泌尿系统疾病 （ urinary system diseases)
重庆医科大学病理教研室 王顺和
Gross
Cortex
Medulla
Pelvis
组织结构：（肾单位是肾脏的结构和功能单位）
肾小球：毛细血管球—
滤过膜 ：内皮、BM 足细胞 电荷屏障 ：内皮、BM 足细胞表面负电荷 系膜细胞 ：
肾球囊—脏层（足细胞）、壁层上皮 肾小管：近曲小管、远曲小管、集合管
急性弥漫增生性肾小球肾炎 （acute diffuse proliferative
glomerulonephritis)
病理特征：毛细血管内皮、系膜细胞增生
临床：多发于儿童，表现为急性肾炎综合 征，预后良好
（一）病因和发病机理
病原微生物﹢相应抗体→免疫复合物→在肾小球沉积
常见病原体：A族乙型溶血性链球
血尿、蛋白尿、少尿、无尿，氮质血症， 急性肾功能衰竭。
5、慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome): 缓慢发生的肾衰竭
尿毒症（uremia): 血尿素氮、肌酐增高，自体 中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉、心血 管等系统）
四、肾小球肾炎的病理类型：P236
• 急性弥漫增生性肾小球肾炎 • 快速进行性肾小球肾炎 • 膜性肾小球肾炎 • 轻微病变性肾小球肾炎 • 局灶性节段性肾小球硬化 • 膜性增生性肾小球肾炎 • 系膜增生性肾小球肾炎 • IgA肾病 • 慢性肾小球肾炎
免疫复合物 呈颗粒荧光源自二、引起肾小球病变的细胞和介质
1、细胞：嗜中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、 血小板、系膜细胞等释放介质损伤肾小球
2、介质：补体--C5a、C5b~C9、花生酸衍生物等、IL-1、 蛋白酶、 TNF、生长因子、化学激活因子、 凝血系统-纤维素
IC沉积于滤过膜上
（二）病理变化：
肉眼：双肾肿大、充血—大红肾，出血—蚤咬肾 镜下：多数肾小球受累 肾小球：体积增大，系膜细胞、血管内皮细胞增 生，血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素坏死
2. Morphology
kidney are swollen and enlarged,with petechial hemorrhages on the cortical surfaces
C5a
中性粒、单 核细胞 浸润
C5b~C9
蛋白酶、氧自由基、 花生四烯酸、细胞 因子：IL-1 ,TNF
GBM受损通透性升高
蛋白尿、血尿
系膜细胞
PDGF TGF-β
系膜细胞增生 及基质硬化
Complement – neutrophil-mediated mechanism
三、临床表现： 1、急性肾炎综合征（acute nephritic
syndrome): 起病急，血尿、蛋白尿，水肿， 可出现高血压和氮质血症。
2、肾病综合征（nephrotic syndrome)：
高蛋白尿、高度水肿、高脂血症及脂尿、 低蛋白血症 。
3、无症状血尿或蛋白尿
4、快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome):
(l/3) typeⅢ RPGN : no deposits e.g. polyarteritis, Wegener-s, vasculitis IF: no deposits
病理变化： 肉眼观：大白肾，表面常有出血点 镜下：
肾球囊壁层上皮增生—50%以上肾小球 有新月环状体体形成（细胞性、纤维性）， 毛细血管襻 坏死、 断裂。
肾小管：上皮变性，管型（蛋白、 细胞、 颗粒） 肾间质：充血、水肿，炎细胞浸润 免疫荧光：沿系膜区散在IgG、补体C3颗粒状沉
积
电镜：脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物
•Immunofluorescence :granular deposits of IgG,IgM,and C3.
The bright deposits scattered along capillary walls and in the mesangium
glomus
Bowman's capsule
renal tubule
Mesangium ：Mesangial cell & Mesangial matrix
肾球囊面 毛细血管腔面
Gromeruli
proximal convoluted tubule
足细胞
肾小球肾炎
(glomerulonephritis)
病理特点：肾球囊壁层上皮增生形成新月体。 临床病情发展迅速，不治多死于尿毒症。
Pathogenesis:
(1/3) typeⅠRPGN: probably anti-GBM Goodpasture‘ disease IF: linear
(1/3) typeⅡ RPGN : immune complex GN, e.g. SLE, postinfectious IF: granular
• 肾小管上皮变性，细胞内玻变
• 肾间质水肿、炎细胞浸润 免疫荧光：线形--肺出血肾炎综合征，占25%左右；
2、循环免疫复合物沉积于肾小球
• 抗原（非肾小球性）抗体在循环中形成免疫复合物 • 复合物分子大小：
Ab过多-大分子，易被吞噬 Ag过多-小分子， 易滤过 Ag略多于Ab--中等大分子，易沉积于肾小球 • 复合物所带电荷：
含大量阴离子，沉积于内皮下 含大量阳离子，沉积于上皮下 中性，沉积于系膜区
一、 概念 变态反应 →肾小球损害 分为:原发性 继发性
二、病因及发病机理： 抗原 ﹢抗体 →变态反应 内源性抗原—肾小球性、非肾小球性 外源性抗原—生物病原体产物、药物、异种血清
免疫复合物引起肾小球肾炎的两种方式：
1、原位免疫复合物形成：
固有结构抗原或植入抗原＋抗体→ 原位结合
例：抗肾小球基底膜肾炎 Heymann肾炎
（三）临床病理联系：
急性肾炎综合征*** 1、尿的变化：毛细血管壁受损、管腔狭窄 2、水肿：肾小球滤过率↓，变态反应 3、高血压：水钠潴留，血容量↑ 4、氮质血症： （四）转归： 儿童预后好，个别发展，1-2%转为慢性肾炎。
成人较差，15-50%转为慢性肾炎
快速进行性肾小球肾炎 （rapidly progressive GN)