(c): VCAM is present on the
vessel endothelium
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附属儿科医院
Ｄ15：四肢瘫痪，腱反射消失，CK和CSF正常 Ｄ21：电生理重度感觉运动神经轴索退行性变 Ｍ3：只能活动脚趾 Ｍ6：拔除气管插管 M9：上肢肌力逐渐恢复 。。下肢肌力始终不能恢复
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欧洲标准（2007）
机械通气患者经历的各个阶段
ICUAW/CINMAS
危重病性多发性神经病（CIP）：具有电生理学证据的轴突 神经病性肌无力，AKP不升高
常为SIRS、脓毒症和MODS的并发症 急性或亚急性对称性多发性神经病，运动感觉均受累（运动为 主），无颅神经受损及自主神经功能障碍。轻者仅表现为电生 理异常，重者四肢松弛性瘫痪，腱反射消失，呼吸肌瘫痪
–快通道失活：导致肌纤维失兴奋 –骨骼肌萎缩：炎症反应、氧化应激、
200907
Corticoids, Cytocides,n SV, Graggen WJZ. Weakness on the intensive care unit. Pract Neurol 2008; 8: 280–295
ICUAW/CINMAS CIP/CIM/CIPNM
（多发性）神经病
(CIP)
急性运动神经病 (CMND)
类格林巴利
长时间神经 肌肉阻滞
(PNB)
危重病性肌病 (CIM)
肌纤维萎缩 粗肌丝肌病 坏死性肌病
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可能机制
机制尚不清楚
–轴突变性：脓毒症内皮活化、微血管渗漏、微 血管环境改变、线粒体损伤
ICU获得性肌无力（ICUAW） 危重病性神经肌肉病CINMAS概述和应用
Acquired weakness in the ICU Critical illness neuromyopathy
患儿，男，12岁，ICU –脓毒症和多器官功能衰竭 –机械通气 –皮质激素, 芬太尼、 氯丙嗪、异丙嗪、氯硝安定, 维 库溴胺（非去极化肌松药）
200907
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欧洲标准（2007）
困难撤机: 需要3次自主呼吸试验（SBT）；或首次SBT 后在7天内成功撤机。 延迟撤机: ＞3次自主呼吸试验（SBT）失败；或首次 SBT后在7天仍未成功撤机。
Weaning from mechanical ventilation. Eur Respir J. 2007;29:1033-1056
危重病性肌病（CIM）：肌电生理学或组织学证据的肌无力
与皮质激素和神经肌肉阻滞药应用有关 急性四肢瘫性肌病，临床表现与CIP很难区分；急性重度四肢瘫 痪，常伴肌肉萎缩，可伴呼吸肌瘫痪，腱反射正常或减低，无 明显感觉障碍
CIMN=CIP+CIM：动作电位幅度降低和间期延长，肌肉粗 肌丝选择性丢失
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病理生理机制与影响
Immunohistochemical analysis on muscle biopsies of CIPNM patients.
(a) :Macrophages(CD68) near
a necrotic muscle fiber.
a
b
(b): HLA-DR staining on the vascular endothelium.
ICUAW/CINMAS
CIP和CIM继发于危重病，危重病患者多伴有意识障碍，原 发疾病的严重性往往掩盖了临床医师对症状的及时识别
常在原发病被控制或意识恢复后，才发现患者有明显的四 肢无力；或因呼吸肌瘫痪，在患者长时期不能脱离呼吸机 时，才引起医师的注意
对称形式四肢（下肢明显）；近端肌（肩部髋部）最显著； 呼吸肌少数；面部和眼肌少见；
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撤机困难的原因
呼吸负荷
心脏负荷
神经肌肉
中枢驱动
代谢
精神心理
基础疾病
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ICU获得性肌无力/
危重病性多发性神经肌肉病
ICU aquired weakness, ICUAW Critical Illness NeuroMuscular AbnormalitieS, CINMAs Critical Illness PolyNeuropathy and Myopathy, CIPNM
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定义与理念
2009年：Stevens提出：CIP、CIM、CIMN 2014年：美国胸科协会ICUAW定义：危重病期间
发展的、不能用危重症以外的其他原因解释的， 以广泛性的肢体乏力为表现。 机械通气相关的膈肌功能障碍VIDD
200907
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ICUAW/CINMAS
问题与危害：
病情迁延 撤机困难 增加并发症 延长了ICU滞留时间 增加病死率（7倍） 增加医疗费用
慢性危重症
(Chronic critical illness, CCI ）
Witt NJ，Chest 1991 Tennila，Int Care Med 2000 Berek K，Intensive Care Med 1996 Bercker，Crit. Care Med 2005 Garnacho-Montero，Crit Care Med 2005 Leijten FS，JAMA 1995 Hermans and Van den Berghe Critical Care (2015) 19:274
感觉功能可保留
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ICUAW/CINMAS
撤机困难和ICU住院时间延长的重要因素之一， 62%撤机困难与之有关
成人ICU中≥70%患者发生不同程度ICUAW
–肢体末端肌力减弱伴有萎缩、感觉功能异常、深反射减 弱或消失
–颅神经功能正常 –具有自限性，轻者可完全恢复，但肌电图可遗有异常