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胆红素的生成PPT课件


1. 进食后
G
合肝成 糖原
2. 不进食或空腹
肝糖原
分G 解
3. 饥饿时
维持血糖浓度 相对恒定
糖异生
非糖物质 G
二. 肝脏在脂类代谢中的特殊作用
⒈ 促进脂类的消化吸收
转化
约80%胆固醇
胆盐
⒉ 肝脏是脂肪酸分解、合成和改造的主要场所
FA 加工、改造
乙酰CoA
⒊ 肝脏是酮体生成的重要场所
乙酰CoA
酮体
⒋ 肝脏是胆固醇合成的主要器官
清蛋白合成量 血浆胶渗压 组织间液回流障碍 过多水液潴留在组织间 水肿、腹水。
严重肝病(慢肝、肝硬化) 清蛋白合成 -球蛋白合成
帮助诊断慢肝或肝硬化
A/G比值倒置 ( A/G < 1)
严重肝病:
凝血因子合成 凝血障碍 鼻衄、齿龈 出血、皮下出血等。
临床诊断: 凝血时间延长。
2、肝脏是氨基酸分解的主要场所
第十九章
肝胆生化
(hepatobiliary biochemistry)
第一节 概述
一. 肝脏在形态结构方面的特点
1. 有两条输入通路
肝动脉和门静脉双重血液供应
2. 肝内含有丰富的肝血窦 物质交换的场所
3. 有两条输出通路
肝静脉 体循环
胆小管へ胆管 肠道
4. 有丰富的亚微结构
线粒体、内质网、高尔基体、溶酶体---
乙酰CoA
胆固醇 (65%)
⒌ 肝脏是磷脂和脂蛋白的合成场所
各种原料
VLDL 转运内源性脂肪 磷脂 HDL 转运胆固醇
(肝外 肝内)
三. 肝脏在蛋白质代谢中的特殊作用
⒈ 肝脏是合成蛋白质的重要器官
(1) 肝内蛋白合成量大 (占总蛋白量的40%)
(2) 肝内蛋白更新快 (T/2)=10天
(3) 肝内可以合成多种血浆蛋白
2. 储存多种脂溶性Vit
尤其Vit.A(储存量达95%)
肝病 → Vit.A储存量 → 影响视紫红质合成 → 夜盲症;
3. 可将多种Vit代谢转变为ห้องสมุดไป่ตู้酶
4. Vit.B1 → TPP;
Vit.B2 → FMN/FAD
5. Vit.PP → NAD+/NADP+ ;
Vit.B6 → 磷酸吡哆醛(胺)
铁卟啉类化合物
血红蛋白(Hb)(衰老红细胞释放, 占70%以上)
肌红蛋白(Mb) 细胞色素( Cyt ) 过氧化物酶 过氧化氢酶等
(一) 胆红素的生成
(200300mg/天)
胆红素结构特点: 分子内形成氢键而卷曲,难溶于水,
呈高度脂溶性
(二)胆红素的转运
1. 初级胆汁酸的生物合成
胆固醇 7-羟化7酶α-羟胆固醇
肝内
胆酸或
鹅脱氧胆酸
甘氨酸 牛磺酸
甘氨(或牛磺)胆酸 甘氨(或牛磺)鹅脱氧胆酸
Na+ / K+
胆汁酸盐
胆 酸
HO
鹅 脱 氧 胆 酸
HO
OH
H
OH
OH
H
OH
COOH
COOH
OH
甘 氨 胆 酸
HO
H
OH
OH
牛 磺 胆 酸
HO
H
OH
CONHCH2COOH CONHCH2CH2SO3H
清蛋白(A)﹡
纤维蛋白原
只在肝内合成
凝血酶原
1、2-球蛋白 主要在肝内合成
-球蛋白
较大部分在肝内合成
(γ-球蛋白﹡ 只能在肝外合成)
各种血浆蛋白质的合成场所及主要生理功能
组成
合成场所
生理功能
清蛋白
只在肝内合成
维持血浆胶体渗透压
1、2-球蛋白 -球蛋白 γ-球蛋白 纤维蛋白原 凝血酶原
主要在肝内合成
2. 次级胆汁酸的生物合成
甘氨(或牛磺)胆酸 甘氨(或牛磺)鹅脱氧胆酸
7-脱羟 肠菌
甘氨酸 (或牛磺酸)
脱氧胆酸 石胆酸
脱 氧 胆 酸
HO
OH H
石 胆 酸
HO
H
COOH
COOH
3. 胆汁酸肠肝循环的意义
能使有限的胆汁酸(3 ~5g)反复利用(循环6~12次 /天),以最大限度发挥胆汁酸的作用。
1) 约80%的氨基酸在肝内经联合脱氨基作用而分解 2) 约85%的NH3在肝内合成尿素,以解除NH3毒 3) 肠菌腐败产生的胺类,主要在肝内代谢转化
四. 肝脏在维生素代谢中的作用
1. 帮助脂溶性Vit.的吸收
分泌胆汁 → 协助脂溶性Vit.的吸收 肝病 → Vit.K吸收障碍 → 凝血因子合成 → 凝血时间延长;
胆汁酸的分类
按结构分类 按来源分类
游离型胆汁酸 结合型胆汁酸
初级胆汁酸 胆酸
甘氨胆酸、牛磺胆酸
鹅脱氧胆酸 甘氨鹅脱氧胆酸、牛磺鹅脱氧胆酸
次级胆汁酸 脱氧胆酸 甘氨脱氧胆酸、牛磺脱氧胆酸
石胆酸
甘氨石胆酸、牛磺石胆酸
初级: 肝内合成; 次级: 肠菌转化
三. 胆汁酸的代谢和生理功能
四.(一) 胆汁酸的代谢
6. 泛酸 → HSCoA
4. 无活性的Vit.原 → 有活性的Vit.
参与Vit.D3 的活化;
β-胡萝卜素→Vit.A
五. 肝脏在激素代谢中的作用 六. 激素发挥作用后→需及时灭活(激素的灭活主要在肝脏进
行)
七. 肝病(慢肝、肝硬化): 八. 醛固酮、抗利尿激素(ADH)的灭活作用→血中醛固
酮、
形成-脂蛋白, 运输脂类
较大部分在肝内合成 形成β-脂蛋白,运输脂类
只在肝外合成
只在肝内合成 只在肝内合成
形成多种免疫球蛋白, 具有抗体作用
与凝血有关 与凝血有关
正常人 A/G比值
血浆清蛋白量 (35--55g/L) 占60% 球蛋白量(主要-) (20--30g/L) 占20%
1.5--2.5
慢肝、肝硬化患者或长期营养不良:
二. 化学组成特点
尿素合成酶,
酮体合成酶,
蛋白质含量高,含多种特殊酶系 糖异生酶系,
血浆蛋白合成酶类, 胺类氧化酶等
第二节 肝脏在代谢中的作用
一. 肝脏在糖代谢中的作用 二. 肝脏在脂类代谢中的作用 三. 肝脏在蛋白质代谢中的作用 四. 肝脏在维生素代谢中的作用 五. 肝脏在激素代谢中的作用
一. 在糖代谢方面的特殊作用
九. ADH过多积聚→大大加强肾对钠(盐)和水的重吸收→引 起水、
十. 盐在体内过多滞留→出现水肿、腹水;
第三节. 胆汁酸代谢
一. 胆汁
消化液
肝细胞分泌胆汁
排泄液
促进脂类物质消化吸收 促进脂溶性废物排出
主要成分: 胆汁酸盐
二. 胆汁酸的种类
游离胆汁酸 按结构分
结合型胆汁酸
初级胆汁酸 按来源分
次级胆汁酸
(二) 胆汁酸盐的功能: 促进脂类消化吸收; 抑制胆固醇形成结石。
疏水侧
11
18 CH3
13 12
15
21 CH3
20 17
CO
8
19 CH3
9
OH
10 7
HN
16
HOOC
1
6
2
OH
亲水侧
5 4
3
甘氨胆酸的构象式
OH
第四节 胆色素代谢
一. 胆色素的正常代谢
胆色素 是铁卟啉类化合物在体内的分解代谢产物, 包括:胆红素、胆绿素、胆素原和胆素等。
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