急性播散性脑脊髓炎
湘西州人民医院----田春全
概念
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是指中枢神经系统（脑及脊髓）的自身 免疫性疾病； 临床特征：急性炎症脱髓鞘病变； 3/4的病例都有一定的诱因： ①急性感染---感染后脑脊髓炎 ②疫苗接种---疫苗后脑脊髓炎 其余统称为急性播散性脑脊髓炎；
病理改变
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治疗
• 1、地塞米松：0.3-0.6mg/kg.d 每日2次 持续 10-15天 改为口服泼尼松1.52mg/kg.d15天后改 为1mg/kg.d 持续4-6周 改为0.5mg/kg.d 总疗 程3-6个月； • 2、甲泼尼松冲击治疗：20mg/kg.d 连用3天改 为口服泼尼松（剂量同上） • 3、免疫抑制剂：静注免疫球蛋白 400mg/kg.d 连用5天 • 4、对症支持治疗：止惊、脱水、注意水电解质平 衡等
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诊断
• 1、临床上急性及亚急性起病
• 2、伴发多种脑病神经症状
• 3：脑白质不同程度 的出血、水肿、坏死； • 2、急性病毒性脑炎：单纯的疱疹病毒I型所 致脑炎---以灰质为主 • 3、多发性硬化： • 4、播散性坏死性脑白质病：多见于急性淋 巴细胞白血病 • 5、免疫性血管炎：
中枢神经系统脑白质脱髓鞘改变
脑白质---血管周围，特别是小静脉周围脑白 质； 脑白质---部位为脑室周围、视神经及颞叶最 明显； 初始--可见无数个直径为1mm脱髓鞘病变 晚期--这些脱髓鞘病变周围有胶质细胞生成，形 成瘢痕 疑点-----单时相疾病
临床表现
• 多见于儿童及青少年，临床上急性及亚急 性起病； • 起病前多有前驱诱因： • 急性感染---病毒感染：麻疹、腮腺炎、 风疹、EB病毒、巨细胞病毒，少数见于支 原体及衣原体等 • 疫苗接种后---
临床表现
• 1、脑型：头痛、头晕、呕吐、惊厥，不 同程度意识障碍、肌张力障碍、精神症状 等； 脑干受累--脑神经受累症状 小脑受累--出现小脑共济失调 2、脊髓型：截瘫及四肢瘫，感觉平面障 碍及大小便功能障碍； 3、 混合型（脑及脊髓同时受累）：
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实验室检查
• 1、脑脊液：半数以上存在异常--淋巴细胞 数轻至中度异常，蛋白可正常或轻度升高； 糖及氯化物正常，寡克隆抗体阳性； 2、脑电图：弥漫性慢波活动出现； 3、视觉诱发电位可见潜伏期延长； 4、脑CT正常； 5、脑MRI可见明显异常；