Liddle综合症
➢家族性显性遗传性疾病
➢先天性肾远曲小管重吸收Na＋ 增多
➢高血压、低血钾、代谢性碱中毒
➢肾素－血管紧张素－醛固酮系统活性降低
➢安体舒通无效，氨苯喋啶有效
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11β羟类固醇脱氢酶缺乏症
➢远曲小管处皮质醇可与盐皮质激素受体结合发挥盐皮 质激素的左用
➢11 βOHSD催化皮质醇转化为无活性皮质素 ➢11 βOHSD缺乏可引起出盐皮质激素增多表现 ➢RAS系统活性降低 ➢可为常染色体隐性遗传性疾病，甘草制剂所致 ➢甘草有时可用作- 盐类皮质激素的补充制剂24
➢发作性低血钾，低钾较易纠正
➢甲亢引起周麻心律失常较多
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钾摄入不足
➢单纯的摄入不足引起低钾血症很少，大多合并 腹泻，吸收障碍
➢慢性消耗性疾病 ➢组织分解代谢亢进
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钾丢失过多
消化道失钾
➢腹泻 ➢胃肠造瘘 ➢胃肠引流
肾脏失钾
皮肤失钾
➢夏季高温念 ➢血钾<3.5 mmol/L，尿钾>25 mmol/d ➢血钾<3.0 mmol/L，尿钾>20 mmol/d
➢低钾血症、肾性失钾、代谢性碱中毒
➢肾上腺腺瘤或球状带增生
➢肾素活性低，血、尿醛固酮增多
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立卧位试验
➢尽可能停用利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂2-4周
➢普食（ Na+--K+平衡饮食，Na+150 mmol/d， K+50mmol/d ）5－7天
➢或低钠饮食（ Na+10－20 mmol/d， K+50mmol/d ）
➢肾性失钾，低钾性代谢性碱中毒
➢血压正常
➢肾素－血管紧张素－醛固酮系统活性增高
➢肾穿显示肾小球旁器增生
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肾性失钾伴高血压
➢肾素活性降低 ➢肾素活性增高
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14
高血压、低血钾伴肾素活性降低
➢原发性醛固酮增多症
➢Liddle综合症
➢先天性肾上腺皮质增生（11β羟化酶缺乏，17α羟化酶 缺乏）
➢库欣综合症，异位ACTH综合症
肾上腺结节样增生 ➢借助PAC/PRA比值鉴别原醛的不同病因
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PAC（ng/dl) /PRA［ng /(ml.h)］比 值鉴别原醛和原发性高血压
➢最好使用立位2小时的测定值来算比值
➢PAC/PRA>25，高度提示原醛可能
➢PAC/PRA>＝50，基本确诊原醛
➢PAC/PRA>30，PAC >20 ng/dl，诊断原醛的灵 敏性为90％，特异性91％。
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立卧位试验鉴别原醛的不同病因
• Coon’s瘤引起的原醛
➢卧位时PAC增高，PRA受抑制，立位时PAC无明显变化， 或受ACTH分泌节律变化而减少， PRA仍受抑制
• 球状带增生引起的原醛
➢卧位时PAC增高，PRA受抑制，立位时因肾血流量变化 使PRA轻度升高， PAC可增高30％左右
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低钾血症的诊断思路
浙医一院内分泌科
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1
正常钾的分布
➢细胞内98％，约为150 mmol/L，主要分布于肌 肉、肝脏、骨骼肌、红细胞
➢细胞外钾占2％，1／4在血浆中。血清钾浓度 3.5－5.3 mmol/L
➢Na+--K+--ATP酶使细胞外3 Na+ 与细胞内2 K+ 交换，维持细胞内外钾离子恒定的水平
异位ACTH综合症
➢垂体－肾上腺轴外癌肿，产生ACTH活性物质或类CRH 活性物质，刺激肾上腺分泌过多皮质醇
➢小细胞肺癌、胸腺癌、胰腺癌、支气管类癌
➢严重而持续低血钾，典型色素沉着，原发肿瘤表现
➢少数有典型库欣综合症表现 ➢ACTH，F明显升高
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25
高血压、低血钾伴肾素活性增高
➢原发性高血压服用失钾利尿剂
失钾性肾病
➢多为肾盂肾炎晚期，常伴肾功能不全
➢伴随肾小管其它浓缩、稀释、酸化功能的障碍
➢往往同时伴有失钠表现，低钠试验不能纠正低 血钾
➢继发性醛固酮增多症
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肾素瘤
➢多见于青少年
➢肾小球球旁细胞腺瘤
➢11βOHSD缺乏或被抑制
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伴高血压、低血钾的先天性肾上腺皮质增生症
➢醛固酮前体物质（去氧皮质酮，11－去氧皮质酮）合成 增多，但醛固酮本身可增多、降低或正常
➢肾素活性降低
➢血浆皮质醇降低，ACTH增高
➢伴有性分化的异常
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原发性醛固酮增多症
➢中等程度高血压，以舒张压升高明显，往往早 于低钾血症3－5年出现
➢肾素瘤
➢肾动脉狭窄
➢恶性高血压
➢失钾性肾炎
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26
肾动脉狭窄
➢青少年常为先天性，30岁以下女性常为多方性动脉炎 的一部分，老年人可由动脉粥样硬化所致
➢突发高血压，良性高血压突然加重，药物治疗无反应
➢常为舒张压中重度固定性增高，可呈恶性高血压表现
➢10－20％可伴有低血钾
➢继发性RAS活性增高
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5
低钾血症的三大主因
总体K＋减少，持续性低血钾
➢钾的摄入不足 ➢钾丢失过多
总体K＋正常，但K＋在细胞内外分布异常细胞 外钾过多地转移至细胞内，发作性低血钾
➢细胞内外转移
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6
周期性麻痹－发作性低血钾
➢以青壮年男性发病居多，部分伴有甲亢
➢发作常有诱因
➢常在夜间或晨醒突然发作，四肢软瘫，以下肢开始，渐 累及上肢，双侧对称，头面部肌肉很少累及
➢无腹泻病史
➢血钾<3.5 mmol/L，尿钾<15－20 mmol/d可排 除肾性失钾
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10
肾性失钾不伴高血压
➢肾小管性酸中毒 ➢Bartter综合症
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11
远端Ⅰ肾小管性酸中毒
➢低钾血症
➢肾性失钾
➢高氯性代谢性酸中毒
➢尿PH值常>6.0
➢可伴高尿钙
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Bartter综合症
➢常染色体隐性遗传性疾病
➢血钾最好接近正常
➢平卧过夜，晨抽血
➢次晨速尿0.7mg/kg肌注，肥胖者不超过50mg
➢站立2小时再抽血
➢及时冰浴（ 4℃）送检，分离血浆－20℃保存至测定前， 以放免法测定
➢测定肾素活性而- 不是肾素浓度
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立卧位试验在诊断醛固酮增多症中的意义
➢鉴别原发和继发性醛固酮增多症 ➢借助PAC/PRA比值鉴别原醛与原发性高血压伴
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2
正常的钾代谢及其调节
➢钾的摄入：主要通过食物，尤其是蔬菜，水果， 软饮料
➢细胞内外钾的转移：胰岛素，儿茶酚胺及酸碱 平衡状况
➢肾脏对钾排泄的调节：肾小球对钾的滤过、肾 小管对钾的重吸收、排泌及醛固酮的水平
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3
低血钾的诊断程序
➢低钾血症诊断思路..\低血钾的诊断程序.doc
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4
低钾血症
血清钾的浓度<3.5 mmol/L称低钾血症 ➢总体K＋减少 ➢总体K＋正常，但K＋在细胞内外分布异常