病例分析 多发性一过性白点综合征的临床观察卢 宁 王光璐 张 风 焦树玲 严 伟 周 辉 孟淑敏 彭晓燕摘要 目的:探讨多发性一过性白点综合征(m ulti p le evanescent w h ite do t syndrom e,M E WD S)的临床特点和病因。
方法:对6例M E WD S患者作视力、眼底、视野和电生理等检查并随诊4周～8个月。
结果:急性期视力突然轻至中度下降,视网膜深层多发性白点,同时伴有轻度的视野和电生理改变。
眼底荧光血管造影(fundus fluo rescein angi ogrphy,FFA)可见圆形或环形强荧光斑,晚期着染。
可伴有视乳头强荧光和轻度血管渗漏。
白点于4～14周完全退行而不留痕迹。
视力完全恢复。
结论:M E WD S为炎症性疾病,与多灶性脉络膜炎(m ultifocal cho ro iditis)可能有关。
关键词:多发性—过性白点综合征 多发性—过性白点综合征(M E WD S)为一新的病种,病因不明,近年来国内外渐有报道。
1991年我国仅报告过1例[1]。
我院自1995年8月～1996年2月共诊治典型的M E WD S6例,随诊4周～8个月,现报告如下。
1 资料和方法6例中,男2例,女4例,均单眼发病。
年龄22～36岁,平均28.6岁。
均因突然视力下降伴眼前中央或颞侧固定暗影而就诊。
其中2例有畏光感,该2例患者发病前3～4周有感冒病史。
所有患者过去均健康,无眼疾史。
发病后3天～2个月就诊。
初诊时均查裸眼视力、屈光及矫正视力,常规作眼前节及眼底检查。
均行FFA检查,3例作视野,2例作视网膜电流图(elec2 tro retinogram,ER G)检查。
随诊时除常规检查视力及眼底外,分别于第8～14周再作FFA。
1例还作吲哚青绿荧光血管造影(indo2 cyanine green angi ography,I CGA)检查。
有2例患者用强的松口服治疗1个月。
随诊4周～8个月,平均4个月。
2 结果初诊视力:0.2～0.3者有2例;0.6者1例;0.8～0.9者3例。
眼底检查1例玻璃体轻度混浊。
所有患者眼底均见多数灰白色圆形斑点,约50～500Λm大小,边界欠清无隆起,位于视网膜深层或视网膜色素上皮(retinal p igm ent ep ithelium,R PE)层(图1),多分布于视乳头和上下血管弓附近,越往周边白点越少越大,黄斑中心2PD×2PD范围内仅1例受累。
但所有患者黄斑区均有桔黄色颗粒状改变,中心凹反光弥散或消失;2例视乳头边界欠清。
2例视乳头周围可见圆形萎缩瘢痕2至数个,1例于对侧眼黄斑上方见一圆形萎缩斑,约100～500Λm大小。
FFA早期在白点相应的部位见圆形或环形强荧光斑,由细小颗粒状强荧光组成,晚期着染(图2)。
黄斑中心约2PD×2PD范围内仅1例有强荧光斑,其他患者均无异常荧光。
4例视乳头强荧光伴周围小血管轻渗漏。
3例有萎缩瘢者在相应部位有荧光着染,无渗漏。
3例患者行视野检查均有轻度生理盲点扩大(20℃以下)。
2例行ER G检查a、b波较对侧眼略降低但仍属正常范围。
4例为双眼中、高度近视(-3.25～10. 50D)。
所有患者均于12～16周内视力恢复至1.0～1.5。
发病1～2周后眼底白点开始变少变小,4～14周完全退行。
但黄斑改变退行较白点约迟2～3周。
所有眼作者单位:100730首都医科大学附属北京同仁医院眼科、糖尿病眼病中心底改变退行后均不留痕迹。
8～14周后FFA部分强荧光灶完全退行,部分遗留极淡的透见荧光(图3),其中1例发病后8个月仍可见。
视乳头强荧光退行较慢,12～16周开始退行,与视力恢复基本一致。
白点退行后生理盲点扩大仍持续一段时间,其中1例持续致发病后8个月。
ER G完全恢复。
1例于恢复期FFA尚显示透见荧光者行I CGA显示脉络膜血管荧光正常。
3 讨论M E WD S病因不明,本组6例患者5例发生于冬季,文献中大部分患者亦于秋冬和初春季节发病[2～5],该病的季节性和自限性表明其发病与上呼吸道感染可能有关。
关于发病前感冒史各家报告不一[2～5]。
从眼底看来白点灶位于视网膜深层或R PE层,急性期FFA显示轻度荧光着染,可伴有轻度血管渗漏及视乳头强荧光,文献中尚有部分患者血管有白鞘[3]。
表明该病为外层视网膜或R PE的炎性疾病,黄斑区桔黄色颗粒状改变可能为轻度的R PE紊乱。
本组病例中2例患者急性期ER G轻度异常,说明光感受器的功能受到轻度影响。
A ubery等[4]发现在较重者早期ER G 和眼电图(electro2oculogram,EO G)均有异常,而较轻者只有EO G有异常改变,认为病变起源于R PE层。
本组病例中1例患者于恢复期行I CGA未见异常荧光,而同时所作FFA却显示轻微的透见荧光,亦支持上述看法。
但急性期I CGA显示白点灶从早期至晚期均为持续的低荧光[5],因此也有可能伴有脉络膜炎症性缺血的改变。
Ezra等[6]认为M E WD S中的白点在病理上可能与葡萄膜炎和鸟枪弹样视网膜病变等的白点灶相似,均为微肉芽肿,只不过M E WD S病情轻。
到目前为止尚未发现该病的致病因素。
临床特点:①多发生于健康女性,年龄为17～44岁,多单眼发病,复发率约10%[7];②发病急,视力轻至中度下降;③视网膜深层多发性白点灶和黄斑部桔黄色颗粒状改变为本病的特点;④视野和电生理检查可有轻度异常;⑤自限性。
本文所报告的6例均符合以上特点。
鉴别诊断:M E WD S应与下述疾病相鉴别:①急性后极部多发性磷状色素上皮病变。
多为双眼发病,病灶较大,退行后常遗留明显的R PE改变。
FFA有助于鉴别,该病病灶早期为弱荧光。
②鸟枪弹样视网膜脉络膜病变。
多发生于中老年人,双眼发病,眼底为多量奶油色病变,位于R PE或更深层。
前节和玻璃体常有明显炎症。
③多灶性脉络膜炎(m ultifocal cho ro iditis)。
病灶多位于血管弓内,为视网膜深层的灰色圆形灶,对激素反应好,恢复后遗留13中华眼底病杂志1997年3月第13卷第1期图1 发病后10天眼底彩色像。
黄斑颞侧血管弓附近可见多数灰白色圆形斑点,约50～500Λm大小,边界欠清,无隆起,位于视网膜深层或色素上皮层。
多分布于视乳头和上、下血管弓附近,越往周边白点越少越大 图2 发病后10天的FFA像,可见多数强荧光斑由细小颗粒状强荧光组成,晚期染色 图3 恢复期FFA像。
可见颞侧周边部强荧光基本消失,而后极部尚残极轻微的透见荧光 明显的萎缩斑[8]。
Callanan和Gass[8,9]认为M E WD S、多灶性脉络膜炎、急性黄斑视神经视网膜病变(acute m acular neu2ro retinopathy,AM N)和急性原发性生理盲点扩大(acute idi o2path ic blind spo t eulargem ent,A I BSE)[10]有许多相似之处,而且可同时或先后发生于同一患者,均累及外层视网膜,可能为同一疾病的不同眼底表现。
提议将上述4种病统一命名为急性局灶性隐性外层视网膜病变(acute zonal occult outer retinopathy)。
由于未找到致病因素,该观点尚有待证实。
本组病例中有2例患者后极部伴有2至数个萎缩瘢痕,无自觉症状,可能过去曾患过多灶性脉络膜炎。
本组病例中4例为中、高度近视,占66.7%,其他作者尚无类似报告。
由于该病为自限性,不需特殊治疗。
本组病例治疗2例无明显反应,病程和预后与其他患者相同。
4 参考文献1 张军军,许道城.多发性一过性白点综合征.眼底病,1991,7:165.2 Jampo l LM,Sieving PA,Pugh D,et al.M ulti p le evanescent w h ite do t2syndrom e.I.C linical findings.A rch Oph thal mo l,1984,102:671.3 K i m m el A S,Fo lk JC,T homp son H S,et al.M ulti p le evanescent w h itedo t syndrom e w ith acute blind spo t enlargem ent.Am J Oph thal mo l,1989,107:425.4 A ubery TM,Campo RV,Joffe L.R ecurrenceces and bilater2ality inthe m ulti p le evanescent w h ite do t syndrom e.Am J Oph thal mo l,1985,100:29.5 L e D,Glaser BM,M urphy R P,et al.Indocyanine green angi ography inm ulti p le evanescent w h ite do t syndrom e.Am J Oph thal mo l,1994,117:7.6 Ezra DB,Fo rrester JV.Fundal w h ite do ts:T he spectrum of a si m ilarpatho logical p rocess.B r J Oph thal mo l,1995,79:856.7 Gass JD,H am ed LM.A cute m acular neuro retinopathy and m ulti p le e2vanescent w h ite do t syndrom e occuring in the sam e patient.A rch Oph2thal mo l,1989,107:189.8 Callanan D,Gass JD.M ultifocal cho ro iditis and cho ro idal neovascular2izati on w ith m ulti p le evanescent w h ite do t syndrom and acute idi o2path ic blind spo t enlargem ent.Oph thal mo l,1992,99:1678.9 Gass JD.A cute zonal occult outer retinopathy Donders lecture.J C linN euro Op thal mo l,1993,13:79.10F letcher W A,I m es R K,Goodm an D,et al.A cute idi opath ic blind spo tenlargem ent.A rch Oph thal mo l,1988,106:44.(收稿:1996205206 修回:1996209223)(本文编辑:唐 健) 23Ch in J O cul Fundus D is,M arch1997,V o l13,N o.1。