下表现为黏 膜下隆起，起源于固有肌层。表面黏膜完整、光滑，亦 可见溃疡或糜烂面。辅助检查可提示肿瘤部位、大 小、形态、局部侵犯及淋巴结转移情况。本组３例术 前均接受ＣＴ和消化内镜检查，虽然未能明确诊断， 但仍然可为临床诊疗提供依据。 ３．病理学诊断：神经鞘瘤的确诊依靠术后病理 学诊断。光镜下检查可见肿瘤细胞呈梭形，呈巢形 或束状排列，可有核分裂及异型，周围可有淋巴细胞