Genetic
(susceptibility)
发病
Environment
Viruses Smoking Desication
Stress
Sex hormone
Female
T-B淋巴细胞共同作用的结果
CD4+
CD20+
BAFF与干燥综合征 ➢ BAFF的异常可诱发免疫失衡 ➢ BAFF促进异位生发中心形成 ➢ BAFF可诱发肿瘤性转化：14％ ～100％的干 燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4 van Bijsterveld计分法）。
IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷
过于复杂，不利于临床实践 含有主观症状，客观性较差。如“口干3
个月以上” 部分客观指标重复性不好，如Schirmer
Lacrinal gland
Labial gland
Renal tissue
Liver tissue
SS肝 脏 ， 淋 巴 细 胞 浸 润
干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗进展
2002年修订的干燥综合征国际分类
（诊断）
标准
（Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002）
• 灶性指数 (0 to 10 foci/4 mm2, if confluent 12)
• 生发中心形成 • 导管增生肥大
灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS) 的组织学特征：
腺体中淋巴细胞密集聚集 (≥ 50 cells) 少量浆细胞侵润 腺泡被侵润的淋巴细胞取代，相邻腺泡大体正 少有纤维化，少有导管扩张，少有腺体萎缩 灶性指数（FS）是评价FLS严重程度的指数，
• 1%丽斯胺绿溶液
• 标准化操 • 将一滴0.5%荧光素钠滴入下方结 • 角膜染色后，将一滴足量的1%丽
作
膜穹窿部，嘱患者轻轻入荧光素钠后等
，嘱患者闭眼后拭去溢出染料。
待约1分钟，嘱患者眨眼数次，
即刻在不加滤光片的裂隙灯光源
使荧光素钠均匀分布于眼表。在
干燥综合征分类标准的项目
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。
FS ≥ 1 和SS密切相关
淋巴细胞灶
不同大小的4个淋巴细胞灶
伴有生发中心形成
组织学特征
x40
FLS的分级：
0级：无淋巴细胞侵润
1级：轻微
2级：中度，但小于1个灶
干燥综合征的诊疗
2013
➢ 慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌 腺
➢ 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺 分泌功能低下(外分泌腺病)
➢ 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB
➢ 1892 Mikulicz 腮腺＋泪腺肿大＋淋 巴细胞侵润 － Mikulicz 综合征
➢ 1933 Henrick Sjogren 19例口眼干患 者
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2 条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。
➢ 1953 Morgan 首次认为上述两种病理 一致
Dr. Henrik Sjogren（1899-1986）
Dr. Norman Talal 1934-
➢ 干燥症 sicca syndrome ➢ 干燥性角结膜炎
keratoconjunctivitis sicca ➢ 口干症 xerostomia
下分别观察鼻侧和颞侧结膜的绿
钴蓝光照射下保持背景照明强度
色着染点数量和分布。睑裂斑和
稳定，透过Wratten12黄色滤光
翼状胬肉部位的着染忽略不计。
片观察角膜上皮高荧光点数量、
分布和形态。
• 评分标准 • 0分 着染点0个 • 1分 着染点1～5个 • 2分 着染点6～30个 • 3分 着染点大于30个 • +1分 着染点融合成片 • +1分 着染点出现在瞳孔区
试验
SICCA的十年
2S0I1C2CAAC协R作干组燥的综初合步征分类分标类准标（准提：交ACR）
符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA
眼科：角结膜染色（刚果红）
丽丝胺绿对外露结膜染色
轻度 (1级)
重度(3级)
SICCA – 眼部染色示意图
Gd
Gd
Gd
丽丝胺绿染色
(结膜)
Grade 0 1 2 30 3
Dots 0-9 10-32 33-100
>100
荧光染色
(角膜)
Grade 0 1 2
Dots 0 1-5
6-
3
>30
眼科染色的标准化操作：
• 角膜染色
• 结膜染色
• 染色剂 • 0.5%荧光素钠溶液
• 0分 • 1分 • 2分 • 3分
着染点0～9个 着染点10～32个 着染点33～100个 着染点大于100个
• +1分 出现丝状角膜炎
唇腺病理的诊断：
1. 正常 2. 非特异性慢性唾液腺炎 3. 慢性硬化性唾液腺炎 4. 肉芽肿性炎症 (如：结节病，TB等) 5. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 (FLS) (如： SS)