当前位置:
文档之家› 伴严重突眼的变应性肉芽肿性血管炎一例
伴严重突眼的变应性肉芽肿性血管炎一例
况确定单复数。 在英文摘要内容前仍需附英文文题、作者单位(包括邮政编码)及作者姓名。中、英文摘要具体书写格式同前。敬请广大读 者、作者周知,并遵照此要求投稿,力求杂志更加规范化、标准化。 本刊编辑部
万方数据
mm/I
Hg(1
kPa),双眼球突出明显,左侧为重,双眼睑皮肤
h,骨髓穿刺:嗜酸
潮红,不能闭合。视力明显下降(左眼视力1.0,右眼仅有光 感)。右视盘苍白,左视盘正常。皮肤黏膜、浅表淋巴结、心肺肝 脾及四肢关节均未见异常。实验室检查:白细胞9.4xId9几。嗜 酸性粒细胞0.23,血红蛋白140 g/L.血小板104x109/L,lgE
dotumor and ischemic vasculitis port of
two
cases
Takanashi等I・认为:CSS眼部受累有两类表现:炎性假瘤
和缺血性血管炎,分别代表肉芽肿和小血管炎改变,两者的 临床表现明显不同。CSS眼窝炎性假瘤的特点为:慢性起病、 结膜受累、眼部影像学检查异常、ANCA(一)、视力保存较好。 缺血性血管炎的特点为:突然发作、无结膜受累或影像学改
年间仅有37篇报道。所报道的眼部病变包括:中心视网膜动 静脉阻塞、眼球运动神经麻痹、囊样黄斑水肿、(前)缺血性神 经病变(炎)、眼肌炎、炎性假瘤、缺血性血管炎:血管炎性周 围性溃疡性角膜炎、结膜病变等。病变累及角膜、巩膜、色素 膜等,表现为炎症、角膜溃疡、巩膜结节等。但其所导致的失 明罕见。
本病的治疗首选糖皮质激素。对于伴重要器官受累和病
张文,刘晓敏.变应性肉芽肿性血管炎1 i例l临床分析.医学临 床研究,2004.21:111-114. 陈惠萍,曾彩虹.变应性肉芽肿性血管炎.肾脏病与透析肾移 植杂志,1999.8:488-490. (收稿甘期:2008--09—17)
周血自细胞高达(49.72)xl帆。嗜酸性粒细胞高达0.82~
0.86;骨髓中嗜酸性粒细胞高达0.76,但外周血嗜酸性粒细胞 增多与嗜酸性粒细胞的组织浸润并非一致。
治疗,效果不持久。2006年7月出现双眼视力下降,眼球运
DOI:10.37601ema.j.issn.1007-7480.2009.04.024 作者单位:100730首都医科大学附属北京同{■医院风湿免疫科 (王振刚、刘壮、崔莉),眼科(张风) 通信作者:张风,Email:zhang—feng@medmail.corn.cn
U/ml;ESR、类风湿因子(RF)、C反应蛋白(ClIP)、抗核抗
体(ANA)、抗可提取性核抗原(ENA)抗体、抗双链DNA(dsD—
NA)抗体、C3、C4、甲状腺功能、他Ab、TmAb、抗中性粒细胞胞
质抗体(ANCA)及肝功能、肾功能均正常;尿常规(一);骨髓穿
刺:嗜酸性粒细胞O.16.余未见异常;胸部x线示左上肺小斑
生堡丛星瘟堂盘查2Q螋生垒旦筮13鲞筮生翅£匦n J丛!女堂趔,△画1 性淀粉样变111。原发性淀粉样变是最常见的系统性淀粉样变,
多发于中老年。平均好发年龄在60岁左右,男女之比为2:l。 常导致心肌淀粉样变,出现顽同性心力衰竭;肾脏淀粉样变 半数以上出现尿蛋白;肝脏、呼吸及神经系统均可受累。淀粉 样变的关节病变可累及滑膜、滑膜液及软骨。主要累及肩、 腕、膝及指间关节等部位.可有晨僵、关节周围软组织肿胀、 压痛和活动受限等,有时酷似RA。半数以上患者的关节处可 见皮下结节,部分患者可出现腕管综合征或(和)“肩垫征” (shoulderpad
肌肥大或肌病。骨大量淀粉样蛋白浸润可引起溶骨性病变, 导致病理性骨折翻。 继发性淀粉样变可继发于长期感染、风湿病和血液病。风 湿病中以RA和强直性脊柱炎多见,主要表现为肾病,胃肠道 和肝脾也常累及。遗传性淀粉样变是一种迟发的遗传病。通 常症状出现于30.70岁,也是一种系统性疾病,可累及周围
(本文编辑:葛虹)
情严重者.需要大剂量激素及免疫抑制剂联合应用。,伴有心脏 受累、中枢神经系统受累、肾脏受累、胃肠道受累者预后较差, 面临失明危险的眼睛受累也应当被认为是本病的一个严重信 号。 参考文献
【1】Takanashi T,Uchida S,Arita M,et a1.Orbital inflammatory
ex-
变、ANCA(+)、有时视力保存差,临床较少见。依据患者的临床 表现和对治疗的反应,本例符合CSS炎性假瘤,视力受损明
显与视神经受累及病程长有关。 国外报道的伴有突眼的3例CSS分别为停药后复发的
【3】3
ophthalmos,hearing loss,nasal otmtraction,amyioid perimmunoglobulinemia E,and
【6】6 【5】5
Laryngol Otol,1996.1 lo:578-582.
【4】Barzo P,Molnar L’Minik k Churg-Strauss syndrome following
autoimmune thyroiditis associated Hetil,1988.129:1927一1930. with Basedow’s disease.Orv
患者男,31岁。1995年无明显原因逐渐出现双眼球肿胀、 突出、发热及嗅觉下降,伴干咳及胸闷、憋气。当地医院查:双 眼球突出,活动受限,眼球固匿可触及软性肿物,边界不清, 无触痛;眼底检查未见异常,胸前皮肤斑疹。浅表淋巴结肿 大;左肺闻及哮鸣音;周围血自细胞计数49.1×109几,嗜酸性 粒细胞0.86。红细胞沉降率(ESR)90
(本文编辑:董海原)
・作者・编者・读者・
关于中英文摘要的书写要求
文摘是以提供文献内容梗概为目的,不加评论的解释,简明确切地记述文献重要内容的短文。摘要应具有自明性和独立性。 并拥有与一次文献同等量的主要信息。即不阅读全文就能获得必要的信息。通常中文文摘以不超过400字为宜。应以第三人称
的语气书写。不要使用“本文”、“作者”、“我们”等作为陈述的主语。 摘要一律采用四要素式,即:①目的(objective):简要说明研究的目的,说明提出问题的缘由,表明研究的范围和重要性。②
点。本病可以冈嗜酸性粒细胞浸润而导致结膜、巩膜、色素膜 的炎症或缺血性视神经炎等多种眼部I临床表现。以Churg—
Strauss
Syndrome和eye为关键词,在Pubreed网1982--2008
万方数据
螳迅堡疸堂盘查2Q螋堡垒旦筮13鲞箜垒塑£蝤Ⅱ』B照£H坐煎丑,△画l 2Q鲤,y亟!!≥,奠Q:璺
片状影,肺功能:气管舒张试验阳性,改善率达24%。诊断为 变应性肉芽肿血管炎(Churg—Strauss Syndrome,CSS)伴眶内炎 性假瘤。予以甲泼尼龙、硫唑嘌呤及苯丁酸氮芥(瘤可宁)治 疗,1周后血嗜酸性粒细胞降到正常,双眼突出减轻;2周后, 双侧突眼均明显减轻,但视力恢复不明显。随诊2年,激素逐 渐减量,硫唑嘌呤维持治疗,病情稳定。 讨论本例完全符合美国风湿病学会(ACR)1990年CSS 分类标准。双侧眼球明显突出伴严重视神经损害为本例的特
pseu—
in Churg-Strauss syndrome:ro-- of the literature.Ophthalmology,
and
review
2001.108:1 129一1133.
【21
Sale S,Patterson
R.R胱ur嘲¨Chug-Strauss
vasculitis with
方法(methods):简要说明研究课题的基本设计,使用了什么材料和方法,如何分组对照,研究范结果(results):简要列}n研究主要结果和数据,有什么新发现,说明其价值及局限。叙述要具体、准 确。并需给出结果的置信值、统计学显著性检验的确切值。④结论(conclusion):简要说明经验证、论证取得的正确观点其理论价 值或应用价值,是否可推荐或推广等。英文摘要的内容与中文摘要的内容大体相一致,英文摘要四要素的小标题应根据实际情
deposite,吣一
complexes.
circulating immune
Arch Intern Med,1981.141:1363—1365.
Khan NA,Shenoy PK,McClymont L’et a1.Exophthalmos and fa-
cial swelling:a c8∞of limited Churg—Strauss syndrome.J
sign
2Q螋,y丛!13,奠Q:璺
和自主神经系统、心脏和胃肠道.但肾脏累及少见。本患者无 感染迹象,临床检查排除风湿病和血液病,考虑原发性淀粉样
变。但患者为幼年女性,关节损害为下肢单膝关节滑膜受累.
外院病理考虑脂肪瘤伴缺血性坏死,检索文献未发现相关报 道.重新审核病理切片。并做刚果红染色,呈散在灶性阳性,确 诊膝关节滑膜淀粉样变。该患者是否合并其他脏器受累,尚需 长期I临床观察。
志谢本病例得到山东大学医学院病理教研室牟坤博士协助
o淀粉样蛋白还可沉积于骨骼肌,出现假性
参考文献
【l】蒋明,David Yu。林孝义。等.中华风湿病学.北京:华夏出版 社。2004. f212 蒋明,张奉春.风湿病诊断与诊断评析.上海:上海科技出版 社。2004. (收稿日期:2008--07—31)
174
性粒细胞增多伴肉芽肿。眼部CT未见异常。未能明确诊断。 经激素和抗生素治疗后症状好转。1997年7月症状加重来我 院检查:左中鼻道可见肿物,活检为鼻息肉,CT示双颞上眶内 可见条索、斑块状密度不均影;未予特殊治疗。1998年9月再 次于我院检查:血白细胞(14.7。72.3)×la9几,外周血嗜酸性粒 细胞0.50-0.82;胸部X线:双下肺小斑片状影;支气管肺泡灌 洗液:中性粒细胞0.23、嗜酸性粒细胞0.29;支气管黏膜活 检:固有层内可见少量嗜酸细胞浸润,小血管内充满嗜酸性 粒细胞。淋巴结活检:反应性增生,可见浆细胞、嗜酸性粒细 胞浸润;眼眶内组织病理所见:小血管肇增厚及玻璃样变,部 分管腔狭窄。管壁及周围散在少量嗜酸性粒细胞浸润。腔内 见较多嗜酸性粒细胞;骨髓活检:嗜酸性粒细胞0.76;诊断 为嗜酸性粒细胞增多症,给予泼尼松等治疗后症状好转。近 5年,症状反复发作,突眼逐渐加重。外院曾多次按淋巴瘤