特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的 ILD，包括7种类型 。
组织学分类 1. 普通型间质性肺炎（UIP） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 机化性肺炎（OP） 4. 弥漫性肺泡损伤（DAD） 5. 呼吸性细支气管炎（RB） （RBILD） 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
临床—影像—病理（CRP）分类 1. 特发性肺纤维化（UIP/IPF） 隐原性致纤维化性肺泡炎（CFA） 2. 非特异性间质性肺炎（NSIP） 3. 隐原性机化性肺炎（COP） 4. 急性间质性肺炎（AIP） 5. 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 6. 脱屑性间质性肺炎（DIP） 7. 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）
1.结缔组织病相关的ILD( 包括RA、PPS、SLE、


PM/DM、干燥综合征、MCTD、AS） 2.结节病(Sarcoidosis) 3.弥漫性泛细支气管炎（DPB） 4.肺血管病相关的ILD: Wegener肉芽肿/Churg-Strauss 综合症、坏死性结节样肉芽肿病（ NSG) 、肺组织细胞 增生症X(PLCH)等 5.淋巴细胞增植性疾病相关的ILD：淋巴瘤样肉芽肿等


％）、 多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）（23～30 ％）、 干燥综合征（PSS）（38％）、 系统性红斑狼疮（SLE）（33％）、 类风湿关节炎（RA）（40％）
ILD的分类
按发病的缓急可分为
急性、 亚急性、
慢性。
ILD的分类
根据免疫效 体格检查要点
常规实验室检查
影像学检查
其他特殊检查
胸部影像学检查
（1）X线常规胸片：早期无明显异常，随着肺部疾
病的发展可出现磨玻璃样改变、细网状、网状结节 状、及晚期蜂窝样。
（2）胸部CT和高分辨薄层CT(HRCT):高分辨力CT
（HRCT）有较高的空间和密度分辨力，对弥漫性 肺间质病变的检出率高于普通CT及X线检查，敏感 度达88%。HRCT检查采用1～2mm层厚扫描和骨 算法，不需增强扫描即可以很好地显示肺间质、胸 膜及纵隔淋巴结的改变。ILD的小结节达1mm时 HRCT即可显示，边界清楚，对早期肺纤维化以及 蜂窝肺的确定很有价值。
胸膜下线
胸膜下线
牵拉性支气管扩张
此征象发生在肺间质纤维化的严重部位，常与蜂 窝同时存在，支气管扩张呈不规则管状，末梢支 气管扩张有时也表现为蜂窝状，但常合并不规则 的支气管形态。
牵拉性支气管扩张
胸膜下结节影
为肺实质外围和胸膜之间呈边界不规则的结节状 影，其病理基础是肺内血管炎、肉芽肿或肺栓塞， 也可能是胸膜下小灶性淋巴增生形成
间质和肺泡炎分为两种类型： ①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增多， 巨噬细胞比例降低（但仍占多数）。结缔组 织病引起的肺间质疾病多属此类。 ②淋巴细胞型肺泡炎：淋巴细胞增多，巨噬 细胞稍减少。如肺结节病。
ATS/ERS最新的临床—影像—病理(clinicalradiologic-pathologic diagnosis, CRP)分类
胸膜下结节影
肺气肿(小叶中心型肺气肿 )
CT检查在肺内可见散在的无明确边缘的低密度区，周围的 肺组织正常或基本正常。HRCT能够显示2～3mm的低密度 区，多见于中上肺，中内带比外带多见。病理上为2～3级 呼吸性细支气管扩张，其位置相当于小叶中心部位。
6. 遗传性疾病相关的 ILD ：家族性肺纤维化、
结节性硬化病、神经纤维瘤病等 7. 肺泡填充性疾病：肺泡蛋白沉积症（ PAP ）、 肺泡微石症、肺含铁血黄素沉积症、肺出血-肾 炎综合症等 8.肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM） 9. 急性呼吸窘迫综合征（ARDS）
结缔组织病伴肺间质性疾病
HRCT
磨玻璃样影
蜂窝状阴影 小叶间隔增厚
胸膜下线
牵拉性支气管扩张 胸膜下结节影 肺气肿 马赛克样阴影
胸膜渗出伴或不伴胸膜增厚
磨玻璃样影
其病理基础为肺泡和肺泡间隔的水肿、细胞浸润以及肺泡间 质纤维化，是病变急性期活动的表现。
磨玻璃样影
磨玻璃样影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚
图中湾箭所示为增厚的小叶间隔，表现为2cm长左右的 厚度大于1mm的线条影；直箭所示为胸膜下增厚的小叶 内间隔，表现为垂直于胸膜面的短线条状影；并可见到 局部的磨玻璃密度影。
胸膜下线
位于胸膜下１cm内与胸壁平行的细线影或带状影， 多１～５cm长,代表胸膜下间质的改变，常合并小叶 间隔增厚及蜂窝状阴影。此征象的病理基础一般认为 是细支气管周围的纤维化病变及肺萎缩。
由增厚的肺泡壁围成的１～2cm大小的囊状阴影，囊壁为大量 纤维组织增生的肺泡壁，肺泡导管壁及细支气管壁的结构均失 去正常形态。见于肺间质病变的晚期，是肺间质纤维化不可逆 的表现。
蜂窝状阴影
蜂窝状阴影
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚表现为与胸膜垂直的细线状影或多边形 影，以两肺下野外围分布为主。长度约为2cm左右。 小叶间隔模糊表示周围肺泡浸润病变及小叶间隔有纤 维化。
是以弥漫性肺实质肺泡炎和间质纤维化为病
理基本改变. 以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限 制性通气障碍、弥漫功能（DLCO）降低和 低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的 临床-病理实体的总称。
伴肺间质性疾病发病率
系统性硬皮病（SSC）（60～70％）、
混合性结缔组织病（MCTD）（30％～80
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结缔组织病伴肺间质性疾病
基本概念
“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。
“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支 持组织，包括血管和淋巴组织 。 间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）： 也称“弥漫性实质性肺疾病（DPLD）”，指主要 累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的一组肺部弥 漫性疾病。 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias, IIPs）:是一组原因不明的ILD，包括 7种类型.