• 病灶边界不清楚，呈筛孔状或虫噬状破坏，但无大的骨 块缺损，一般无膨胀性改变
• 骨质破坏区蔓延范围广。 • 因为尤文肉瘤不形成瘤骨及瘤软骨，因此破坏区及软组
织内无瘤骨及钙化存在。葱皮状骨膜反应仅占1/4，也 可表现为放射针状或Codman三角。
• MRI： • 确定骨内外侵及的范围，尤其骨骺板。 • T1低到中等信号；细胞成分少的区域和坏死区信号强度
CT平扫：
CT增强：
病理：（右侧腹股沟肿物穿刺活检）
尤因肉瘤/外周原始神经外胚层瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。
病例2、
患者，女性，8岁。 主诉：间断右下肢疼痛半月余。 现病史：患儿半月余前无明显诱因出现间断右下肢疼 痛、伴跛行，无肢体红肿、发热，未行系统诊治，加重1 天，于学院附属医院行腹部核磁检查示：腹部肿物。患儿 无腹痛、呕吐，无便血、黑便，现为求明确诊治入住我院。 既往史：否认肝炎病史，否认手术、外伤史。 化验结果：肿瘤标志物正常，血常规正常。
PNET---病例分析
病例一
PNET---病例分析
病例一
T1
T2
PNET---病例分析
病例一
PDW
病理：右侧髂骨外周性原始神经外胚层肿瘤
PNET---病例分析
— 本例特点： • 2岁，男性患儿 • 右侧髂骨骨质溶骨性骨质破坏 • 有较明显的骨膜反应 • 有巨大的软组织肿块 • T1WI为等信号 • T2WI呈稍高信号
T1
T2
PD
T1
T1
T1FS
T1+C
病理：（右大腿细针活检）
（右大腿细针活检）病变符合皮质旁骨肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、SMA（区域+）、S-100（-）、 Ki-67（低增殖指数）。
ES概述
• 骨尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma,ES)、骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletalEwing's sarcoma, EES)及原始神经外胚层肿瘤(Primitive nuroectodermal tumours,PNET)相同起源，均为起源于神经嵴细胞的 小圆细胞恶性肿瘤两者均有相同的染色体移位及基因异常,因此在 WHO软组织肿瘤(2002年)中将二者归为了一类，并统一命名为 ES/PNET，且归类为尤文氏肉瘤家族肿瘤。
骨内Ewing's 分型：
• （1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或 小针状骨形成。
• （2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的 针状与骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨 质破坏可见。
• （3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。
影像学表现：
• 骨内尤文肉瘤X线、CT表现：来自髓腔的骨质破坏、骨 膜反应、软组织肿块。
原始神经外胚层肿瘤 （PNET）
原始神经外胚层肿瘤 PNET---内容
• 概述 • 临床特点 • 影像学表现 • 病例分析 • 鉴别诊断
原始神经外胚层肿瘤概述
• 原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour， PNET）它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，由 Hart等于1973年首次报道，由原始神经上皮产生，为神经嵴 衍生的较原始的肿瘤，具有多向分化的潜能。侵袭性生长， 广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能 确诊。近年来通过细胞培养和分子生物学研究发现原始神经 外胚叶肿瘤(PNET) 和Askin 瘤与尤文肉瘤一样,同属周围原始 神经外胚叶肿瘤。？
发症状、如头痛、呕吐等
• 以儿童和青少年多见约占青少年恶 性肿瘤的第2位
• 全身均可发生，以骨和软组织为多 见尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段为 最好发部位
• 肿瘤生长迅速，恶性程度高，病程 短，预后差，早期就出现骨骼、肺
及脑转移
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 尤文(Ewing)肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)被定义为：小圆 细胞肉瘤，显示不同程度的神经内胚层分化。Ewing肉瘤指那 些缺乏神经内胚层分化证据的肿瘤；PNET被归到有神经内胚 层分化特点的肿瘤，这些特点是通过光镜或免疫组化或电镜 来评估的。Ewing肉瘤/PNET相对少见，占骨原发恶性肿瘤的 6%~8%，次于骨髓瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤，在男性稍多见， 发病高峰为10~20岁。
病理组织学
• 组织学形态学方面：PNET的肿瘤细胞光镜下核呈细颗 粒状，核仁较明显，胞浆少，个别细胞PAS阳性，形成 良好的Homer-Wright型菊形团，电镜下肿瘤细胞胞浆内 常含有神经内分泌颗粒和微管，胞浆内少见糖原颗粒。
• ES的细胞光镜下多核呈粉尘状，核仁小而不明显，胞浆 可见空泡或透明带，PAS阳性，偶见假菊形团，无 Homer-Wright型菊形团形成。
外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)
• 临床表现：Ewing肉瘤/PNET多发生在长骨的骨干和干骺 偏干部，骨盆和肋骨也是常累及的部位。最常见的症状是 病变部位的疼痛和出现肿块，常有发热、贫血、白细胞计 数增多和血沉加快。病理性骨折不常见。
• 组织病理学：肿瘤形态多样。大部分病例由单一的小圆细 胞构成，核圆形，染色质细腻，少量透亮或嗜酸性胞浆， 胞膜不清楚。有些肿瘤的瘤细胞较大，有明显的核仁，轮 廓不规则，细胞偶尔呈梭形，有的病例有Homer-Wright菊 形团，坏死常见，残存的瘤细胞常围在血管周。
原始神经外胚层肿瘤概述
依起源分类
病理特点
•外周性--- pPNET较常见 • •中枢性--- cPNET较少见
• 组织形态学属于恶性小圆细胞 肿瘤
多位于幕下小脑半球---髓母细胞瘤 • 侵袭性生长
幕上PNET罕见
• 广泛脑脊液播散
PNET---临床特点
cPNET---少见
pPNET---多见
• 多见于儿童---小脑髓母细胞瘤 • 成人非常罕见---幕上cPNET • 患者多以颅内压增高症状为首
• 免疫组化上二者也存在很多不同点。
鉴别诊断：
• 急性骨髓炎、应力性骨折、骨干结核、 网织细胞肉瘤、骨肉瘤、何杰金氏病、骨 嗜酸性肉芽肿。
鉴别要点：
• 网织细胞肉瘤：起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，具 有和尤文氏瘤一样的骨内蔓延破坏，但无针状骨，年龄较 大，30~40岁多见，临床症状较轻。
• 骨肉瘤：针状骨表现为大小、形态、粗细不一，骨外软组 织内常见肿瘤性新生骨。
病理：
（左侧鼻腔及额窦）原始神经外胚层肿瘤/骨外Ewing肉瘤 （PNET）。 免疫组化：Syn（弱+）、CD56（+）、S-100（部分+）、 Ki-67（约20%+）CD99（+）。
病例5、
患者，女，28岁。 主诉：发现右大腿下段肿物8个月。 现病史：8个月前右大腿下段后外侧出现包块，未行 进一步诊治，肿物逐渐增大，1天前就诊于宁城蒙中医院， 拍X线片：右股骨后方软组织内团块状钙化--骨化性肌炎？ 彩超：左大腿软组织内强回声团块。 既往史：否认肝炎病史，2年前剖宫产手术。 化验结果：血常规正常，肿标未做。
不引起全身衰竭
全身症状渐加重致衰竭
抗炎有效，放疗无反应
放疗敏感，抗炎无改变
骨外尤文肉瘤鉴别诊断：
• (1)胚胎性横纹肌肉瘤 • (2)神经母细胞瘤 • (4)转移性小细胞癌 • (5)未分化滑膜肉瘤 • (6)无色素的小细胞恶性黑色素瘤
PNET---病例分析
病例一
– 病史
• 患者，男，2岁 • 发现右臀部包块并逐渐增大3个月 • 局部疼痛，右下肢跛行
中枢性原始神经外胚层肿瘤
• 中枢神经PNET在组织学上与小脑髓母细胞瘤相似，并认 为它与小脑髓母细胞瘤一样，来源于神经上皮细胞未分化 的前体细胞。2000年WHO神经系统肿瘤分类中将胚胎性肿 瘤分为以下4类：髓上皮瘤、室管膜细胞瘤、髓母细胞瘤 及其变型，以及幕上原始神经外胚层肿瘤及其变型（包括 神经母细胞瘤）。幕上原始神经外胚层肿瘤曾有过其他一 些名称，如大脑髓母细胞瘤、大脑神经母细胞瘤、大脑节 细胞神经母细胞瘤和蓝瘤。
PNET---病例分析
病例二
PNET---病例分析
病例二
病理：原始神经外胚层肿瘤
pPNET小结
• 儿童及青少年多见 • 大肿块、轻水肿，边界清楚 • 出血、坏死多见，囊变区位于肿瘤周围有一定特征 • 生长快、易种植转移、疗效差、预后差、高度恶性 • MRI：稍长T1或等T1、稍长T2或等T2或短T2信号 • CT：高或等密度 • DWI：高信号 • 增强：实质部分常呈中度到显著强化，均质或不均质
病例一
PNET---病例分析
— 鉴别诊断：
病例一
• 与尤文氏瘤鉴别困难，小圆形细 胞的低分化的恶性肿瘤
• 有文献报道： ‥ 发生于髂骨的尤文氏瘤以硬化为主 ‥ pPNET以溶骨性骨质破坏为主
硬化少见
PNET---病例分析
病例二
– 病史
• 患者，男，47岁 • 颈部疼痛3年余 • 双上肢乏力、麻木感1 月余
• 骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal Ewing's sarcoma,EES)指原发于骨组织外
发病部位
• 尤文肉瘤(Ewing's Sarcoma，ES) • 好发年龄10～30 岁，男性∶女性为1.2∶1， • 骨内：好发于长骨的骨干(主要是股骨、胫骨和肱骨)、
肋骨和扁平骨(如肩胛骨、骨盆)，骨骺少见。局部疼痛、 肿胀、红、热，全身如发热、不适、体重减轻、白细胞增 多、血沉加快，这一系列症状可致误诊为骨髓炎。 • 骨外：多发于脊椎旁、腹膜后和胸部及下肢的软组织。 好发部位较深，生长快，常无痛感，转移率高，预后差， 早期出现肺、淋巴结和骨转移。
CT平扫：
增强
病理：（盆腔穿刺活检）
外周原始神经外胚层瘤（PNET）/骨外尤因肉瘤。 免疫组化：Vimentin（+）、CD99（+）。