面肌痉挛
术后
(2)改良MVD手术
减压术中强调充分隔离血管和神经,Telflon 片从神经和血管之间插入后一定要包绕神经 或血管l周.最好是包绕神经根受刺激压迫的 “敏感区”,包绕后需固定,也称为“围套 式微血管减压术”。也有用钛夹固定Telflon 片,不仅牢固,而且对以后CT和MRI检查的 图像无干扰伪影,并且提出钛夹的方向要与 脑干长轴平行,避免钛夹对脑干的压迫。也 有用医用耳脑胶粘合固定的。
1.面肌痉挛又称面肌抽搐,表现为一侧面部不自主抽搐。
2.抽搐呈阵发性且不规则,程度不等,可因疲倦、精神 紧张及自主运动等而加重。
3.起病多从眼轮匝肌开始,然后涉及整个面部。 4.本病多在中年后发生,常见于女性。
分 型
原发型:在静止状态下也可发生,痉挛数分钟后缓解,不受控制
继发型:面瘫后遗症产生,只在做眨眼、抬眉等动作产生
更好地显示细小的血管分支
3D time-of-flight (3D-TOF)
三维时间飞跃法磁共振血管成像(Three Dimensional Timeof Flight Magnetic Resonance Angiography, 3D-TOF-MRA)是一种无创性的血管检查技术,利用MR 成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来的 方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织的MR信号 之间存在差异而获得图像对比的一种技术,与血液流动 有关,对动脉特别敏感,无需注入对比剂,可使血管显 影。
面神经的分段
颅内段:长1.2—1.4cm,由桥延沟至内耳道, 此段无鞘膜,浸泡在脑脊液中。 内耳道段:长0.7—0.8cm,由内耳道口至内 耳道底,有脑膜包绕。 迷路段:最短,0.3—0.4cm,起自内耳道底 的面神经管入口,向外侧面斜行,到达内侧 膝状体。 水平段:鼓室段,长0.8—1.2cm,起自膝状 神经节,急转向后微向下,经鼓室内侧壁达 到鼓室外侧壁。 垂直段:长1.5—2cm,自锥曲段至茎乳孔。
面神经于三叉神经从脑桥出发,其距根部3mm处缺乏神经鞘 膜的包裹,轴突是裸露的,临床上称此区为敏感区,也叫入 根区(root exit zone,REZ)
面神经不同部位及其血供
发病病因
1、微血管压迫 目前认为引起痉挛的原因大部分为搏动性血 管压迫面神经根出脑干区(root exit zone ,REZ),形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传 导(短路)、过度兴奋所致。 2、炎症
面神经的大体解剖
面神经facial nerve , 是第七对脑神经。由 感觉、运动和副交感神经纤维组成,分别管 理舌的味觉,面部表情肌运动及支配舌下腺、 下颌下腺和泪腺的分泌。
面神经解剖
面神经由两个根组成,一是较大的运动根, 自脑桥小脑角区,脑桥延髓沟外侧部出脑; 一是较小的混合根,称中间神经,自运动根 的外侧出脑,两根进入内耳门合成一干,穿 内耳道底进入与中耳鼓室相邻的面神经管, 先水平走行,后垂直下行由茎乳孔出颅,向 前穿过腮腺到达面部,在面神经管内有膨大 的膝神经节。面神经穿经面神经管及最后穿 出腮腺时都发出许多分支。
手术治疗
面神经减压术
面神经干压榨和分支切断术 面神经垂直段梳理术 面神经毁损术
Campbell等1947年首先报道显微血管减压术 (microvascular decompression MVD)治疗面肌痉挛。 1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好 医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。
(3)责任动脉悬吊法
在MVD术中经常可以遇到由于各种原因责任 动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易 于复发,或勉强推移责任动脉而引发难以恢 复的并发症。有作者主张将难以处置的责任 动脉设法悬吊于邻近的颅壁或天幕硬膜上可 获满意效果。仍主要采用医用胶粘贴的方式。 术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导 和判断责任血管和减压效果,对提高手术治 愈率具有较高的实用价值
疗效评判
面肌痉挛术后疗效判定标准,共分四级:
①痊愈 (excellent):面肌痉挛症状完全消 失。
②明显缓解(good):面肌痉挛症状基本消 失,只是在情绪紧张激动时,或特定面部动 作时才偶尔诱发出现,病人主观满意,以上 两级均属“有效”。
③部分缓解(fair):面肌痉挛症状减轻,但 仍比较频繁,病人主观不满意。 ④无效 (poor):面肌痉挛症状没有变化, 甚至加重。对于无效和部分缓解的病人,建 议复测 AMR,如果 AMR 阳性则建议尽早再 次手术;相反,如果复测 AMR 阴性,则可以 随访或者辅助药物、肉毒素治疗。
并发症
MVD术后并发症的发生率为2.6-35.8% 1.面瘫 平均恢复时间6周 2.听力障碍 平均恢复时间10周 经损伤是MVD治疗HFS的最常见的并发,主要是面、 听神经损伤,多因手术中过多牵拉面、听神经所致,术后 表现为同侧周围性面瘫、听力下降等。
正常面听神经 复合体(VII&VIII) 与周围血管无接触
左侧 AICA压迫面神经脑干起 始段(REZ)
左侧VA压迫面神经REZ段
血管压迫
左侧椎动脉压迫左侧面神经的脑 干起始段
临床表现
1、一般情况 中年后起病,绝大多数为单侧,右侧稍多。 男女无差别或女性稍多。 2、症状 典型的面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始,逐步向下发展波及整个半侧面 部。而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始,并逐渐向上发展最 后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少,绝大多数都是典型 面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐,发病时影响患者 容貌,给患者身心造成较大痛苦。 重者出现眼裂变小,口角想病侧歪斜,波及镫骨肌时可发生耳鸣。 3、体征 肉眼可见的抽动等,多无其他明显阳性体征。
(1)经典MVD手术 患者在全麻下作耳后发际内切口,长约5cm,骨窗扩大 到3-4cm,外侧达乙状窦后缘,上达横窦,硬膜“⊥”形切 开,缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器,用 2mm式显微吸引器缓慢吸除脑脊液,从后颅窝底面轻抬起 小脑,锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜,沿后组颅神经向前, 抬起Luschka 孔脉络丛上方的小脑绒球小结叶,在听神经的 腹外侧显露面神经REZ;若遇绒球小结叶发达,阻挡操作视 野时则应切除此部分小脑组织,以避免过度牵拉。仔细寻找 压迫面神经REZ 的血管袢,若抬起此血管袢见脑干面神经根 部明显血管压迹,则可确认此为责任血管( Offending vessel)无误,松解此处的蛛网膜小梁与神经、血管的粘连, 确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的 Teflon 垫片即可。
术后管理
术后全面观察病人生命体征、意识、有无 面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。常规 24 h 内复查头颅 CT。发生术后低颅内压时, 应取平卧位或头低足高位,伴随恶心呕吐 者,头偏向一侧,避免误吸并积极对症处 理。 术后发生面瘫,应注意角膜及口腔护理。 如出现饮水呛咳和吞咽功能障碍,应避免 误吸。如出现脑脊液漏时,应采取平卧位 头高 30°,禁忌鼻腔、耳道的堵塞、冲 洗和滴药等,并积极查明原因妥善处理。
0.5 0.0
冠状面
1.0 0.5 血管使桥脑变形 血管与桥脑下缘接触 血管使桥脑变形或从 面神经根部跨过 血管与桥脑下缘接触 或经过面神经根部
0.0
未发现血管
未发现血管
治疗
1、内科治疗 本病一般内科治疗无效。 口服:卡马西平0.1~~0.2 tid 肉毒毒素治疗:行局部肌肉多点注射 应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉:采用茎 乳孔穿刺成功后,注入溶于2%利多卡因2 ml 内的链霉素1 g。 针灸、理疗。
各种炎症引起的蛛网膜粘连、压迫包裹局部 神经、面神经炎后遗症。
3肿瘤
后颅窝神经血管复合体
绝大多数的病例是由于面神经脑干起始段的血管压迫
造成的。主要责任血管包括:
小脑前下动脉 (AICA) 小脑后下动脉 (PICA) 椎动脉 (VA) 基底动脉 (BA) 基底静脉 (BV)
面肌痉挛
(Hemifacial Spasm,HFS)
面肌痉挛(hemifacial spasm HFS)是多种原因导 致指一侧或双侧面部肌肉 (眼 轮 匝肌、表情肌、 口轮匝肌) 反复发作的阵发性、不自主的抽搐, 在情绪激动或紧张时加重,严重时可出现睁眼困 难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。
特 点
病 因
血管因素
小脑前下动脉(AICA) 小脑后下动脉(PICA)
病理生理
存在两种假说: (1)血管压迫面神经后髓鞘受损,神经纤维间 形成跨突触传递而产生异位冲动。 (2)血管压迫类似于“点燃”机制,导致面神 经运动核兴奋性增高。 通过动物实验结果提示,面神经运动核兴 奋性增高可能是HFS发生的主要病理生理基础。
五、鉴别诊断
1、单纯眼睑痉挛症 2、舞蹈病及手足徐动症 3、症状性面部痉挛、局限性癫痫等
面肌痉挛患者的检查及术前评估
1、检查 用磁共振断层血管成像(MRTA)技术对面肌 痉挛者进行面神经检查,发现患侧面神经REZ 附近存在迂曲的血管压迫神经。其敏感性为 94.3%,特异性为94.1%。
微血管减压术(microvacular decompression,MVD )
体位
耳后直切口
显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系 压迫面神经的血管袢,确认责任血管 松解蛛网膜与神经、血管的粘连
血管与面神经根部之间充分游离后插入Teflon垫片
VII REZ
责任动脉 凹陷部位
术前
影像学检查包主要为MRI,用以明确可能导致面肌痉挛的 颅内病变,另外三维时间飞越法磁共振血管成像 (3DTOF-MRA) 还有助于了解面神经周围的血管分布。
面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有 效 (少部分病人可出现无效),因此,卡马西平治疗试 验有助于诊断。
MR增强扫描
增加静脉压迫神经的显示率