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医学培训资料—多发性一过性白点综合征

MEWDS可与其他炎症疾病相关,在发病前或发病后出现急性黄 斑神经视网膜病变、多灶性脉络膜炎、全葡萄膜炎或急性区域 性隐匿性外层视网膜病变。
辅助检查
FFA 早期可见细针尖样排列成花环状大小不等的强荧光பைடு நூலகம்灶,边界
模糊,位于视网膜深层,与眼底彩色像中的点状病灶所在部位 相对应。
辅助检查
静脉期视乳头周围视网膜内层小血管扩张及周边部视网膜小血 管壁荧光渗漏;
文献报道,大部分患者于秋冬及初春季节发病。
发病机制
发病原因及发病机制尚未明确 普遍认为属于自身免疫性疾病 急性起病,部分患者在发病前曾有感冒和发热病史,感染因子
进入到视乳头和锯齿缘附近的光感受器细胞,触发自身免疫疾 病
发病机制
由于ICGA 所显示的低荧光病灶位于脉络膜毛细血管层面,因 此,在过去的三十年,临床工作者们将这种造影表现解读为脉 络膜毛细血管的灌注异常。
近年来,对 MEWDS 患者的 OCTA 检查结果显示,病灶部位的 OCTA 检查并未发现脉络膜毛细血管的结构及循环异常。
因此部分学者认为 MEWDS 的发病机制不应为脉络膜毛细血管 炎性改变导致的灌注不良,而是原发于光感受器细胞和视网膜 色素上皮细胞复合体 的病变。
发病机制
结合 MEWDS 患者的ICGA检查表现为晚期病灶 处较为重度的 低荧光, 认为 MEWDS 并非 RPE 细胞的病变和遮蔽效应,而 依然是由于病变造成脉络膜毛细血管循环的异常,吲哚青绿不 能充分进入相应组织所致的相对重度的低荧光。

体征
视网膜血管未见明显改变,未见视网膜静脉血管鞘。 黄斑区均呈橘红色颗粒样改变,比其他部位的白点更小、且均
匀一致,伴中心凹反光消失。 病变多于4-14周后自行消失,大多数患者愈合后在黄斑遗留橘
黄色颗粒状改变 视力可恢复至正常水平,10%人群可反复发作。
不典型表现
由于视网膜内屏障的破坏,MEWDS可并发黄斑囊样水肿,甚至 黄斑脉络膜新生血管形成。
强荧光斑消失,部分患者可遗留淡淡的透见荧光灶。
辅助检查
ICGA FFA显示的早期高荧光病灶,相对应的ICGA早期并未见明显异
常; 到了晚期,可见小片状的低荧光区,并且部分融合。且斑点状
低荧光灶比FFA图像中的强荧光数量增多,显示得更清晰。
辅助检查
产生低荧光的原因: 脉络膜炎症沉淀物质干扰了外层RPE血视网膜屏障 由于阻塞、低灌注或炎症介导的分流损害了脉络膜毛细血管血
概述
多发性一过性白点综合征(MEWDS)是1984年Jampol首次报道 的一种急性多灶性视网膜病变,主要侵犯视网膜色素上皮层和 视网膜感光层外层
该疾病临床上并不罕见,但由于缺乏特征性眼底改变,且眼底 改变轻微、消退迅速,所以临床上易漏诊或误诊。
好发于有近视的年轻人,尤其是青年女性,最常发病年龄1744岁,无种族或遗传特异性。
流 与ICG分子没有亲和力的炎症碎屑 变性的RPE减少了对染料的摄取
辅助检查
OCT 眼底后极部神经感觉层光感受器细胞的椭圆体带明显紊乱,部
分病灶处椭圆体带明显变薄甚至缺失,反射减弱。
辅助检查
内层神经上皮和RPE-Bruch膜-脉络膜毛细血管复合层反光带均 正常
上皮层变薄或局部缺失的椭圆体带均随着病情的恢复而逐渐出 现和增厚,伴反射增强,于1-2个月后完全恢复正常
多发性一过性白点综合征
主讲人:新疆医科大学第一附属医院眼科 张萃丽副主任医师
教师简介
眼科学硕士,副主任医师,2015年被聘 为新疆医科大学第一附属医院眼科副主 任医师。从事眼科临床、教学、科研十 余年,对眼科常见病、多发病的诊断治 疗有丰富的临床经验,擅长玻璃体视网 膜疾病的诊断治疗。
张萃丽 副主任医师
视力突然下降,伴有视物遮挡感 偶有闪光幻觉和色觉障碍
体征
患眼视力在0.5-1.0之间,眼前节一般正常 玻璃体透明或可见灰色颗粒状细胞 视乳头可出现充血及水肿,后极部到赤道部散在边界不清的白
点状或黄白色的小点,位于视网膜外层,大小约100um-1/2PD 在黄斑周围密度最大,在视乳头周围和沿着大血管弓可互相融
视盘界清,色可,C/D=0.3,网 膜未见明确出血渗出,黄斑中心 反光未见
辅助检查
外院2019年8月21日 视野:右眼颞侧偏盲 眼眶及视神经管CT未见明显异常 头颅+垂体MRI示未见明显异常 FFA未见异常,OCT示右眼视盘颞侧增厚,右眼 黄斑病变 眼B超示双眼轴正常,双眼玻璃体混浊
诊断: 1、右眼多发性一过性白点综合征 2、双眼屈光不正
内容概括
概述、临床表现 诊断、鉴别诊断 治疗
患者王某,女,26岁,于2019年8月30日就诊 主诉:右眼视物模糊、遮挡半月余 既往体健,否认有全身病史,2天前诊断髂动脉压迫综合征,
口服迈之灵治疗
专科检查
右眼
左眼
视力
0.15 戴镜0.8
0.2 戴镜1.0
眼压
18mmHg
18mmHg
结膜
无充血
无充血
角膜
透明
透明
前房
深浅可,房闪(-)
深浅可,房闪(-)
虹膜
纹理清,无前粘、后粘
纹理清,无前粘、后粘
瞳孔
大小3*3mm,圆,居中,光反 大小3*3mm,圆,居中,光反应
应灵敏
灵敏
晶体


玻璃体 混浊
混浊
眼底
视盘略倾斜,上方和鼻侧界欠 清,色可,C/D=0.3,网膜未 见明确出血渗出,可见点状色 素斑片,黄斑中心反光未见
Herbort 教授及其团队认为,MEWDS 的发病机制应当为脉络 膜毛细血管的低灌注甚至无灌注,从 而导致外层视网膜、甚至 RPE的缺血性病变。
临床表现
症状
好发于有近视的年轻人,尤其是青年女性,最常发病年龄1744岁,无种族或遗传特异性
多为单眼急性发病,也可累及双眼,发病前常有病毒样感冒或 发烧病史
晚期,视乳头荧光着染,病灶周围荧光渗漏染色,部分可出现 强荧光病灶融合。
视网膜静脉壁节段性荧光素着染伴渗漏。
辅助检查
在疾病的发展过程中,眼底荧光像可发生变化,即早期低荧光 可转变为早期高荧光像,也可持续不变,或者两种现象均存在 ,反映了不同视网膜和脉络膜层面病变的修复或持续存在。
6-8周后随着炎症的消退,RPE功能逐渐恢复正常。 因此,MEWDS恢复后,眼底不会遗留白点样病灶,FFA检查显示
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